Doenças ósseas metabólicas: Aspectos radiológicos de : Osteoporose Raquitismo Osteomalacia Hiperparatireoidismo Doença de Paget Outros Transtornos Metabólicos e Endócrinos

1. Marcelo Madureira Montroni-A2
Dr. Edson Kubota: Preceptor

2. 1. Osteoporose
2. Raquitismo
3. Osteomalacia
4. Hiperparatireoidismo
5. Doença de Paget
6. Outros Transtornos Metabólicos e Endócrinos

3. • Formação insuficiente ou aumento da
reabsorção da matriz óssea;
• Redução da massa óssea  diminuição da
espessura da cortical e do número e
espessura das trabéculas do osso
esponjoso;
• Osteoporose generalizada ou difusa;
• Osteoporose localizada ou regional;
• Osteoporose iatrogênica.

4. • Envolve todo o esqueleto;
• 1° local afetado – regiões periarticulares (local onde a cortical é mais
fina);
• Ossos longos – a espessura das corticais diminui  frágeis e 
fraturas  porção proximal do fêmur, porção proximal do úmero e
distal do rádio e costelas;

5. • Índice de Singh – baseado no padrão trabecular da porção proximal do fêmur -
bom indicador da gravidade da osteoporose.

6. • DXPA – padrão ouro para diagnóstico da osteoporose, observando risco de
fratura e resposta ao tratamento
• Definição de osteoporose de acordo com T-score relacionado ao BMD

7. RX AP E P:aumento da radiotransparência dos osso,
adelgaçamento da corticais e padrão trabecular esparso.São
mais bem demonstrados na TC.

8. Osteoporose periarticular: RX AP e perfil do tornozelo
revelam padrão trabecular esparso e aumento da
radiotransparência nas áreas subcondrais.

9. • Osteoporose involutiva  senescente e pós-menopausa:
1.Aumento relativo na densidade dos platôs vertebrais devido a reabsorção do
osso esponjoso  “caixa vazia”;
2.Diminuição global na densidade com perda do padrão trabecular  aspecto em
“vidro fosco”;
3.Biconcavidade do corpo  aparência em “boca de peixe”

10. Rx p da coluna lombar com aumento da densidade dos
platôs vertebrais e reabsorção das trabéculas do osso
espondjoso
Biconcavidade ou “vértebra de bacalhau”, o que resulta
da fraqueza dos platôs vertebrais e expansão
intervertebral dos núcleos pulposos

11. • Imobilização (gesso);
• Desuso;
• Infecção;
• Sd da distrofia simpática reflexa (atrofia de Sudeck);
• Doença de Paget (fase quente);
• Osteoporose regional transitória:
- Osteoporose transitória do quadril
- Osteoporose migratória regional
- Osteoporose juvenil idiopática

12. • Osteoporose regional transitória
 desenvolvimento rápido;
afeta regiões periarticulares;
 auto-limitante e auto-reversível;

13. • Osteoporose regional transitória
• O. transitória do quadril – gestantes e homens jovens e de meia
idade; cabeça e colo do fêmur;
• O. migratória regional – homens, 40 – 50 anos; joelhos, tornozelos e
pé; dor e edema; regride em 6 a 9 meses;
• O. Juvenil idiopática  puberdade; simétrico e justa-articular; dor e
fratura por compressão do corpo vertebral.

14. • A osteoporose induzida por heparina por tratamento
diário com doses altas de heparina
• A osteoporose induzida por fenitoína desenvolve-se após
uso prolongado.
• A osteoporose induzida por esteróides, durante o
tratamento prolongado com corticosteroides, ocorrendo
diminuição da formação óssea e aumento da reabsorção
óssea.

15. 1.Hiperfosfatasia Idiopática Familiar
2.Acromegalia
3.Doença de Gaucher
4.Calcinose tumorosa
5.Hipotireoidismo
6.Escorbuto

16. • Transtorno autossômico recessivo raro
• Predileção pelos porto-riquenhos
• Crianças pequenas (18 meses)
• Associado a deformidades ósseas progressivas
• Aumento da fosfatase alcalina
• Aumento da quantidade de leucina aminopeptidase.

