Doença de Still / Artrite Idiopática Juvenil
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O documento discute a artrite idiopática juvenil sistêmica, também conhecida como doença de Still. Apresenta os sintomas e critérios de diagnóstico, incluindo febre regular, erupção cutânea, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia. Também aborda complicações como a síndrome de ativação macrofágica, exames complementares, tratamento com anti-inflamatórios e imunossupressores e estudos sobre protocolos terapêuticos.
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- 1. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENILARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICA – DOENÇA DE STILLSISTÊMICA – DOENÇA DE STILL Flávia Barreto Garcez Carvalho R2 Medicina Interna HOSPITAL DE CLÍNICASHOSPITAL DE CLÍNICAS ENFERMARIA GERAL DE ADULTOSENFERMARIA GERAL DE ADULTOS
- 2. WHO IS “STILL”, MAN?WHO IS “STILL”, MAN? Sir George Frederic Still
- 4. INTRODUÇÃO E CLASSIFICAÇÃOINTRODUÇÃO E CLASSIFICAÇÃO • Diagnóstico de exclusãoDiagnóstico de exclusão • Representa uma classe de doençasRepresenta uma classe de doenças Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 5. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICAARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICA • Prevalência entre os gêneros é equivalente • Sem faixa etária preferencial • Início em adultos é raro – doença de Still do adulto • Fisiopatologia distinta das demais AIJs Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 6. FISIOPATOLOGIA – AIJ SISTÊMICAFISIOPATOLOGIA – AIJ SISTÊMICA Prakken, B.; Lancet (2011); 377:2138-49 IL-6 IL-1 IL-18 TNF-alfa IMUNIDADE INATA IMUNIDADE ADAPTATIVA -Outras AIJs-Outras AIJs -LES-LES -AR-AR AIJAIJ SistêmicaSistêmica DOENÇA AUTOINFLAMATÓRIA DOENÇA AUTOIMUNEDOENÇA AUTOIMUNE
- 7. QUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICAQUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICA • Febre regular com picos por 2 semanas • Artrite + 1 dos seguintes: • Rash eritematoso evanescente (cor clara ou “salmão”) • Hepatomegalia e/ou esplenomegalia • Linfadenopatia generalizada • Serosite Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 8. CRITÉRIOS – DOENÇA DE STILL DO ADULTOCRITÉRIOS – DOENÇA DE STILL DO ADULTO Gerfaud-Valentin, M..; J Autoimmunity (2014); 13:708-22 EXCLUIR: -Infecções -Malignidades (*linfoma) -Outras doenças reumatológicas (vasculites sistêmicas)
- 9. AIJ SISTÊMICA -AIJ SISTÊMICA - RASHRASH Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78 -Macular ou maculopapular -Toráx, abdome, e região proximal dos membros -Desaparece após defervescência
- 10. QUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICAQUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICA • Artrite – Simétrica – Poliarticular – Pode estar ausente no início ou ao longo da doença – Evolução para artrite destrutiva (punho) • Mialgias e dor abdominal • Faringite / odinofagia • Alterações de desenvolvimento Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 11. LABORATÓRIO – AIJ SISTÊMICALABORATÓRIO – AIJ SISTÊMICA • Anemia microcítica normocrômica: comum / IL-6 • Leucocitose com neutrofilia • VHS e PCR em níveis elevados • Trombocitose • Ferritina (> 3.000 mg/ml) • Autoanticorpos negativos Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 12. EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES • Diagnóstico de exclusãoDiagnóstico de exclusão • Representa uma classe de doençasRepresenta uma classe de doenças Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 14. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA • Acontece em 5-10% dos casos • Complicação fatal • Febre sustentada • Pancitopenia • Hepatoesplenomegalia • Insuficiência hepática • Coagulopatia • Sintomas neurológicos Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 15. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA Gerfaud-Valentin, M..; J Autoimmunity (2014); 13:708-22
- 16. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA • Achados laboratoriais: – Ferritina extremamente elevada – Hipertrigliceridemia – Hiponatremia • Tratamento: – Corticoides em doses elevadas – Ciclosporina Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 17. TRATAMENTO – AIJ SISTÊMICATRATAMENTO – AIJ SISTÊMICA • Antiinflamatórios não-esteroidais – AAS 1g 3x/dia; naproxeno; ibuprofeno; indometacina • Corticoides em doses moderadas a elevadas (PDN 0,8-1mg/kg) • Metotrexate (15mg/m2 por semana) • Talidomida • Inibidores de IL-6 (Tocilizumab) e de IL-1 (anakinra) Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
- 18. TRATAMENTOTRATAMENTO PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95
- 19. TRATAMENTOTRATAMENTO PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95
- 20. TRATAMENTOTRATAMENTO PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95
- 21. GRACIAS!GRACIAS!