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Hospital Julia Kubitschek
   Serviço de Pneumologia




                    Sidnei Rodrigues de Faria

                    R1-Infecto- HEM
Entidade clínica

1- Sintomas inespecíficos

2- Achados radiológicos e patológicos típicos

3-Alteração da função pulmonar
Quadro clínico:
   Usualmente se desenvolve após quadro semelhante
    à gripe: Fadiga, tosse não produtiva, dispnéia e
    perda de peso, que podem durar várias semanas.

   Exame físico, a ausculta pode ser normal ou
    estertores podem estar presentes.
    Sibilos: Pouco comuns.
    Baqueteamento digital: Não ocorre.
Quadro clínico:

    Febre      Antibióticos: sem
    sucesso.

   Laboratório: Aumento discreto da VHS
    e leucocitose

   Função pulmonar comumente é normal
    ou mostra um padrão restritivo
Preenchimento das
estrututas com massas
de tecido conjuntivo
fibromixóide: Parece
tecido de granualção


Alvéolos sinais de
inflamação crônica:
1-Celulas reativas tipo II
2- Macrófagos
Xanotmatosos.
   PO: Secundária



   POC: Primária ou Criptogenica
PO Secundária causas mais comuns:
1- Pneumonias infecciosas em fase de resolução
  ou organizadas;

2- Doenças do tecido conjuntivo— Lúpus
  eritematoso sistêmico, artrite reumatóide e
  polidermatomiosite;

3- Drogas: amiodarona, bleomicnia,
  carbamazepina, metotrexato e nitrofurantoína
  entre outros.
PO Secundária causas mais comuns:

4- Devido a lesões de macroaspiração ou
  aspiração crônica;

5- Doenças e neoplasias hematológicas;

6- Radioterapia para neoplasias: mama, pulmão e
  linfoma e pode ser encontrada adjacente a lesões
  neoplásicas de pulmão;

7- Transplante de órgãos
PO Secundária causas mais comuns:

8- Exposição ambiental ou ocupacional:
  corante em aerosol em fábricas de tapeçarias,
  fumaça de incêndios, fabricação de alimentos
  com aroma de especiarias, óleo de parafina
  aquecido, almofadas e edredons de pena de
  ganso);

9- Associada a doenças inflamatórias intestinais

10- PO sazonal associada à colestase hepática.
A Pneumonia Organizada Criptogênica
é a forma mais comum de apresentação das
  Pneumonias de Organização.

   A afeta igualmente homens e mulheres
   Sem relação estabelecida com o tabagismo.

     Formas:
   POC rapidamente progressiva
   POC focal nodular, com ótimo prognóstico
RX
   1- Consolidações bilaterais: 60-90% dos casos
    presença ou não de imagens em vidro fosco, de
    distribuição subpleural e/ou peribroncovascular.
                    TC
O diagnóstico na TC é reforçado pela presença
 de opacidades perilobulares, sinal
do atol ou do halo invertido, ou quando o padrão é
 migratório.
2- Massa ou nódulo pulmonar solitário
 ( 10-15 %)
 Biópsia transparietal ou biópsia transbrônquica
   (BTB) mostrando PO, seguida de
   desaparecimento espontâneo ou após curso de
   corticosteroide pode estabelecer o diagnóstico.

   OLHO: PO focal pode acompanhar neoplasias.
3- Infiltrado reticular
 Representa uma sobreposição de PO com outras
  doenças intersticiais: exacerbação da fibrose
  pulmonar idiopática, Pneumonia Intersticial não
  Específica e PH crônica.
 Em pacientes com achados de fibrose na TCAR e
  de PO na BTB, a biópsia pulmonar cirúrgica deve
  ser indicada na ausência de uma causa evidente,
  como DTC.
POC/BOOP
POC/BOOP
POC / BOOP: padrão nodular confluente




Arquivo do Dr. Nestor Muller
Univ. Columbia Britânica
Vancouver / Canadá
   Útil na exclusão de pneumonias infecciosas e
    neoplasias.

   Achados da LBA na POC:             Alveolite mista
    com predomínio de linfócitos, relação CD4/CD8
    baixa e presença de macrófagos xantomatosos.
   A LBA complementa os achados da BTB.
   Quando associada a achados clínicos
    compatíveis, pode ser considerada suficiente para
    o diagnóstico
   Em casos de DTC, a sobreposição de áreas de
    PO em conjunto com PINE confere melhor
    prognóstico.
   O encontro de padrão de PO na BTB pode bastar
    para a investigação
   Biópsia transparietal em lesões periféricas.