17. Avaliação Radiológica
•Cintilografia Óssea: aumento da renovação do osso e colágeno;
•“Doença de Paget juvenil”
•Ossos longos:
tamanho aumentado
espessamento da cortical
padrão trabecular grosseiro
•Deformidades em arqueamento
•Envolvimento da pelve e crânio.
•*Epífises geralmente não são afetadas – diferencia de Doença de
Paget.

18. Radiografia AP do ombro e do braço de um menino de 12 anos de idade revela
acentuado espessamento da cortical do úmero e trabéculas ósseas de aspecto
grosseiro, assemelhando-se ao osso pagético.

19. Radiografia das mãos mostra alterações escleróticas nos ossos e um acentuado estreitamento da cavidade medular dos metacarpos e
das falanges.

20. RX AP do crânio de um homem de 30 anos de idade mostra espessamento e esclerose da calvária assemelhando-se ao da
doença de Paget.

21. Estudo com ampliação revela acentuado espessamento da tábua interna e alargamento da díploe.

22. RX p de um menino de 4 anos de idade mostra acentuado arqueamento dos ossos longos do membro inferior.

23. RX AP da pelve mostra o padrão trabecular grosseiro e espessamento da cortical típico desta doença. Observar que
as epífises não são afetadas.

24. RX p do crânio mostra espessamento das tábuas e um aspecto de “bolas de algodão” da abóbada craniana,
semelhante ao da doença de Paget.

25. Diagnóstico Diferencial
Doença de Van Buchem
inicio mais tardio (25-50 anos);
espessamento simétrico das corticais dos ossos tubulares
longos e curtos;
não há arqueamento femoral e poupa as extremidades
articulares;
crânio com espessamento acentuado da abóbada e base;
aumento de fosfatase alcalina porém cálcio e fósforo
normais.

26. • Aumento da secreção do GH, após maturidade esquelética
• Início dos sintomas é insidioso.
• Primeiras manifestações:
- aumento gradual das mãos e dos pés
-acentuação dos traços faciais:
crescimento exagerado dos seios frontais,
protrusão da mandíbula (prognatismo),
acentuação das cristas orbitais,
aumento do nariz e dos lábios,
tecidos moles da face espessados e grosseiros.

27. Avaliação Radiológica:
•Incidência lateral do crânio:
espessamento/aumento da densidade dos ossos
sela turca pode ou não estar aumentada
aumento dos seios paranasais
hiperpneumatização das células da mastóide
mandíbula prognata
•Mãos
metacarpos: aumento das cabeças e espessamento ósseo irregular nas margens
sesamóide: aumento do tamanho (M>30 mm e H>40 mm)
falanges distais: aumento das bases e tufos terminais formam projeções
Aumento dos espaços articulares (hipertrofia da cartilagem e de partes moles) –
dedos em pá

28. RX perfil do crânio: acentuado aumento dos seios frontais, cristas supra-orbitais proeminentes e espessamento dos ossos frontais.

29. RX mão: crescimento exagerado característico dos tufos terminais e projeções similares a esporões. As bases das falanges
terminais também estão aumentadas e os espaços articulares radiológicos estão alargados.

30. Avaliação Radiológica:
•Incidência lateral do pé
Medida da espessura do coxim do calcanhar
•Incidência lateral da coluna vertebral
aumento do diâmetro ântero-posterior de um corpo vertebral
indentação/aumento da concavidade da margem vertebral posterior
aumento da cifose torácica e da lordose lombar
aumento dos espaços intervertebrais (crescimento da porção cartilaginosa do disco)
•Articulações
Complicações da artropatia degenerativa – causada por crescimento exagerado da cartilagem
articular e subsequente nutrição inadequada da cartilagem anormalmente espessa.

