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Trombocitopenia: causas, diagnóstico e tratamento
- 1. 1 •Trombocitopenia: contagem de plaquetas abaixo de 150.000/µl •Púrpura: Manchas avermelhadas causadas pelo extravasamento de hemácias na derme que não desaparecem à vitropressão. Inicialmente são mais avermelhadas e posteriormente se tornam acastanhadas ou marrom-claro.
- 2. 2
- 3. 3 Manifestações clínicas: Hemorrágicas: petéquias, equimoses e sangramento de mucosas. Adicionais : Esplenomegalia, adenomegalia, lesões cutâneas ou articulares.
- 4. 4 • 95% das TROMBOCITOPENIAS ISOLADAS são autoimunes ou induzidas por medicamentos ; • Muitos casos de PT Congênita podem ser erroneamente diagnosticados como PTI ; • Novos métodos de detecção de defeitos moleculares
- 5. 5 • Em todas as formas hereditárias há distúrbio da plaquetogênese na MO; • Sobrevida das plaquetas normal ou diminuída; • A lesão básica em todas as hereditárias: Hipoplasia ou falta de maturação normal dos megacariócitos medulares; • Podem exibir defeitos funcionais.
- 6. 6 Início ao nascimento; História familiar de trombocitopenia; 2 ou mais parentes Tios ou primos maternos Sangramento desproporcional à contagem plaquetária; Alterações clínicas associadas: Ausência de rádio, retardo mental, insuficiência renal, déficit auditivo, catarata, leucemia, úvula bífida, arco aórtico direito, hematoquezia neonatal, eczema, infecções frequentes, disfunção plaquetária
- 7. 7 Níveis de trombocitopenia estáveis durante anos Alterações no esfregaço de sangue periférico : • Plaquetas de tamanhos anormais (pequenas, grandes - macroplaquetas, gigantes); • Ausência de grânulos alfa (Sínd. das Plaquetas Cinzentas); • Corpúsculos de Dohle-like (MYH9) Falha de resposta à terapia para PTI • Dificuldade em diferenciar pela resposta hematológica a PTI Refratária da PT Hereditária • Algumas PT Hereditária respondem a IVIG, corticosteróide e/ou esplenectomia
- 8. 8 Localização do defeito molecular; Mecanismo: produção baixa ou destruição acelerada; Tamanho das plaquetas no esfegaço: muito grandes, normais ou pequenas. Outros achados – microcitose RBC, Dohle-like bodies em neutrófilos Modo de transmissão: autossômica dominante, recessiva ou ligada ao X; Alterações clínicas e laboratoriais associadas: • Ausência de rádio, IR, déficit auditivo; • Anormalidades laboratoriais – citometria de fluxo para glicoproteínas de plaquetas, teste de função plaquetária
- 9. 9 • Síndrome de Wiskott-Aldrich; • Trombocitopenia ligada ao X; • Disfunção plaquetária familiar com predisposição à leucemia aguda; • Trombocitopenia amegacariocítica; • Trombocitopenia amegacariocítica com sinostose rádio-ulnar; • Trombocitopenia com ausência de rádio (TAR = Thrombocitopenia with absent radio); • Síndrome de Bernard-Soulier; • Síndrome velocardiofacial/DiGeorge;
- 10. 10 • Doença de Von Willebrand tipo 2B – Tipo plaquetário da doença de Von Willebrand • Macrotrombocitopenia benigna do mediterrâneo; • Trombocitopenia ligada ao X e diseritropoiese com ou sem anemia; • Trombocitopenia-talassemia ligada ao X; • Doença relacionada ao MYH9 Anomalia de May-Hegglin Síndrome de Fechtner Síndrome de Sebastian Síndrome de Epstein • Síndrome da plaqueta cinza
- 11. 11 • APLASIA MEGACARIOCÍTICA • INFECÇÃO • HIV • ÁLCOOL • DEFICIÊNCIA DE VIT B12 • DEFICIÊNCIA DE FÓLICO • DEFICIÊNCIA DE FERRO • HIPERESPLENISMO • HEPATOPATIA • ESQUISTOSSOMOSE PLAQUETÁRIAS TROMBOCITOPÊNICAS FALTA DE PRODUÇÃO DISTRIBUIÇÃO IRREGULAR ADQUIRIDAS
- 12. 12 PLAQUETÁRIAS PLT Ac Comple mento FAGÓCITO CAUSA IMUNOLÓGICA • PTI •TROMBOCITOPENIA CÍCLICA • DROGAS • PÚRPURA ALO-IMUNE NEONATAL • PÓS TRANSFUSÃO TROMBOCITOPÊNICAS DESTRUIÇÃO PERIFÉRICA FALTA DE PRODUÇÃO DISTRIBUIÇÃO IRREGULAR ADQUIRIDAS
