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Semelhante a Nova Classificação Internacional das Epilepsias - Dra Jeanne Mazza
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Nova Classificação Internacional das Epilepsias - Dra Jeanne Mazza
- 1. ClassificaçãoInternacionaldas EpilepsiasJeanne Mazza – Neurologista Infantojuvenil Hospital Universitário de Brasília (HUB/UNB) Hospital de Apoio de Brasília - Unidade de Genética da SES/ DF Centro de Referência de Doenças Raras de Brasília UNB- Abril/18
- 2. Classificação das Epilepsias - História Ø Relatos de epilepsia datam de 2000 a.C. em textos de origem babilônica. Ø O termo EPILEPSIA, do grego: “epi” = em cima e “lepsem” = abater, significa fulminar, abater com surpresa; Ø Epilepsia fora muito bem identificada por Hipócrates (400 a.C.) e, mais tarde, por Galeno (175 d.C.). Prof. Jeanne Mazza – Neurologia Pediátrica /UNB OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 3. Classificações das Epilepsias Ø ILAE (International League against Epilepsy) criada em 1909 – Esforços contínuos para refinar a classificação das epilepsias. Ø Henri Gastaut, 1964, propôs novos conceitos baseado no traçado do eletroencefalograma (EEG) e sua correlação com a clínica. Criando assim a 1ª grande classificação, sendo esta baseada na eletroclínica das crises epilépticas (1969). OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Gastaut H, Caveness WF, Landolt W, et al. A proposed international classification of epileptic seizures. Epilepsia 1964;5:297–306. Gastaut H. Clinical and electroencephalographical classification of epileptic seizures. Epilepsia 1969;10(Suppl.):2–13.
- 4. Classificação das Epilepsias - Gastaut Ø A — CRISES GENERALIZADAS Ø A1 — "Grande Mal", crise convulsiva generalizada, tônico-clônico Ø A2 — "Pequeno Mal" ou ausências típicas Ø A3 — Mioclônica Ø A4 — Atônica ou acinética Ø B — CRISES HEMIGENERALIZADAS OU UNILATERAIS Ø C — CRISES PARCIAIS OU FOCAIS Ø C1 — Sintomatologia elementar Ø C2 — Sintomatologia complexa ou psicomotora Ø C3 — Secundariamente generalizada OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Gastaut H. Classification of the epilepsies. Proposal for an international classification. Epilepsia 1969;10(Suppl.):14–21.
- 5. Classificações das Epilepsias - Importância Ø Objetivo primário: diagnóstico dos paciente; Ø É fundamental para: • Pesquisa em epilepsia; • Desenvolvimento de terapias antiepilépticas • Comunicação entre especialistas ao redor do mundo. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Prof. Jeanne Mazza – Neuropediatria UNB
- 6. Classificação das Epilepsias - ILAE Ø Debates intensos X novos conhecimentos = elaboração da: Ø “Classificação das Epilepsias e Síndrome Epilépticas” de 1981 - 1985; Ø Seguida pela versão revisada de 1989, feita pela Assembleia Geral da ILAE. Ø Essa classificação de 1989 exerceu grande influência em todo o mundo e representou o maior impacto na pesquisa e no cuidado em epilepsia. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389–399. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 7. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Crises Parciais (se iniciam em um lugar) Simples (sem perda de consciência ou memória) Sensitiva Motora Sensitivo-Motora Psíquica (pensamentos ou percepções anormais) Autonômicas (calor, náusea, rubor, etc.) Complexas (comprometimento de consciência ou memória) Com ou sem aura (aviso) Com ou sem automatismos Secundariamente generalizadas Crises Generalizadas (início aparente em áreas cerebrais mais extensas) Ausência (pequeno mal) Tônico-clônicas (grande mal) Atônicas (crises de queda) Mioclônicas Outras Crises inclassificáveis Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. From the Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501. CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CRISES EPILÉPTICAS 1981
