Patologia da Lepra

2. Lepra
• Lepra é uma doença infecciosa, contagiosa
e crónica do homem.
• É causada pelo Mycobacterium leprae.
• Afecta principalmente a pele e segmentos
dos nervos periféricos, embora por vezes o
dano neural não seja clinicamente
detectado.
• Pode afectar qualquer tecido no corpo
EXCEPTO o cérebro e a medula espinhal.

3. Lepra
A Lepra é um problema de saúde pública
por causa da sua capacidade de causar
graves deformidades físicas permanentes
com consequências sociais de
discriminação e estigma.

4. Lepra – o Bacilo
O Bacilo, descoberto em 1873, apesar de
intensos trabalhos durante mais de 100
anos, nunca se conseguiu cultivá-lo in
vitro.

6. Lepra – o Bacilo
• É: alcoól-ácido resistente, gram positivo,
forma de bastonete e intracelular.
• É o mais lento microorganismo conhecido a
multiplicar-se, divide-se a cada 12-14 dias.
• Em 1960 conseguiu-se o crescimento
selectivo do bacilo na pata do ratinho. O
bacilo cresce bem a temperaturas baixas.
• A infecção pelo bacilo pode ser intensa sem
que o doente se sinta doente.

7. Acid-fast bacilli in skin smear

9. Alguns factos na lepra:
• Doença de progressão lenta
• Causeda por Mycobacterium leprae
• Altamente infeccioso
• Baixa patogenicidade e virulência
• Longo período de incubação

10. Lepra – a transmissão
•Acredita-se que o Homem seja o mais
importante reservatório da infecção.
•É sobretudo de Homem→Homem.
•Antigamente pensava-se em contacto pele
→ pele.
•Actualmente pensa-se que a infecção é
transmitida através da inalação de
aerossóis contendo M. leprae.
•O modo de transmissão é ainda tema de
debate.

11. Lepra – a transmissão
•A maior parte dos casos acontecem
provavelmente quando pessoas
susceptíveis são expostas a um grande
risco, tal como a inalação de inúmeros
bacilos expelidos se um doente
lepromatoso espirra.
•O contacto prolongado não é necessário
para a transmissão, mas provavelmente
aumenta o risco da doença.

12. Lepra – a transmissão
•Organismos M. Leprae-like
indistinguiveis dos de origem humana,
foram isolados de:
armadillos da Louisiana e Texas
chimpanzé capturado na Serra Leoa
macaco manabey na Nigéria.
•Não é conhecido nenhum vector.

16. Aproximadamente 83% dos
doentes leprosos :
Vivem em 6 países:
• India, Brasil, Nepal, Madagascar, Myanmar
e Indonesia.
• Moçambique é o país mais afectado da
África Austral.

17. SITUAÇÃO DA LEPRA EM
MOÇAMBIQUE
2007

18. MOÇAMBIQUE NO CONTEXTO
AFRICANO
• Moçambique é o país com a mais elevada taxa de
prevalência de Lepra em África e faz parte dos 6 países
mais afectados pela doença, no mundo
• Taxa de prevalência é o número de doentes com Lepra em
cada 10.000 habitantes. A taxa de prevalência actual do
nosso país (final do 2º trimestre de 2007), é de 1,2 por
10.000 habitantes.
• Segundo a OMS , Lepra deixa de ser problema de saúde
pública quando a taxa de prevalência é inferior a 1 caso por
10.000 habitantes, momento em que se considera que o
país “eliminou” a doença.

19. • Moçambique está trabalhando com os seus
parceiros de cooperação, OMS, ILEP,The
Nippon Foundation.

20. • Os slides que se seguem mostram a evolução da
situação da Lepra em África, em função das taxas
de prevalência, durante o período de 1999 a 2006.
• Moçambique tem vindo a melhorar a sua situação
face a esta doença, posicionando-se agora entre os
quatro países africanos com as taxas
compreendidas entre 1 e 2 casos de Lepra por cada
10.000 habitantes.