31. Rx do pé de um homem de 58 anos de idade mostra aumento de espessura do coxim do calcanhar.

32. Rx perfil da coluna toracolombar de uma mulher de 49 anos de idade com acromegalia mostra indentação vertebral
posterior, aparentemente causado por reabsorção óssea.

33. • Transtorno hereditário familiar autossômico
recessivo
• Causa desconhecida
• Transtorno metabólico – deposição anormal de
glicolipídios nas células reticuloendoteliais do baço,
fígado e medula óssea.
• Células de Gaucher

34. Tipo I
Tipo não-neuropático (adulto)
Judeus asquenazes
Mais comum
2ª década de vida
Anormalidades ósseas e hepatoesplenomegalia
Tipo II
Forma neuropática aguda
Letal no 1º ano de vida
Tipo III
Neuropática juvenil subaguda
Suecos
Final do 1º ano de vida
Evolução letal
Retardo mental e convulsões

35. Quadro Clínico
• Dor óssea recorrente – envolvimento esquelético
• Dor óssea intensa aguda + edema + febre – osteomielite
piogênica aguda “osteomielite asséptica”
• Pele com pigmentação castanha
• Epistaxe ou outras hemorragias devido trombocitopenia
• Diagnóstico: demonstração de células de Gaucher no aspirado
de medula óssea ou em biópsia hepática

36. Avaliação Radiológica
• Osteoporose difusa geralmente associada a expansão
medular – deformidade em “frasco de Erlenmeyer”;
• Destruição óssea localizada – aspecto faveolado;
• Destruição osteolítica – diáfises dos ossos longos;
• Fenômeno de “osso dentro de osso” : infarto ósseo
medular com reação periosteal; simula osteomielite;

37. Rx AP de um menino de 12 anos de idade com doença de Gaucher do tipo adulto mostra a deformidade em frasco
de Erlenmeyer das porções distais dos fêmures, secundárias a expansão medular. Observe o adelgaçamento da
cortical causado por osteoporose difusa.

38. Alterações destrutivas observadas aqui na porção proximal do úmero direito de uma mulher de 52
anos de idade com a forma adulta da doença podem assumir o aspecto de “favo de mel”.

39. Rx AP da porção distal do fêmur direito de um homem de 29 anos de idade mostra infarto
medular do osso e reações endosteal e periosteal secundárias aos processos reparadores.

40. Rx perfil da porção distal do fêmur de uma mulher de 28 anos de idade mostra infarto medular extenso e
neo-osteogênese periosteal, produzindo uma aparência em “osso dentro de osso”.

41. Complicações
• Osteonecrose da cabeça do fêmur
• Alterações degenerativas
• Fraturas patológicas
• Transformação maligna no local dos infartos ósseos

42. A. Radiografia ântero posterior da pelve de um menino judeu asquenaze de 11 anos de idade portador da doença de Gaucher
não-neuropática mostra osteonecrose da cabeça femoral esquerda, uma complicação comum desde transtorno.
B. Radiografia ântero posterior do joelho direito de um homem de 25 anos de idade com doença de Gaucher mostra
alterações osteonecróticas dos côndilos femorais medial e lateral. Observe também o infarto ósseo extenso da porção
proximal da tíbia.

43. • Presença de massas císticas lobuladas periarticulares
únicas/múltiplas contendo material cretáceo.
• Resultante da deposição de sais de cálcio nos tecidos
moles ao redor das articulações.
• Ombros, quadris, cotovelos.
• Crianças/adolescentes.
• Indolores
• Negros
• Causa desconhecida

44. Avaliação Radiológica
•Massas calcificadas bem demarcadas e lobuladas,
circulares/ovais, periarticulares.
•Massas variam de densidade.

45. Homem negro de 66 anos de idade apresentava múltiplas tumorações ao redor dos punhos e cotovelos desde a
infância. Radiografias dorsopalmar (A) e lateral (B) dos punhos mostram massas calcificadas na face dorsal logo
abaixo da pele. (C) Radiografia ântero-posterior do cotovelo direito mostra acúmulo de cálcio semelhante a tumor na
face ântero-medial.