- 8. Classif. das Epilepsias e Síndromes Epilépticas – ILAE (1989) - Parciais Ø 1. Idiopáticas (com início relacionado a idade): • Epilepsia benigna da infância com paroxismos centro-temporais — • Epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais • Epilepsia primária da leitura — Ø 2. Sintomáticas: — • Epilepsias do lobo temporal, frontal, parietal e occipital • Epilepsia parcial contínua crônica progressiva da infância — • Síndrome com crises com fatores precipitantes — Ø 3. Criptogenéticas Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389–399. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 9. Classif. das Epilepsias e Síndromes Epilépticas – ILAE (1989)- Generalizadas Ø 1. Idiopáticas (com início relacionado a idade): • Convulsão neonatal benigna (familiares ou não); • Epilepsia mioclônica benigna do lactente; • Epilepsia ausência da infância • Epilepsia ausência juvenil • Epilepsia mioclônica juvenil — • Epilepsia com crises tônico-clônica ao despertar — • Outras epilepsias generalizadas idiopáticas OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 10. Classif. das Epilepsias e Síndromes Epilépticas – ILAE (1989)- Generalizadas: Ø 2. Criptogênicas ou Sintomáticas: — • Síndrome de West (espasmos infantis); Síndrome de Lennox- Gastaut; • Epilepsia com crises mioclônico-astáticas (Doose); • Epilepsia com ausências mioclônicas Ø 3. Sintomáticas: — • Encefalopatia mioclônica precoce — • Encefalopatia epiléptica precoce com auto-supressão— • Crises decorrentes de outros estados patológicos OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 11. Classif. das Epilepsias e Síndromes Epilépticas – ILAE (1989) Ø III. Epilepsias e síndromes indeterminadas, focais ou generalizadas — • Crises neonatal — • Epilepsia mioclônica grave do lactente — • Epilepsia com ponta-onda contínua durante o sono lento • Epilepsia afasia adquirida — • outras epilepsia indeterminadas Ø IV. Síndromes especiais (crises relacionadas com a situação): — Ø Convulsões febris; Crises isoladas ou estado de mal-epilético isolado; Crises que resultam apenas de perturbações metabólicas ou tóxicas agudas OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 12. Classificações das Epilepsias -Objetivo Ø Esquematizar para compreender o tipo de crise do paciente e outros tipos de crises que possa ocorrer naquele indivíduo. Ø Entender os agentes potenciais precipitantes de crises e frequentemente, seu prognóstico. Ø Informar os riscos de comorbidades, incluindo dificuldades de aprendizado, deficiência intelectual, manifestações psiquiátricas como transtornos do espectro autista, e risco de mortalidade como morte súbita em epilepsia (SUDEP). Ø Servir como guia para a seleção de fármacos antiepilépticos. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Prof. Jeanne Mazza – Neuropediatria UNB
- 13. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB; • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE em 2010
- 14. Classificações das Epilepsias – Influências: Ø Vídeo-EEG, que promoveu melhor conhecimento das manifestações ictais; Ø Conhecimentos da Neuroimagem e Genética Molecular Ø Avanços no conhecimento dos padrões fenotípicos e mecanismos subjacentes. Ø Progresso no desenvolvimento de terapias inovativas: farmacológicas, dietéticas, cirúrgicas e desenvolvimento de estimuladores. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Prof. Jeanne Mazza – Neuropediatria UNB
- 15. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 16. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) Motivação para revisão • Alguns tipos de crises, por exemplo, crises tônicas ou espasmos epilépticos, podem ter início focal ou generalizado. • Falta de conhecimento sobre o início torna a crise inclassificável e difícil de classificar no sistema de 1981. • Descrições retrospectivas de crises frequentemente não especificam o nível de consciência e alteração da consciência, o qual, embora central em muitas crises, é um conceito confuso. • Alguns termos em uso não têm altos níveis de aceitação pela comunidade ou compreensão pública, como “psíquica”, “parcial”, “parcial simples”, “parcial complexa” e “discognitiva”. • Alguns tipos importantes de crises não estão incluídos.