21. Taxa de Prevalência 1 - 2 cases p.10,000
Taxa de Prevalência < 1 case p.10,000
Não AFRO
Taxa de Prevalência > 2 cases
p.10,000
SITUAÇÃO NA REGIÃO AFRICANA 1999
7
8
31

22. Taxa de Prevalência 1 - 2 cases p.10,000
Taxa de Prevalência < 1 case p.10,000
Não AFRO
Taxa de Prevalência > 2 cases
p.10,000
SITUAÇÃO NA REGIÃO AFRICANA 2001
5
4
37

23. Taxa de Prevalência 1 - 2 cases p.10,000
Taxa de Prevalência < 1 case p.10,000
Não AFRO
Taxa de Prevalência > 2 cases
p.10,000
SITUAÇÃO NA REGIÃO AFRICANA 2003
4
3
39

24. Taxa de Prevalência 1 - 2 cases p.10,000
Taxa de Prevalência < 1 case p.10,000
Não AFRO
Taxa de Prevalência > 2 cases
p.10,000
SITUAÇÃO NA REGIÃO AFRICANA 2005
1
3
42

25. Taxa de Prevalência 1 - 2 cases p.10,000
Taxa de Prevalência < 1 case p.10,000
Não AFRO
Taxa de Prevalência > 2 cases
p.10,000
SITUAÇÃO NA REGIÃO AFRICANA
2006
0
4
42

26. A LEPRA EM MOÇAMBIQUE
• Os slides que a seguir são apresentados, mostram
a melhoria da situação epidemiológica da doença
no país, por províncias, ao longo dos 4 últimos
anos (2002-2006)
• De recordar que foi a partir de 2000 que o
MISAU, OMS e ILEP adoptaram uma nova
estratégia com vista a acelerar a eliminação da
doença, tendo sido definido 2005 com o ano -
alvo.
• Moçambique, devido ao elevado número de
pacientes que tem, não eliminou em 2005.

27. • A tendência actual da doença, tendo como
base os cerca de seis indicadores que são
usados para monitorar a eliminação, (a taxa
de prevalência é um dos
indicadores),mostram que a eliminação A
NÍVEL NACIONAL será dentro em breve
uma realidade. ( TAXA DE
PREVALÊNCIA NACIONAL INFERIOR
A 1 CASO POR 10.000 HABITANTES).

28. > 5 casos por 10,000
1- 5 casos por 10,000
< 1 caso por 10,000
2002
2004
2003

29. > 5 casos por 10,000
1- 5 casos por 10,000
< 1 caso por 10,000
Final 2005
Final 2006

30. OUTROS INDICADORES
EPIDEMIOLÓGICOS
(comparação 2006 / 2007)
• 2ºTrimestre 2006
• Prevalência =4.793 casos
• % MB =69,2
• % PB = 30,8
• % Deformidade G 2 = 8,5
• % Crianças 0-14 = 8,5
• Taxa de detecção = 6,8/100.000
• % Abandonos MB = 0,4
• % Abandonos PB = 0,3
• TAXA DE PREV.=2,4/10.000
• 2ºTrimestre 2007
• Prevalência = 2.488 casos
• % MB =84
• % PB = 16
• % Deformidade G 2 = 13,8
• % Crianças 0-14 = 10,5
• Taxa de detecção = 1,2/100.000
• % Abandonos MB = 1,6
• % Abandonos PB = 1,3
• TAXA DE PREV.=1,2/10.000

31. ACTUAL TAXA DE
PREVALÊMCIA NACIONAL =
1,2 / 10.000
TAXA DE PREVALÊNCIA NACIONAL
A ATINGIR ATÉ 31/12/2008
0,9 / 10.000

32. Três objectivos principais no
controlo da lepra:
• Interromper a transmissão
• Tratar e Curar os doentes
• Prevenir o desenvolvimento de
deformidades

33. Lepra - Classificação:
(Ridley e Jopling 1966)
• TT (Tuberculoide Polar + forte
imunidade celular )
• BT (Borderline tuberculoide)
• BB (Borderline)
• BL (Borderline lepromatosa)
• LL (Lepromatosa Polar - ausência de
imunidade celular)

36. Lepra - Classificação:
OMS 1998 – Dois tipos:
• Paucibacilar, PB : doentes sem reacções
com cinco (5) ou menos lesões cutâneas.
Estes doentes não devem ter bacilos no
esfregaço.
• Multibacilar, MB: doentes que têm mais
de cinco lesões cutâneas + bacillos no
esfregaço.