Indicações:
 Quadro clínico-radiológico associado aos
  resultados de LBA e BTB não forem
  suficientes;
 Presença de exposição relevante para PH;
 Em pacientes com achados de PO na BTB,
  mas sem resposta a curso de
  corticosteroide.
Teste Terapêutico
   Em pacientes idosos
   Debilitados
   Se houver contraindicação para a realização
    dos procedimentos diagnósticos
1-Observar: sintomas leves e achados
 radiológicos e funcionais discretos;
A remissão espontânea é rara: tratar.

2- Tratamento padrão corticosteroides:
Rápida melhora clínica, radiológica e
 funcional.
   Prednisona: inicia-se com 0,5-1,0 mg/ kg
    por dia. Paciente estável ou se houver
    melhora, a dose é gradualmente reduzida em
    4-6 semanas.

   Metilprednisolona i.v. 60 mg a cada 6 h por
    3-5 dias deve ser tratamento inicial em
    paciente com quadro grave e rapidamente
    progressivo.
    Macrolídeos podem ser usados para
    pacientes que não podem receber
    corticoterapia: Resultados não convincentes.

   Previne recaídas sequenciais?
Imunossupressores:
Quando a resposta ao corticosteroide é pequena,
 na impossibilidade de uso de doses elevadas ou
 na presença de achados associados de fibrose.

Drogas: azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida ou
 micofenolato de mofetil.
   6-12 meses
   Recaídas
   Em uso de prednisona até 20 mg/dia,:
    prognóstico é excelente.
   Em uso de doses ≥ 40 mg/ dia, deve-se rever
    a TCAR, e a biópsia pulmonar cirúrgica deve
    ser considerada.
   http://www.jornaldepneumologia.com.br/PDF
    /Suple_209_71_completo_SUPL02_JBP_2012_.
    pdf . Diretrizes de doenças pulmonares
    intersticiais da SBPT.
   www.uptodate.com: idiopathic intersticial
    pneumonias: clinical manifestation and
    pathology. Author: Carlyne D. Cool. MD.

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POC Diagnóstico e Tratamento

