Baixado 25 vezes
Mais conteúdo relacionado
Doença de Paget
- 1. DOENÇA DE PAGET Dr.Marcelo Madureira Ramazotti
- 2. História da Doençade Paget • 1876: James Paget nomeou de osteitis deformans em, suspeitando de ser um processo inflamatório básico1,2 • Pesquisas mais recentes indicam infecção viral pelo paramixovírus e fatores genéticos
- 3. Epidemiologia: - Segunda causamais comum de doença óssea nos EUA - Prevalência aumenta com a idade, incomum antes dos 40 anos - 15% a 30% dos pacientes apresentam história familiar positiva - Mais comum em decendentes do Norte Europeu
- 4. Descrição Doença crônica eprogressiva do sistema esquelético Aumento no número e hiperativividade ddos ósteoclastos Excessiva reabsorção e formação óssea (ósteoblastos). Lesões novas raramente se desenvolvem em osso não afetado depois do diagnóstico
- 5. Fisiopatologia Quatro fases: 1. Intensaatividade osteoclástica, onde a medular óssea é substituida por tecido fibrovascular = tec de granulação 2. Soma-se uma formação óssea excessiva e desorganizada, com aumento da vascularização e de tecido conectivo. 3. Redução da atividade osteoclástica, com predomínio de formação óssea 4. Redução da atividade osteoblástica. Pouca ou nenhuma atividade de remodelação Obs.: Podem ser encontradas diferentes fases no mesmo osso e/ou em múltiplos ossos, cada qual com seu ritmo de progressão.
- 6.
- 7. Quadro Clínico • Assintomáticoà sintomas moderados • Dx geralmente em achados incidentais • Fosfatase alcalina total ou específica para osso aumentada • Achados Radiológicos • Sintomas inespecíficos ou sugerem outras patologias • dor, edema e calor local, pior à noite ou ao repouso • crescimento ósseo • deformidades (arqueamento, cifose) • fraturas patológicas • neuropatias compressivas (coluna e base do crânio) • ICC (hiperfluxo ósseo)
- 8. Distribuição Pelve – 30-75%. Sacro– 30-60%. Coluna – 30-75%. Crânio – 25-65%. Porções proximais dos ossos longos – fêmur (25~35%) Incomum nas costelas, fíbula e pequenos ossos das mãos e pés.
- 9. Distribuição •Monostótica (10 ~35%) esq. axial •Poliostótica (65~90%) assimétrica • Predomínio no esqueleto axial, MMII e lado direito • Acometimento de um novo osso anos após o início da doença é raro
- 10. Achados laboratoriais • Aumentosérico da fosfatase alcalina e hidroxiprolina, e aumento da hidroxiprolina urinária, por elevado turn-over ósseo • Elevação da hidroxiprolina na atividade osteoclástica e FA na osteoblástica (atividade da doença) • Hipercalcemia por hiperparatireoidismo secundário em 10% dos indivíduos • Elevação de ácido úrico (gota secundária)
- 11. Evolução • Fase quente(osteolítica) • Fase mista (intermediária) • Fase fria (esclerótica ou osteoblástica)
- 12. • Ossos longos •Áreas subcondrais de radiotransparência • Bem delimitada • Sem esclerose • ”Folha de grama” ou “Chama deVela” ou “ Cunha progressiva” • Pode estar isolada à diáfise (tíbia) – Raro Imagem - Rx Fase Lítica
- 13.
- 14.
- 15. 1976 Progressão em 15anos em uma paciente sem tratamento 1991
- 16. Fase lítica • Calotacraniana •Áreas bem delimitadas, geralmente grandes, de radiotransparência • Frontal e occipital (osteoporose circunscrita) • Ausência de esclerose na periferia (osteoporose) •Acomete tábua interna > externa, ≠ da displasia fibrosa que externa > interna Imagem - Rx
- 17.
- 18.
- 19. Maioria dos casosvistos por radiologistas • Espessamento do córtex e trabeculado grosseiro • Patognomônico – ossos longos • Início – Ao longo das linhas de força (tb áreas desorganizadas) Imagem - Rx Fase mista
- 20. •Pelve: • Espessamento cortical •Esclerose das linhas ílio-pectínea e ísquio-púbica • Asa do ilíaco pode estar envolvida • Assimétrico (Direita) • Aumento do ramo púbico e ísquio Imagem - Rx Fase mista
- 21.
- 22.
- 23.
- 24.
- 25. • Espessamento corticalnas margens do corpo vertebral (“vértebra em moldura”) • Trabeculado grosseiro na direção vertical (mais grosseiro que nos hemangiomas) • Achatamento da margem anterior do corpo vertebral (vértebra quadrada) Imagem - Rx Fase mista
- 26.
- 27.
- 28. • Pode acometerapenas um, alguns ou todos os níveis • Esclerose difusa do corpo vertebral (“vértebra em marfim”) • Elementos posteriores também podem ser afetados • Aumento da vértebra com ou sem os elementos posteriores Imagem - Rx Fase blástica
- 30. • Aumento dacaptação do radiofármaco no osso anormal nas 3 fases • Sensível (mais que Rx), porém não específica • Área de captação é alongada • Avaliação de doença poliostótica •Controverso na literatura Imagem - Cintilografia
- 31.
- 32. Complicações • Osteoartrite nosóssos adjacentes, especialmente no quadril • Fratura (completa, fissura, compressão vertebral) • Neurológicas • Cardíacas • Neoplásicas (Rara) Osteossarcoma (<1%) Tumores de Céls. Gigantes (benigno)
- 33.
- 34. Fratura completa (Chalk-Stick)no Fêmur
- 35.
- 36. Tratamento Bifosfonados (padrão ouro) Calcitonicasubcutânea (pouco usada) Analgésicos AINES, Inibidores da COX-2, analgésicos comuns, opióides Cirurgia Fraturas, deformidades, osteoartrite