- 17. Epilepsia é um transtorno do encéfalo caracterizado por predisposicão persistente de gerar crises epilépticas, e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição. A definição de epilepsia requer a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica. Epilepsia, 46(4):470-472, 2005 Blackwell Publishing, Inc. © 2005 International League Against Epilepsy Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed By the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr. Definição Conceitual da Epilepsia OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 18. Epilepsia é um transtorno caracterizado por duas ou mais crises não provocadas ocorrendo em um intervalo maior de 24 horas Definição Tradicional de Epilepsia Conciso, fácil de aplicar, conhecido por muitos, mas… • Algumas pessoas agora são tratadas como se tivessem epilepsia após uma única crise epiléptica • Uma pessoa pode nunca superar a epilepsia • Pode ter uma síndrome epiléptica (ex. epilepsia benigna (ou autolimitada) da infância), mas não epilepsia • Aqueles com crises reflexas ou fotossensíveis não são definidos como tendo epilepsia • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 19. Epilepsia é uma doença encefálica definida por uma das condições seguintes: 1. Pelo menos duas crises não-provocadas (ou reflexas) ocorrendo em intervalo > de 24 horas; 2. Uma crise não-provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de crises subsequentes semelhante ao risco geral de recorrência (pelo menos de 60%) após duas crises não provocadas, ocorrendo nos próximos 10 anos; 3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica; Epilepsia é considerada resolvida para indivíduos que tiveram uma síndrome epiléptica idade- dependente mas agora passaram a idade vulnerável ou aqueles que permaneceram livres de crises por pelo menos 10 anos, sem medicações antiepilépticas pelos últimos 5 anos ILAE OFFICIAL REPORT OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 20. Epilepsias Reflexas • Apesar do fato de que crises são “provocadas” em epilepsias reflexas, elas são consideradas epilepsias, porque… • Se o limiar para crises epilépticas não fosse alterado, esses precipitantes tipicamente não causariam crises – ex., epilepsia fotossensível, epilepsia relacionada com a alimentação OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 21. AAN Guideline Conclusão: • Adultos com uma primeira crise não provocada deveriam ser informados que o risco de recorrência de crise é maior precocemente nos primeiros dois anos (21%–45%) (Nível A), e variáveis clínicas associadas a maior risco podem incluir: – Um insulto cerebral anterior (Nível A), – Um EEG epileptiforme (Nível A), – TC/ RM anormais (Nível B) – Uma crise durante o sono (Nível B). Courtesy of Jacqueline French OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 22. • Após duas crises não provocadas, o risco da 3a. em 60 meses é de 73% (59-87%, 95% intervalo de confiança. • Então adotar 59 (~ 60%) como o menor valor do intervalo de confiança para o risco de recorrência e nós todos concordamos tartar-se de epilepsia Hauser et al. Risk of recurrent seizures after two unprovoked seizures. NEJM 1998;338:429. • Risco de epilepsia após duas crises epilépticas OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 23. Novo conceito de Epilepsia Doença cerebral definida por qualquer das seguintes condições: Ø 1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) ocorrendo com intervalo superior a 24 horas; Ø 2. Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de recorrência, igual ou superior ao risco de recorrência geral após duas crises não provocadas nos próximos 10 anos (que seria de pelo menos 60%); Ø 3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 24. • “A definição revisada não sobrecarrega o clínico para especificar o risco de recorrência em uma circunstância particular… • Na ausência de informação clara sobre o risco de recorrência, ou mesmo conhecimento de tal informação, ele deve utilizer a definição padrão de epilepsia, ou seja, após a segunda crise não provocada. • Por outro lado, se informação for disponível para indicar que o risco de uma segunda crise excede o que é geralmente considerado ser epilepsia (cerca de 60%), então epilepsia pode ser considerada presente.” Fisher et al, Epilepsia 55 (4): 475-482, 2014 OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 25. Caso Hipotético: Duas crises Ø Um adolescente, 14 anos, tem duas crises tônico- clônica generalizada, com intervalo de 1 ano entre cada uma. • Tem epilepsia pela definição antiga? • E pela nova? OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 26. Caso Hipotético: Duas crises Ø Um adolescente, 14 anos tem duas crises tônico- clônica generalizada, com intervalo de 1 ano entre cada uma. • Tem epilepsia pela definição antiga? • E pela nova? Um homem de 65 anos teve um AVE de artéria cerebral média esquerda 6 semanas atrás e agora apresentou uma crise não provocada. CASO HIPOTÉTICO: AVE e Crise epiléptica Uma menina de 3 anos, portadora de cardiopatia congênita, apresentou um AVE de artéria cerebral média esquerda há 6 semanas atrás e hoje apresentou crise epiléptica não provocada. