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- 2. DERMATOSES A.I. SUB-EPIDERMICAS • Caracterizadas pela produção de auto-Ac dirigidas contra diferentes proteínas da junção dermo-epidérmica • Clivagem dermo-epidérmica Clínica • Bolhas tensas – conteúdo claro – ou hemorrágico • Sinal de Nikolsky negativo
- 3. DERMATOSES A.I. SUB-EPIDERMICAS • Penfigoides – Penfigoide Bolhoso – Penfigoide Gravídico – Penfigoide Cicatricial • Dermatite Herpetiforme • Dermatoses com IgA linear • Epidermólise Bolhosa Adquirida
- 5. PENFIGOIDE BOLHOSO • DBAI mais frequente • Afecta idosos (>70A) • Rara na infância • Afecta igualmente ambos sexos • Sem predomínio étnico • Sem predisposição genética
- 6. PENFIGOIDE BOLHOSO Patogenia • Antigénios alvo: • 1. PB230 • 2. Plectina • 3. PB180 • 4. integrinaα6β4
- 7. PENFIGOIDE BOLHOSO Patogenia • Ag alvo: BP230 e BP180 • Auto-Ac anti-BP230 e anti-BP180, IgG • Auto-Ac + Ag alvo → fixação de complemento → quimioatracção de neutrófilos e eosinófilos • Eosinófilos → enzimas proteolíticas → actuação sobre a porções dos Ag alvo→ clivagem dermo-epidérmica (lâmina lúcida)
- 8. PENFIGOIDE BOLHOSO CLÍNICA Fase Inicial: • prurido crónico inexplicado → placas eczematiformes ou urticariformes banais Erupção Característica: • bolhas tensas de conteúdo claro, assentes em base eritematosa (máculas , placas eritematosas urticariformes ou eczematiforme) • prurido marcado
- 9. PENFIGOIDE BOLHOSO CLÍNICA • Simetria das lesões, predilecção pelas superfícies de flexão dos membros, faces antero-internas das coxas e abdómen • Bolhas curam sem cicatrizes distróficas nem grãos de milia • Formas Atípicas: – Bolhas palmo-plantares ou sobre cicatrizes, – Lesões vegetantes das grandes pregas, – Lesões tipo prurigo nodular
- 14. PENFIGOIDE BOLHOSO DIAGNÓSTICO Clínica Exames laboratoriais • Hemograma : – hipereosinofilia • Pode haver aumento de IgE sérico • Histologia standard : – bolha sub-epidérmica sem acantólise nem necrose dos queratinócitos, de conteúdo fibrinoso rico em eosinófilos – infiltrado inflamatório dérmico com predomínio de eosinófilos
- 15. PENFIGOIDE BOLHOSO DIAGNÓSTICO • IFD : –depósitos lineares de IgG e/ou C3 na membrana basal da epiderme • IFI standard: – Ac anti-membrana basal circulantes, em 80% dos casos
- 16. PENFIGOIDE BOLHOSO - IFD
- 17. PENFIGOIDE BOLHOSO TRATAMENTO • Prevenção de infecções: – banhos antisépticos • Hidratação • Nutrição hipercalórica e proteica • Corticoterapia –Local forte: Lesões localizadas • Propionato de Clobetasol 20 a 40 g/d até a regressão das lesões + 15 dias • desmame durante 6 meses
- 18. PENFIGOIDE BOLHOSO TRATAMENTO –Sistémica: Lesões extensas • Prednisolona 0,5 a 1mg/kg de peso • Imunossupressores: se resistência à corticoterapia –Azatioprina, 100 – 150mg/d –Mycofenolato mofetil, 2g/d
- 19. PENFIGOIDE BOLHOSO EVOLUÇÃO • Doença autolimitada a grave • Taxa de mortalidade 30-40% ao fim de 1 ano • Óbitos por complicações infecciosas ou cardiovasculares agravadas pela corticoterapia ou tratamento imunossupressor
- 21. DERMATITE HERPETIFORME • Dermatose + vesiculosa que bolhosa • Associada à enteropatia causada pelo glúten • Predisposição genética • Frequente no sexo feminino • Afecta adulto jovem
- 22. DERMATITE HERPETIFORME PATOGENIA • Hipersensibilidade à gliadina do glúten • Ag alvo: Transglutaminase epidérmica(TGE) ✓Normalmente localizada nos queratinócitos ✓Nos doentes com DH, localiza-se na derme • Os auto-Ac anti-TGE são da classe Ig A – Induzidos pela ingestão de gluten • Imunocomplexos TGE+IgA depositam-se nas papilas dérmicas, fixam complemento → reacção inflamatória
- 23. DERMATITE HERPETIFORME CLINICA • Prurido ou ardor generalizado, isolado • Erupção papulo-vesiculosa raramente bolhosa agrupada, com arranjo herpetiforme, em base eritematosa • Localização simétrica, com predilecção pelas superficies de extensão dos membros, ombros e nádegas • Poupa a face, regiões palmo-plantares e mucosas • Enteropatia sintomática em 20-30% dos casos
- 26. DERMATITE HERPETIFORME DIAGNÓSTICO • Clinica – Provocação de lesões por halogéneos (iodo, bromo) • Histopatologia – bolha sub-epidérmica, infiltrado denso da derme superficial rico em neutrófilos e eosinófilos, eventuais microabcessos • IFD – depósitos granulosos de IgA nas papilas dérmicas • IFI – Não há Ac anti-constituintes da junção dermo-epidérmica – Ac anti-TGE da classe IgA, indetectáveis na maioria dos casos