  • 1. Hospital Julia Kubitschek Serviço de Pneumologia Sidnei Rodrigues de Faria R1-Infecto- HEM
  • 2. Entidade clínica 1- Sintomas inespecíficos 2- Achados radiológicos e patológicos típicos 3-Alteração da função pulmonar
  • 3. Quadro clínico:  Usualmente se desenvolve após quadro semelhante à gripe: Fadiga, tosse não produtiva, dispnéia e perda de peso, que podem durar várias semanas.  Exame físico, a ausculta pode ser normal ou estertores podem estar presentes. Sibilos: Pouco comuns. Baqueteamento digital: Não ocorre.
  • 4. Quadro clínico:  Febre Antibióticos: sem sucesso.  Laboratório: Aumento discreto da VHS e leucocitose  Função pulmonar comumente é normal ou mostra um padrão restritivo
  • 5. Preenchimento das estrututas com massas de tecido conjuntivo fibromixóide: Parece tecido de granualção Alvéolos sinais de inflamação crônica: 1-Celulas reativas tipo II 2- Macrófagos Xanotmatosos.
  • 6. PO: Secundária  POC: Primária ou Criptogenica
  • 7. PO Secundária causas mais comuns: 1- Pneumonias infecciosas em fase de resolução ou organizadas; 2- Doenças do tecido conjuntivo— Lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide e polidermatomiosite; 3- Drogas: amiodarona, bleomicnia, carbamazepina, metotrexato e nitrofurantoína entre outros.
  • 8. PO Secundária causas mais comuns: 4- Devido a lesões de macroaspiração ou aspiração crônica; 5- Doenças e neoplasias hematológicas; 6- Radioterapia para neoplasias: mama, pulmão e linfoma e pode ser encontrada adjacente a lesões neoplásicas de pulmão; 7- Transplante de órgãos
  • 9. PO Secundária causas mais comuns: 8- Exposição ambiental ou ocupacional: corante em aerosol em fábricas de tapeçarias, fumaça de incêndios, fabricação de alimentos com aroma de especiarias, óleo de parafina aquecido, almofadas e edredons de pena de ganso); 9- Associada a doenças inflamatórias intestinais 10- PO sazonal associada à colestase hepática.
  • 10. A Pneumonia Organizada Criptogênica é a forma mais comum de apresentação das Pneumonias de Organização.  A afeta igualmente homens e mulheres  Sem relação estabelecida com o tabagismo. Formas:  POC rapidamente progressiva  POC focal nodular, com ótimo prognóstico
  • 11. RX  1- Consolidações bilaterais: 60-90% dos casos presença ou não de imagens em vidro fosco, de distribuição subpleural e/ou peribroncovascular. TC O diagnóstico na TC é reforçado pela presença de opacidades perilobulares, sinal do atol ou do halo invertido, ou quando o padrão é migratório.
  • 12. 2- Massa ou nódulo pulmonar solitário ( 10-15 %)  Biópsia transparietal ou biópsia transbrônquica (BTB) mostrando PO, seguida de desaparecimento espontâneo ou após curso de corticosteroide pode estabelecer o diagnóstico.  OLHO: PO focal pode acompanhar neoplasias.
  • 13. 3- Infiltrado reticular  Representa uma sobreposição de PO com outras doenças intersticiais: exacerbação da fibrose pulmonar idiopática, Pneumonia Intersticial não Específica e PH crônica.  Em pacientes com achados de fibrose na TCAR e de PO na BTB, a biópsia pulmonar cirúrgica deve ser indicada na ausência de uma causa evidente, como DTC.
  • 16. POC / BOOP: padrão nodular confluente Arquivo do Dr. Nestor Muller Univ. Columbia Britânica Vancouver / Canadá
  • 17. Útil na exclusão de pneumonias infecciosas e neoplasias.  Achados da LBA na POC: Alveolite mista com predomínio de linfócitos, relação CD4/CD8 baixa e presença de macrófagos xantomatosos.  A LBA complementa os achados da BTB.
  • 18. Quando associada a achados clínicos compatíveis, pode ser considerada suficiente para o diagnóstico  Em casos de DTC, a sobreposição de áreas de PO em conjunto com PINE confere melhor prognóstico.  O encontro de padrão de PO na BTB pode bastar para a investigação
  • 19. Biópsia transparietal em lesões periféricas. Indicações:  Quadro clínico-radiológico associado aos resultados de LBA e BTB não forem suficientes;  Presença de exposição relevante para PH;  Em pacientes com achados de PO na BTB, mas sem resposta a curso de corticosteroide.
  • 20. Teste Terapêutico  Em pacientes idosos  Debilitados  Se houver contraindicação para a realização dos procedimentos diagnósticos
  • 21. 1-Observar: sintomas leves e achados radiológicos e funcionais discretos; A remissão espontânea é rara: tratar. 2- Tratamento padrão corticosteroides: Rápida melhora clínica, radiológica e funcional.
  • 22. Prednisona: inicia-se com 0,5-1,0 mg/ kg por dia. Paciente estável ou se houver melhora, a dose é gradualmente reduzida em 4-6 semanas.  Metilprednisolona i.v. 60 mg a cada 6 h por 3-5 dias deve ser tratamento inicial em paciente com quadro grave e rapidamente progressivo.
  • 23. Macrolídeos podem ser usados para pacientes que não podem receber corticoterapia: Resultados não convincentes.  Previne recaídas sequenciais?
  • 24. Imunossupressores: Quando a resposta ao corticosteroide é pequena, na impossibilidade de uso de doses elevadas ou na presença de achados associados de fibrose. Drogas: azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida ou micofenolato de mofetil.
  • 25. 6-12 meses  Recaídas  Em uso de prednisona até 20 mg/dia,: prognóstico é excelente.  Em uso de doses ≥ 40 mg/ dia, deve-se rever a TCAR, e a biópsia pulmonar cirúrgica deve ser considerada.
  • 26. http://www.jornaldepneumologia.com.br/PDF /Suple_209_71_completo_SUPL02_JBP_2012_. pdf . Diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da SBPT.  www.uptodate.com: idiopathic intersticial pneumonias: clinical manifestation and pathology. Author: Carlyne D. Cool. MD.