37. lepra Indeterminada

39. Quadro clinico de TT or PB
• Afecta apenas a pele e nervos periféricos
• Com uma ou poucas placas eritematosas,
infiltrativas e assimétricas.
• As lesões são vermelhas ou castanhas, ovais
ou arredondadas e elevadas.
• Anestéticas e menos pêlos com
descamação.

40. lepra Tuberculoide

42. lepra Borderline tuberculoide

44. lepra Borderline

46. lepra Borderline
(pigmentação da
clofazimine)

47. lepra Borderline lepromatosa

48. lepra Borderline lepromatosa

50. lepra Lepromatosa

51. lepra Lepromatosa
com infiltração difusa da
pele da face

54. LL + Madarose

55. Lepra PB, doente BT :
A lesão tem cura central,
Bordos bem definidos
e lesões satélites

56. Doente BT com mais de 5
lesões
deve receber traatmento
MB

57. Doente BT com mais de
5 lesões
deve receber traatmento
MB

58. Doente LL Subpolar (MB)
Pequenas pápulas e
infiltração difusa de toda a
pele

59. LL

60. LL

61. Lepra - Diagnóstico I:
O diagnóstico e terapêutica precoces são
muito importantes para:
• o controlo da doença
• o controlo do doente e
• prevenção de deformidades

62. Lepra - Diagnóstico II:
• Subdiagnósticos promove transmissão e
resulta em desnecessário sofrimento e
deformidades.

63. Lepra - Diagnóstico III:
• Sobrediagnóstco é responsável por
tratmento desnecessário, stress, estigma e
induz em erro as estatisticas
epidemiológicas.

64. Lepra - Diagnóstico IV:
• Um caso de lepra é definido como um
indivíduo que não tenha completado um
curso de tratmento e tem um ou mais dos
thês sinais cardinais :

65. Lepra - Diagnóstico V:
• Três sinais cardinais :
1. Lesões cutâneas hipopigmentadas ou
eritematosas com perda ou alteração da
sensibilidade.
2. Engrossamento de nervos periféricos com
perda da sensibilidade.
3. Esfregaço positivo para bacilos.

66. Esfragaço I:
• O bordo de 1 lesão da
pele ou lóbulo da
orelha é firmamente
pinçada.
• 1 corte 5 mm longo e
2-3 mm profundo é
feito com a bisturi.
• A incisão é então
raspada com a lâmina.

67. Esfragaço II:
• A serosidade obtida é espalhada numa
lâmina de vidro e fixada com 1 chama e
• Corada com o método Ziehl-Neelsen.
• Quando positivo: muitos amas ou globias de
bacilos podem ser observados, como na
lepra multibacilar (MB) (lepra lepromatosa)

68. Esfragaço III:
• A especificidade é quase 100%; contudo,
sua sensibillidade é raramente > 50%,
porque doentes com esfregaço positivo
representam apenas 10-50% dos casos.

69. Esfragaço IV:
• Os esfregaços identificam aqueles com
doença multibacilar que são os mais
infectantes e também aqueles que tiveram
uma recaída clínica.

70. Lepra - Diagnóstico VI:
• As lesões hipopigmentadas anestéticas ou
manchas eritematosas podem ser menos
bem definidas e menos anestéticas na lepra
multibacilar.

71. Lepra - Diagnóstico VII: Alteração
da sensibilidade
• A alteração da sensibilidade é
testada com 1 bola de algodão
• A pele é tocada com ele, não
esfregando,
• Entretanto pede-se ao doente
para fechar os olhos e mostrar o
lugar onde foi tocado com o
algodão.
• Referência errada e certamente
“não sentir” são diagnóstico de
lepra.