- 13. 13 PLAQUETÁRIAS FAGÓCITO CAUSA IMUNOLÓGICA • PTI • TROMBOCITOPENIA CÍCLICA • DROGAS • PÚRPURA ALO-IMUNE NEONATAL • PÓS TRANSFUSÃO TROMBOCITOPÊNICAS DESTRUIÇÃO PERIFÉRICA FALTA DE PRODUÇÃO DISTRIBUIÇÃO IRREGULAR ADQUIRIDAS
- 14. 14 PLAQUETÁRIAS FAGÓCITO CAUSA IMUNOLÓGICA • PTI • TROMBOCITOPENIA CÍCLICA • DROGAS • PÚRPURA ALO-IMUNE NEONATAL • PÓS TRANSFUSÃO TROMBOCITOPÊNICAS DESTRUIÇÃO PERIFÉRICA FALTA DE PRODUÇÃO DISTRIBUIÇÃO IRREGULAR ADQUIRIDAS
- 15. 15 PLAQUETÁRIAS CAUSA NÃO IMUNOLÓGICA • PTT / SHU • INFECÇÕES • DROGAS • NEOPLASIA • GRAVIDEZ • DAI CAUSA IMUNOLÓGICA • PTI • TROMBOCITOPENIA CÍCLICA • DROGAS • PÚRPURA ALO-IMUNE NEONATAL • PÓS TRANSFUSÃO TROMBOCITOPÊNICAS DESTRUIÇÃO PERIFÉRICA FALTA DE PRODUÇÃO DISTRIBUIÇÃO IRREGULAR ADQUIRIDAS DROGAS ASSOCIADAS À PTI • ÁLCOOL • ACETAMINOFEN • ALFA-METILDOPA • CARMABAZEPINA • CLORTALIDONA • CLOROTIAZINA • CIMETIDINA • COCAÍNA • DIGITAL • DIFENIL HIDANTOÍNA • FUROSEMIDA • HEPARINA • HEROÍNA • INTERFERON • INDOMETACINA • PENICILINA • PROCAINAMIDA • QUINIDINA • RANITIDINA • RIFAMPICINA • SULFONAMIDAS DROGAS ASSOCIADAS À PTI • ÁLCOOL • ACETAMINOFEN • ALFA-METILDOPA • CARMABAZEPINA • CLORTALIDONA • CLOROTIAZINA • CIMETIDINA • COCAÍNA • DIGITAL • DIFENIL HIDANTOÍNA • FUROSEMIDA • HEPARINA • HEROÍNA • INTERFERON • INDOMETACINA • PENICILINA • PROCAINAMIDA • QUINIDINA • RANITIDINA • RIFAMPICINA • SULFONAMIDAS
- 16. 16 Trombocitopenia <150.000/mm3 Encurtamento da sobrevida plaquetária Presença de Anticorpos Anti-plaquetários no plasma e/ou plaquetas AUMENTO DE MEGACARIÓCITOS NA MEDULA ÓSSEA Difícil avaliação na prática clínica Ausência de outros sinais ao exame físico, exceto a síndrome purpúrica Critério mais utilizado, associado à clínica é claro DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO
- 17. 17 Aguda: Entre 2 a 8 anos Em 80% dos casos precedida de infecção viral Associação com doenças auto- imunes rara Eosinofilia e linfocitose podem ocorrer Duração: de 2-6 semanas Evolução: Remissão espontânea em 85% dos casos Crônica: Mais freqüente em adultos Raramente precedida de infecção viral Associação com doenças auto- imunes comum Eosinofilia e linfocitose raramente Duração: maior que 6 meses Evolução: curso flutuante e crônico O que define se a PTI é crônica ou não é a duração maior ou menor que 6 meses
- 18. 18 Infecções Virais 1 a 2 semanas antes da apresentação clínica (PTI) PT Imune Secundária : -Vacinação -Medicamentos (Ex: Xaropes com Guaiacolato – Veículo comum em antitussígenos, AINEs, rifampcina,penicilinas, amfotericina B, furosemida, carbamazepina, valproato, hipoglicemiantes orais, benzodiazepínicos, heparina, alfa-metil-dopa ). -Doenças auto-imunes (LES, Síndrome de Evans, Tireoidite de Hashimoto) -Neoplasias (LLC ou linfomas de baixa agressividade em adultos) Há um grupo de pacientes em que não se identifica o fator desencadeante Pós-transfusional
- 19. 19
- 20. 20
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- 23. 23
- 24. 24 • Iniciar prednisona (1mg/kg) e caso ocorra resposta diminuir a dose devagar mantendo uma satisfatória contagem de plaquetas e efeitos colaterais toleráveis. • Em pacientes Rh+ que não responderam bem a prednisona e/ou suas doses não podem ser diminuídas para níveis seguros deve-se administrar anti-D. Entretanto, quando a contagem cair abaixo de 25- 30.000/μL esse abordagem deve ser mantida por 6 meses e depois eventualmente suspender o tratamento. • IgIV, anti-D e esteróides são usados antes da cirurgia para elevar as plaquetas para níveis seguros. • Danazol. Dose de 200mg é dada inicialmente com a dose total de prednisona. A resposta ocorre lentamente e a terapia deve ser continuada por 3-6m antes de abandoná-la. Em pacientes responsivos, a dose da prednisona deve ser diminuída lentamente e se possível interrompida, enquanto dá continuoidade ao danazol em doses plenas por no minímo 1 ano quando se começa a diminuir lentamente a dose.