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 27. Caso Hipotético: Duas crises Ø Um adolescente, 14 anos tem duas crises tônico- clônica generalizada, com intervalo de 1 ano entre cada uma. • Tem epilepsia pela definição antiga? • E pela nova? Um homem de 65 anos teve um AVE de artéria cerebral média esquerda 6 semanas atrás e agora apresentou uma crise não provocada. CASO HIPOTÉTICO : AVE e Crise epiléptica Comentário: Com uma crise com essa relação temporal com o AVE (ou infecção ou TCE) a literatura (Hesdorffer et al., 2009) sugere um maior risco (> 70%) de outra crise não provocada. Assim sendo, na nova (mas não na antiga) definição, esse homem teria epilepsia. Uma menina de 3 anos, portadora de cardiopatia congênita, apresentou um AVE de artéria cerebral média esquerda há 6 semanas atrás e hoje apresentou crise epiléptica não provocada. EEntão, na nova (não na antiga definição) essa menina teria epilepsia OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 28. Um garoto de 6 anos teve duas crises num intervalo de 3 dias enquanto jogava video-game envolvendo luzes intermitentes. Não houve outras crises. EEG mostra uma resposta fotoparoxística anormal. CASO HIPOTÉTICO: Crise induzida por fotoestímulo OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 29. Um garoto de 6 anos teve duas crises num intervalo de 3 dias enquanto jogava video-game envolvendo luzes intermitentes. Não houve outras crises. EEG mostra uma resposta fotoparoxística anormal. CASO HIPOTÉTICO: Crise induzida por fotoestímulo Comentário: Esse garoto tem epilepsia de acordo com a nova definição (mas não com a antiga), apesar das crises provocadas pelas luzes, uma vez que há uma predisposição anormal persistente de ter crises com luzes intermitentes. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 30. • Pode uma pessoa superar epilepsia? Chadwick D, Taylor J, Johnson T. Outcomes after seizure recurrence in people with well-controlled epilepsy and the factors that influence it. The MRC Antiepileptic Drug Withdrawal Group. Epilepsia. 1996;37:1043-50. Se livres de crises por alguns anos, então o risco de recorrência é relativamente baixo OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 31. Epilepsia Resolvida • Epilepsia é agora considerada resolvida* para indivíduos que tiveram uma síndrome epiléptica idade-dependente e agora passaram da idade vulnerável ou aqueles que permaneceram livres de crises por pelo menos 10 anos, sem fármacos antiepilépticos pelos últimos 5 anos. Fisher et al, Epilepsia 55 (4): 475-482, 2014 *Evitando pré-concepções associadas com as palavras “cura” e “remissão.” “Resolvida” tem a conotação de “não mais presente,” mas este termo não garante que a epilepsia nunca voltará OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 32. Não devem ser definidos como epilepsia porque há baixo risco de crises na ausência de fator precipitante • Crises febris em crianças de 0,5-6 anos • Crises por abstinência de álcool • Crises metabólicas (sódio, cálcio, magnésio, glicose, oxigênio) • Crises tóxicas (reações a drogas ou abstinência, insuficiência renal) • Síncope convulsiva • Convulsão aguda concussiva • Crises na primeira semana após trauma craniano, infecção ou AVE OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 33. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 34. Classificacão das Epilepsias Obje%vo: para diagnós%co clínico Linguagem transparente: usar palavras que significam o que elas dizem OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE)
- 35. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) Possíveis Classificações de Crises deveriam se basear em: Fisiopatologia Mas isso é atualmente impossível com nosso conhecimento limitado Anatomia Temporal Frontal Parietal Occipital Diencefálica Tronco encefálico Circuitos Neocortical Límbico Tálamo-Cortical Tronco encefálico Prática, pela: Resposta à FAEs Alvo cirúrgico Incapacitação Padrão do EEG Muitos outros Modificação de existentes Sistema ILAE 1981 Revisão ILAE 2010 • Na ausência de um conhecimento fundamental, a ILAE escolheu expandir a classificação existente • Este é um sistema operacional (prático), não uma classificação verdadeiramente científica • Outros podem desenvolver classificações operacionais especiais para usos específicos, por exemplo, para crises neonatais ou Unidades de Tratamento Intensivo • Esta classificação é principalmente para clínicos.