72. Lepra - Diagnóstico VIII:
• Engrossamento dos nervos
periféricos aparecem
geralmente depois das
lesões cutâneas.
• Os nervos mais vezes
envolvidos são o ulnar
(cubital) e o peroneal
comum (popliteio
externo).
• Nervos engrossados são
mais observados na
doença multibacilar.

74. Lepra - Diagnóstico IX:
• Uma abordagem equilibrada para fazer um
diagnóstico de certeza de lepra é fortemente
recomendado:
• A presença de um nervo engrossado e um outro
sinal cardinal tal como:
• Lesões cutâneas típicas, hipopigmentadas ou
eritematosas, com perda ou alteração da
sensibilidade ou
• Uma diminuição típica da função de um nervo, tal
como a perda da sensibilidade das palmas das
mãos e plantas dos pés.

75. Lepra - Diagnóstico X Nervos
engrossados:
• Nervos a examinar para engrossamento são
fundamentalmente o grande auricular, o
ulnar e o radial-cutaneo.
• Palpação de nervos engrossados: nenhum
outro teste clínico ou laboratorial tem a
mesma alta sensibilidade e especificidade.

76. nervo grande auricular engrossado

77. nervo grande auricular
engrossado

78. O nervo ulnar é sentido exactamente por trás e acima do epicondilo

79. Palpando o nervo radial-cutaneo

80. Aproximadamente setenta por cento de
doentes leprosos podem ser
diagnosticados por manchas cutâneas com
perda ou alteração da sensibilidade

81. Complicações da lepra: Reacções:
• Reacção Reversa (RR)
• Eritema Nodoso Leproso
(ENL)
• Reacções são o resultado
de 1 súbita alteração no
estado imunológico do
doente
• Elas podem ser
desencadeada por 1
polimedicação, infecções,
gravidez etc.

82. Complicações da lepra: Reacções:
• Causa dano nervoso, levando a perda da
sensibilidade e perda da força muscular,
com ulceração e deformidade como
consequência.

83. Reacção Reversa (I):
• Edema aumentado com eritema de lesões
previamente existentes.
• Aparecimento de novas lesões,
engrossamento e fragilidade dos nervos que
pode resultar no aumento da perda
funcional.
• Algumas vezes edema acral.

84. Reacção Reversa (II):
• Uma resposta imunológica que geralmente
segue a (quimio)terapia
• Ocorre nas formas borderline tuberculoide,
borderline e borderline lepromatosa.

86. Borderline Tuberculoid Hansen’s
Disease
with Reversal Reaction

87. Borderline Tuberculoid Hansen’s
Disease
with Reversal Reaction: mão reaccional

88. Lagoftalmo Bilateral :
•Perda da expressão facial (pode levar
a isolamento social). Os olhos estão
em risco de secagem, eventualmente
conduzindo à cegueira.

89. Lagoftalmo Bilateral

90. RR mão reaccional

91. RR lesão facial
com edema e
superficie seca

92. RR lesão no ombro com edema, notar cura central, com bordo interno bem definido.
Caso BB na classificação de Ridley e Jopling

93. RR face, com
Início de lagoftalmo

94. RR: edema das lesões

95. RR em regressão,
notar hiperpigmentação

96. RR com nervo engrossado

97. RR em lesão facial. Notar lagoftalmo

98. Post RR:
• Lagoftalmo
• Paralisia Facial

99. Eritema Nodoso Leproso ENL (I):
• Aparecimento súbito de nódulos
eritematosos e sensíveis. O portador pode
sentir-se doente.
• Nervos podem estar sensíveis. Artrite,
linfadenite, orquite, bem como iridociclite e
glaucoma podem ocorre.
• Orgãos podem ser envolvidos
separadamente ou simultaneamente.

100. Eritema Nodoso Leproso ENL(II)
• Ocorre em lepra Lepromatosa e alguns
casos BL e é caracterizada por:
• Mal estar, febre, arrepios de frio, mialgia,
artralgia e
• Sintomas neurológicos , viscerais e
cutaneos.

