A doença de Paget é uma condição rara que afeta os ossos, mama e regiões extramamárias. Pode causar deformidades ósseas, dor e fraturas frequentes. Na mama, manifesta-se como erupção no mamilo e aréola. Extramamariamente, ocorre mais em regiões com glândulas apócrinas como vulva, escroto e região perianal. O diagnóstico é feito por exames de imagem, laboratoriais e biópsia da lesão. O tratamento varia de acordo com a localização

1. O que é ??

2. Introdução:
 Células de Paget;
 A doença de Paget (pronúncia pêidjet);
 descrita originalmente por Sir James
Paget, cirurgião inglês(em 1877);
 Uma doença sistêmica, osteíte derfomante ;
 Pode ocorre nos ossos,na mama e
extramamária

3. Células de Paget
 células neoplásicas na epiderme do complexo
aréolo-papilar, principalmente ocupando a
camada profunda da epiderme.

4. Doença de Paget nos ossos
 Esta anormalidade no equilíbrio entre formação
e degradação óssea causa distorção de ossos.

5. Doença de Paget nos ossos
 sítios comprometidos são: vértebras, ossos
longos dos membros inferiores, pélvis e crânio

6. Doença de Paget na mama
 se caracteriza por infiltrar a epiderme da região
do mamilo e aréola

7. Doença de paget na mama
 Esta é uma forma rara de cancro da mama e
aparece na parte exterior do seio;

9. Doença de paget extramamária
Uma neoplasia cutânea rara que ocorre em idosos. Ele se
desenvolve mais freqüentemente em mulheres e envolve
predominantemente áreas contendo glândulas apócrinas,
especialmente a vulva, escroto e áreas perianais.
Histologicamente por infiltração da derme por células malignas
(células de Paget).
DPEM do escroto mostrando
as células de Paget na epiderme

10. Doença de Paget
extramamária
Doença de Paget extra-mamária fenda glútea

11. Doença de paget na vulva
 Relato de um Caso:

12. A cirurgia realizada foi: vulvectomia
radical

13. Causas:
 --> Fatores ambientais e hereditários
podem facilitar o surgimento da afecção;
 --> Fatores inflamatórios;
 --> Fatores endócrinos;
 --> Pode ou não estar relacionada com carcinoma
intramamário;
 --> A doença de Paget da vulva e da região perianal é
condição rara;
 --> Menopausa;

14. Sintomas
 -->Dores ósseas;
 -->Rigidez; Cansaço;
 -->Aumento do perímetro craniano;
 -->Deformação dos membros;
 --> Perda da audição;
 -->Fraturas frequentes;
 --> Apresentam um desenvolvimento lento e
sutil;
 Eritema;pele espessada, aspera e rugosa
pequenas vesiculas, exsudação serosa e
sanguinolenta;
 Ardencia e prurido;
 Inversão mamilar;

15. Diagnóstico
 --> Radiografias;
 --> Exames laboratoriais ;
 --> Exame físico.
 --> Exame histopatológico;
 -->Cintilografia óssea ;
 -->Mamografia ;
 --> Citológico ou biópsia ;
 --> Colpocitologia;

17. Tratamento
 Aspirina, outras drogas anti-inflamatórias não esteróides e
analgésicos comuns (acetaminofeno);
 Mastectomia;
 Alendronato;
 Bifosfanato e Analgésico, além do Ácido Zoledrônico
 Calcitonina do Salmão;
 Na vulva excisão local; vulvectomia;
 Etidronato;
 Pamidronato
 Algumas vezes, a cirurgia é necessária;

18. Epidemiologia
 No Brasil (Recife,pernambuco);
 Segunda mais comum nos EUA;com idade maior que
60 anos;
 Mais em homens que em mulheres ;
 Cerca de 14% a 25% dos familiares ;
 A mamária entre 60 e 70 anos de idade ;
 Na vulva nos Eua de 1973-77, era superior aos 35
anos, época de 1985-87 era inferior aos 35 anos;