- 25. 25 Tratamento Receptor da porção Fc da Imunoglobulina Macrófago plaqueta Receptor IIb/IIIa – receptor de fibrinogênio Imunoglobulina Célula B corticóide Imunoglobulina IV
- 26. 26 • É recomendada nas seguintes situações: – Níveis seguros de plaquetas não podem ser mantidos; – Remissão é considerada improvável; – Severa toxicidade por drogas; – Abordagem terapêutica muito difícil para o paciente suportar. • 75%-85% dos pacientes tem uma resposta inicial, desses 25-40% apresentam recaída entre 5-10 anos.
- 27. 27 • Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina, Rituximab, Colchicina, Dapsona, entre outros.
- 28. 28 Tratamento Receptor da porção Fc da Imunoglobulina Macrófago plaqueta Receptor IIb/IIIa – receptor de fibrinogênio Imunoglobulina Célula B Rituximab Vincristina Ciclofosfamida Esplenectomia PTI crônica
- 29. 29 • Púrpura trombocitopênica trombótica (D. de Moschcowitz) : Caracterizada pela oclusão difusa de arteríolas e capilares da microcirculação por microtrombos compostos basicamente de plaquetas, levando à isquemia dos tecidos. Ocorre principalmente em adultos sendo mais freqüentes em mulheres. Formas : Primária e Secundária (D. autoimunes – LES, AR). • Síndrome hemolítico-urêmica : Idem, com predominância de quadro renal associado (IRenal Aguda) Ocorre principalmente em crianças. Formas : Primária e Secundária (Infecções).
- 30. 30 • Sangue periférico : • Histopatologia :
- 31. 31 • Não trombocitopênicas • Resultantes de alterações relacionadas à integridade dos vasos • Investigação laboratorial normal – hemograma e testes de hemostasia normais
- 32. 32 • Doenças do tecido conjuntivo: Escorbuto, uso de corticóide, amiloidose, S. de Marfan, S. de Ehlers-Danlos, senil • Tóxica: viroses, meningococcemia, ricketsioses, púrpura fulminante • Mecânica: esforço, leucostase, trombótica, embolia gordurosa • Vasculite: colagenose, Henoch-Schonlein, cioglobulinemia • Alteração da angiogênese: Telangectasia hemorrágica hereditária
- 33. 33 • Vasculite de hipersensibilidade, mediada por imunocomplexos. • Desencadeada geralmente por infecções (estreptococcias, hepatite B, CMV, EBV), medicamentos (sulfa, alopurinol, penicilina, iodetos, cimetidina), produtos químicos (inseticidas, conservantes ou corantes de alimentos industrializados). • Atinge principalmente crianças.
- 34. 34 • SINTOMAS: • Lesões purpúricas elevadas, avermelhadas, por vezes com área de necrose isquêmica. • Distribuição característica: ocorre geralmente em membros inferiores, bilateral, assimétrica, ascendendo progressivamente. • Pode haver artralgia ou mesmo artrite, dor abdominal, cefaléia e hematúria.
- 35. 35 • DIAGNÓSTICO – Lesão purpúrica e sintomas associados (nem sempre presentes) – Moderada redução do fator XIII, em correlação direta com a atividade da doença – Eventualmente, biópsia é necessária para confirmação, principalmente nos casos persistentes (infiltrado inflamatório característico da vasculite leucocitoclástica) ou recorrentes.
- 36. 36 • Tratamento sintomático – corticosteróides aliviam os sintomas, mas não previne comprometimento renal • Glomerulonefrite – complicação mais temível embora seja infreqüente e raramente comprometa a função a renal. • Doença de curso benigno, na maioria das vezes resolve–se em 4 a 6 semanas • Crises recorrentes – observar se houve nova exposição ao agente desencadeante ou pesquisar neoplasias ocultas.
- 37. 37 • Doença genética, de herança autossômica dominante • Leva ao aparecimento de telangectasias observadas na região perioral, mucosa nasal, língua e leito ungueal • Epistaxe recorrente e sangramento gastrintestinal são achados freqüentes, e costumam agravar-se com a idade • Tratamento de suporte