101. nódulos ENL

102. ENL placas + edema

103. ENL iridociclite

104. ENL: pápulas e nódulos sensíveis, sente-se doente

105. ENL:
pápulas e nódulos sensíveis, sente-se doente

106. Reacções levam a:
• Ulceração e
• Deformidade

107. Ulceração: I
• Secundária a perda da sensbilidade.
• O micro trauma repetido cutâneo não é
sentido e por isso facilmente neglegenciado.
• Risco de dano aumenta quando há perda da
força muscular.

108. Ulceração: II
• Ulceração podem leva a celulite ou
profundas infecções, osteomielite and
consequentemente a perda dos digitos.

109. Ulceração: III
• Quando há lagoftalmo, há usualmente
anestesia do e consequentemente não há
pestanejar.
• O olho está em risco de secura e ulceração
com cegueira que pode ser o resultado.

111. Therapy I:
Why MDT (I)?
• To address dapsone resistance and to
discourage resistance to other drugs to be
used
• To promote compliance and to get away
from long-term monotherapy such as
dapsone

112. Therapy II:
Why MDT (II)?
• To keep rifampicin in all therapeutic
regimens because of its powerful
bactericidal action and effectiveness
• To promote compliance and cost
effectiveness

113. Therapy III:
Management of uncomplicated leprosy (I):
• Paucibacillary-leprosy: 600 mg rifampicin
once a month under supervision Plus
dapsone (DDS) 100 mg daily for 6 months
unsupervised.
When compliance is a problem, a 6 month
dose taken within 9 months is acceptable

114. Therapy IV:
Management of uncomplicated leprosy (II):
• Multibacillary-leprosy: 600 mg rifampicin
and 300 mg clofazimine (Lampren) once a
month under supervision; plus 100 mg
dapsone (DDS) and 50 mg clofazimine
daily for 12 or 24 months, depending on the
policy of the local leprosy control
programme

115. Therapy V:
Management of uncomplicated leprosy (III):
• Multibacillary-leprosy (cont.):
When compliance is a problem, a full
treatment taken within 18 (for the 12
months programme) resp. 36 months (for
the 24 months programme) is acceptable

116. The patient we saw before with:
BT + RR
• Followed by pictures after one year of MDT
therapy

119. After 1 year MDT

120. After 1 year MDT

121. Treatment of reactions RR (I):
treatment depends on:
• Severity, the presence of neuritis and facial
involvement
• Pregnancy, drug allergies or adverse drug
reactions
• If severe, with neuritis and facial involvement,
systemic corticosteroids are indicated
• In milder cases NSAID’s may be helpful

122. Treatment of reactions RR (II):
• Treatment with steroids; use prednisolone
30-40 mg to start with, taper down to 20 mg
daily in two months
• This daily dose should be maintained for
some months: PB 1-2 months. MB 2-4
months or sometimes longer according to
clinical assessments

123. Treatment of reactions RR (III):
Cont.
• Thereafter the dosage can be further tapered
down to zero in two months
(Check for intercurrent infections!)

124. Treatment of reactions ENL (I):
With the use of clofazimine the ENL reaction
has been significantly reduced to as low as
5%
• Without neuritis thalidomide is effective
• With neuritis or iritis systemic
corticosteroids are necessary

125. Treatment of reactions ENL (II):
• Topical steroids and atropine are used for
reactive iritis
• Clofazimine in higher doses can sometimes
permit the use of lower doses of
corticosteroids

126. Treatment of reactions ENL (III):
• Treat mild ENL (without nerve, eye or
genital involvement) with acetyl
salicylicum 1000 mg three times weekly for
1-2 weeks

127. Treatment of reactions ENL (IV):
• Treat severe ENL, i.e. a sick person with
nerve, eye or genital involvement with
steroids; 80-100 mg daily for two days and
taper off in 2 weeks. May be necessary to
repeat.
TBC may be a complication, check for
intercurrent infections

128. Treatment of reactions ENL (V):
• In countries where thalidomide is available
100-400 mg once daily may be given for 1-
2 weeks.
Do not give to pregnant women or to women
who do not have 100% save contraception!!