- 27. DERMATITE HERPETIFORME - IFD
- 28. DERMATITE HERPETIFORME DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Escabiose • Dermatite Atópica • Prurigo estrófulo • Outras dermatoses bolhosas AI subepidermicas
- 29. DERMATITE HERPETIFORME TRATAMENTO • Dapsona: ✓1 a 2 mg/kg/d (início 25mg/d →50 a 200mg) • Intolerância à Dapsona: ✓Sulfapiridina ✓Corticoides sistémicos • Dieta sem gluten ❖ Evolução Crónica – Sem tratamento evolui por surtos, desencadeados por ingestão de glúten
- 30. DERMATITE COM IG A LINEAR
- 31. DERMATOSE BOLHOSA COM IgA LINEAR • Antigamente designada dermatose bolhosa crónica da infância, pela frequência em < 5 anos • Etiopatogenia auto-imune, – nalguns casos induzida por medicamentos • Clivagem dermo-epidérmica na lâmina lúcida – Auto-Ac: Ig A – Principal Ag alvo : porção do PB180 Outros Ag: Colagénio VII, PB230
- 32. DERMATOSE BOLHOSA COM IgA LINEAR CLINICA CRIANÇA • 1 a 10anos (< de 5 anos ) • Inicio: prurido/ ardor • Erupção vesicobolhosa assente em pele sadia ou eritematosa, herpetiforme ou em “rosário de pérolas” • Topografia: parte inferior do tronco, nádegas, períneo e coxas • Afecção mucosa rara ADULTO • 50 A • Erupção caracterizada por bolhas de tamanhos variáveis herpetiformes, assentes em pele sadia ou eritematosa • Topografia: tronco e membros • Prurido ocasional
- 33. DERMATOSE BOLHOSA COM IgA LINEAR
- 34. DERMATOSE BOLHOSA COM IgA LINEAR
- 35. DERMATOSE BOLHOSA COM IgA LINEAR DIAGNÓSTICO • Clinica • Histopatologia – Bolha sub-epidérmica, infiltrado de neutrófilos e alguns eosinófilos na derme superficial, eventuais microabcessos na papila dermica • IFD – depósitos finos e lineares IgA na JDE – Por vezes associado à C3 • IFI: – Auto-Ac circulantes da classe IgA, em 50 % casos
- 36. DERMATOSE BOLHOSA COM IgA LINEAR DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Outras dermatoses bolhosas autoimunes – Dermatite herpetiforme – Penfigoide bolhoso
- 37. DERMATOSE BOLHOSA COM IgA LINEAR TRATAMENTO • Interrupção de medicamento que possa ter induzido a dermatose – Regressão espontânea da dermatose em 2 semanas – Alivío sintomático com ciclo curto de corticosteroides • Formas idiopaticas – Dapsona: Eficaz na maioria dos casos – Em caso de insucesso • Corticoterapia sistémica
- 39. Epidermólise Bolhosa Adquirida • Dermatose auto-imune rara • Produção de auto-Ac dirigidos contra o colagénio VII, constituinte das fibrilhas de ancoragem • Clivagem ocorre na lâmina densa • Afecta + o adulto • Lesões desencadeadas por traumatismo (fricção)
- 40. Epidermólise Bolhosa Adquirida CLINICA • Forma comum: – Início lento e gradual com bolhas assentes em pele sadia, sobretudo nas superficies de extensão dos membros • Formas graves: – Disseminação das bolhas com carácter inflamatório, eritema difuso e formação aparentemente espontânea das lesões • Pode ocorrer afecção das mucosas oral, esofágica, ocular, rectal e vaginal
- 41. Epidermólise Bolhosa Adquirida CLINICA • Vesiculas e bolhas induzidas pelo trauma ou espontâneas → erosões e cicatrizes atróficas com milia, – C. cabeludo: alopécia definitiva – Unhas: distrofia • Associação à doenças sistémicas – Doença inflamatória crónica intestinal – Doenças auto-imunes: L. Eritematoso, A. Reumatoide e Diabetes
- 44. Epidermólise Bolhosa Adquirida DIAGNÓSTICO • Suspeita clínica • Histologia: clivagem sub-epidérmica, infiltrado inflamatório de neutrófilos e eosinófilos • IF directa: depósito linear de IgG • Exames não realizáveis por rotina são necessários para confirmação diagnóstica – IME directa: depósitos IgG sobre as fibrilhas de ancoragem – ELISA: Ag 290kD(colagéneo VII)
- 45. Epidermólise Bolhosa Adquirida DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Formas de Epidermolise bolhosa hereditaria • Porfiria cutanea tarda • Dermatoses bolhosas A.I. – Penfigoide bolhoso – Dermatose com Ig A linear • Lupus eritematoso sistemico bolhoso
- 46. Epidermólise Bolhosa Adquirida TRATAMENTO • Medidas gerais – Diminuir a formação de bolhas • Redução de traumatismos cutâneos – Cuidados de enfermagem • Terapêutica imunossupressora: – ↓produção de anticorpos: • Prednisolona e • Azatioprina