46. • Deficiência primária (doença tireoideana) ou
secundária (ausência de TSH-hipófise)
• Acometimento ósseo – lactentes (cretinismo) ou
infância (mixedema juvenil)
• Locais-alvo: placa de crescimento e epífise; mãos e
quadris.

47. Avaliação Radiológica
•Maturação óssea tardia com interrupção do
crescimento ósseo – nanismo.
•Fragmentação dos centros de ossificação
– diferenciar de osteonecrose ou certas
displasias
•Subpneumatização dos seios da face e mastóides.

48. Hipotireoidismo juvenil.
A.Radiografia dorsopalmar da mão direita de um menino de 13 anos de idade com hipotireoidismo
juvenil mostra imaturidade óssea; a idade óssea é de aproximadamente 8 anos. Observe os centros
de ossificação secundários fragmentados da porção distal da ulna e das falanges distais. Na
verdade, representam focos separados de ossificação.
B.A mão de um menino sadio da mesma idade é mostrada para comparação.

49. Hipotireoidismo congênito. Radiografia ântero posterior da pelve de uma menina de 5 anos de idade com
hipotireoidismo congênito (cretinismo) mostra pseudofragmentação das epífises da cabeça femoral. Este
processo pode ser confundido com a doença de Legg-Calvé-Perthes.

50. • Resultante da deficiência de vitamina C.
• Lactentes – deficiência primária – erro de
suplementação da dieta.
• Adultos – deficiência secundária – idiossincrasia
alimentar ou dieta insuficiente.
• Consequências:
Hemorragia subperiosteal;
Função anormal dos osteoblastos e condroblastos.

51. Avaliação Radiológica
•Função anormal dos osteoblastos > interrupção da ossificação óssea
endocondral > reabsorção osteoclástica sem formação adequada de novo osso
> osteoporose > osteopenia generalizada e adelgaçamento da cortical.
•“Linhas brancas de escorbuto”: – fosfato de cálcio adjacente a placa de
crescimento
•“Anel de Wimberger”: anel de densidade aumentada ao redor dos centros
secundários de ossificação
•Sinal “de ângulo” ou “bico de Pelkan”: fratura de metáfise
•Hemorragia subperiosteal com formação de hematomas.
Complicações
•Deslizamento da epífise da cabeça do fêmur.

52. (A) E (B) Radiografias ântero-posteriores das pernas de uma lactente de 8 meses de idade mostra alterações ósseas típicas do
escorbuto. Observe o segmento denso adjacente à placa de crescimento (“linha branca do escorbuto”), o anel de densidade
aumentada ao redor dos centros de ossificação secundários das porções distais dos fêmures e das porções proximais das tíbias
(sinal do “anel de wimberger”), e a formação de bico das metáfises de ambas as tíbias (bico de Pelkan). Reação periosteal
secundária a hemorragia subperiosteal também é observada.

53. Radiografia lateral da perna direita de um lactente de 10 meses de idade com hemorragia subperiosteal secundária a escorbuto
mostra acentuada reação periosteal na diáfise distal do fêmur. Um anel periférico de densidade aumentada e radiotransparência
central, o sinal do anel de Wimberger, é evidente no centro de ossificação da epífise distal do fêmur deslocado posteriormente e
na epífise tibial proximal. Observe também a “linha branca” na metáfise tibial.

54. Diagnóstico Diferencial
1.Síndrome da criança espancada: fraturas em ângulo
metafisárias e fraturas em diferentes estágios de
consolidação.
2.Sífilis Congênita: centros epifisários normais.
3.Leucemia: faixas metafisárias radiotransparentes porém
sem fraturas ou epifisiólise.

55. CBR- Musculoesquelético, 1ª ed
Greenspan, Adam. Radiologia ortopédica. 5. ed Rio de Janeiro: Guanabara
Koogan, 2006