3. doenças do colágeno rx do trauma

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3. doenças do colágeno rx do trauma

  1. 1. Curso de Medicina 2014 Prof Leão HZ (Professor de Morfologia – ULBRA) Doenças Genéticas do colágeno Elsevier 2015
  2. 2. Osteogênese Imperfeita tipo I Escleras azuis Escoliose leve Encurtamento dos membros Dentes normais ou opalescentes Doença do colágeno
  3. 3. Ossos finos e osteoporóticos Leve escoliose (em grau variável) Possível perda Deambulação normal auditiva no adulto ou com apoio
  4. 4. Osteogênese Imperfeita tipo III Doença do colágeno Escleras de cor variável Dentes opalescentes Face triangulada Deformidades severas
  5. 5. Escleras de cor variável Ossos muito finos Alta taxa de fratura Dificuldade locomotora severa Escoliose severa Deformidade torácica
  6. 6. Síndrome de Marfan Doença do colágeno Alto com extremidades Longas (dolicoestenomelia), escoliose, peito escavado ou peito de pombo), lassidão articular, aracnodactilia, pé plano e hérnias inguinais Ectopia da lente e miopia Sinal de Walker-Murdoch.
  7. 7. dilatação do bulbo aórtico prolapso de valva mitral protrusão acetabular (uni ou bilateral). Marfan
  8. 8. Envergadura dos braços pode exceder a altura Aracnodactilia Sinal de Steinberg a ponta do polegar protrui quando o polegar é cruzado na palma da mão Marfan
  9. 9. Cicatrizes semelhantes a pergaminhos na testa, hiperelasticidade dos pavilhões auriculares Hiperextensão dos cotovelos Hiperelasticidade da pele Dorsiflexão passiva exagerada dos tornozelos Ehler - Danlos Doença do colágeno
  10. 10. Cicatriz de laparotomia por ruptura GI prévia Facilidade de sofrer contusão Hiperextensibilidade do polegar e dos dedos Ehler - Danlos Joelho recurvado
  11. 11. Osteo petrose aumento marcante na densidade óssea, com cavidades medulares obliteradas. Hepato e esplenomegalia por causa de hematopoiese extramedular
  12. 12. Atrofia óptica com cegueira por causa da compressão do nervo pela invasão óssea do forame. A surdez também pode ser causada por mecanismo similar. Pode ocorrer paralisia facial e paralisia do nervo abducente. Qualquer nervo craniano pode ser comprimido enquanto passa pelos fForames ósseos. Osteopetrose
  13. 13. Envolvimento da coluna torácica. A densidade dos corpos vertebrais, Ddos processos espinhosos e das costelas é extremamente aumentada, chamada de coluna em “rugger jersey” – camisa de presidiário americano. Osteopetrose
  14. 14. A doenca de Paget do osso ou osteite deformante, é a segunda doenca óssea metabólica mais comum nos Estados Unidos. Cabeça aumentada, cefaleia Surdez por causa da compressão do nervo no meato acústico Débito cardíaco aumentado por causa de grande vascularidade óssea (pode progredir para a falha de alto débito) Cifose Dor nos ossos, mais comumente nas costas ou nos quadris; dor radicular com envolvimento da Coluna Arqueamento dos membros Calor e sensibilidade aumentados sobre os ossos; volume aumentado dos membros
  15. 15. Casos leves e assintomáticos (podem ser descobertos casualmente em radiografias Obtidas para outros propósitos) Radiografia lateral mostra densidade irregular do crânio, com áreas de osteopenia (osteoporose craniana circunscrita) Ossos do crânio extremamente espessados, que podem invadir os forames nervosos ou o tronco encefálico e causar hidrocefalia pela compressão do aqueduto do mesencéfalo Paget
  16. 16. Casos leves e assintomáticos (podem ser descobertos casualmente em radiografias Obtidas para outros propósitos)Paget Achados radiográficos característicos na tíbia incluem espessamento, arqueamento e trabeculação grosseira, com avanço de cunha radiolúcida Fratura “de bastão de giz” cicatrizando
  17. 17. Úmero proximal parece espessado E grosseiramente trabeculado, com rarefação irregular. Fêmur proximal mostra manifestações típicas da doença. Radiografias acima obtidas do mesmo paciente. Os achados correspondem às áreas de captura aumentada de isótopos na cintilografia óssea (à direita). Mielograma mostra obstrução do canal vertebral em L3
  18. 18. Corpo vertebral (L3) aparece aumentado em volume, com densidade aumentada. A doença é observada em toda a pelve e fêmur proximal, com envolvimento das articulações do quadril
  19. 19. A doença pode ser monostótica, afetando apenas um osso ou vértebra. O envolvimento da tíbia direita é evidenciado pelo aumento de volume do membro e arqueamento. A fíbula não está envolvida. Sarcoma do rádio pagético A doença antiga pode ser submetida à degeneração sarcomatosa (<1% dos casos sintomáticos
  20. 20. Fibrodisplasia Ossificante Progressiva - ossificação heterotópica Hálux malformado, um traço característico que ajuda a distinguir a FOP de outros distúrbios ósseos e musculares Característicos inchaços nas costas, semelhantes a tumores Mutação da resposta imunológica faz com que o tecido fibroso ossifique, como aqui no cotovelo.
  21. 21. Características clínicas típicas de fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP). À esquerda, formação óssea típica heterotópica extensa observada em tomografia computadorizada reconstruída tridimensionalmente das costas de uma criança de 12 anos de idade. À direita, radiografia anteroposterior dos pés de uma criança de 3 anos de idade mostra as malformações simétricas do hálux.

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