- 36. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) • Permitem que algumas crises sejam classificadas como de início focal ou generalizado • Classificam crises de início desconhecido • Esclarecem o termo “comprometimento de consciência” • Incluem alguns poucos tipos previamente inclassificáveis • Atualizam o vocabulário usado para maior clareza pública • Validam uso de informações suplementares, por exemplo, EEG • Adaptam-se às CID 11 e 12 • Atualizam o glossário de 2001 de termos de crises • Normatizam descritores comuns para descrever crises • Mudam termos antigos para novos Os elementos de mudança
- 37. Desconhecida Imune Infecciosa Estrutural E"ologia Metabólica Gené9ca Tipos de epilepsias Focal Generalizado Focal & Generalizado combinado Desconhecido Focal Síndromes epilép9cas Tipos de crises Início generalizado Início desconhecido Início focal Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 38. Tipos de crises Início generalizado Início desconhecido Início focal OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 39. Crises generalizadas • São as que se originam em algum ponto e rapidamente envolvem redes neurais distribuídas bilateralmente • Podem incluir estruturas cor:cais e subcor:cais mas não necessariamente envolvem todo o cortex • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 40. • São as que se originam em redes neurais limitadas a um hemisfério cerebral • Podem ser muito localizadas ou distribuídas mais amplamente… Crises focais • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Material da Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 41. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) Alguns inícios de crises podem ser focais ou generalizados Início Focal Início generalizado atônicas clônicas espasmos epilépticos mioclônicas tônicas tônico-clônicas atônicas clônicas espasmos epilépticos mioclônicas tônicas tônico-clônicas
- 42. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) Papel Fundamental do Comprometimento de Consciência Entre muitos comportamentos possíveis durante uma crise, comprometimento de consciência tem sempre um papel fundamental na classificação da crise, por ter importância prática para: • Direção de veículos • Segurança durante as crises • Empregabilidade • Interferência com escolarização e aprendizagem
- 43. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) Elementos da consciência • Percepção do que está acontecendo • Memória dos fatos que ocorreram durante o evento • Responsividade a estímulos verbais ou não verbais • Ciência de si próprio como sendo distinto de outros Qual seria o melhor marcador substituto? • A Classificação de 2017 escolheu percepção • Consciência permanece na classificação mas “percepção” está no nome da crise • Em várias línguas, essas palavras são as mesmas • Percepção não é utilizada para classificar crises de início generalizado Perda (ou Comprometimento) de Consciência
- 44. Focal evoluindo para tônico- clônica bilateral 2. Início generalizado Início motor Início não motor 1. Início focal Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 2017 1 1 Definições, outros tipos de crises e descritores estão listados no artigo e no glossário de termos 2 Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias PercepHvas AWARE DispercepHvas IMPAIRED AWARENESS Esquema simplificado Motoras Tônico-clônicas Outras motoras Não motoras (ausências) 4. Não classificadas 2 Motoras Tônico-clônicas Outras motoras Não motoras parada comportamental 3. Início desconhecido Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018 OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 45. Motoras tônico-clônicas clônicas tônicas mioclônicas mioclono-tônico-clônicas mioclono-atônicas atônicas espasmos epilép2cos2 Não motoras (ausências) :picas a:picas mioclônicas mioclonias palpebrais Início motor automa2smos atônicas2 clônicas espasmos epilép2cos2 hiperciné2cas mioclônicas tônicas Início não motor autonômicas parada comportamental cogni2vas emocionais sensoriais 3. Início desconhecido 1. Início focal Percep2vas Dispercep2vas Motoras tônico-clônicas espasmos epilép2cos Não motoras parada comportamental 1 Definições, outros tipos de crises e descritores são listados no artigo e glossário de termos 2 Estas podem ser focais ou generalizadas, com ou sem alteração da perceptividade 3 Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 2017 1 Esquema expandido Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral 4. Não classificadas 2 2. Início generalizado • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 46. Motoras tônico-clônicas clônicas tônicas mioclônicas mioclono-tônico-clônicas mioclono-atônicas atônicas espasmos epilép2cos2 Não motoras (ausências) :picas a:picas mioclônicas mioclonias palpebrais Início motor automa2smos atônicas2 clônicas espasmos epilép2cos2 hiperciné2cas mioclônicas tônicas Início não motor autonômicas parada comportamental cogni2vas emocionais sensoriais 3. Início desconhecido 1. Início focal Percep2vas Dispercep2vas Motoras tônico-clônicas espasmos epilép2cos Não motoras parada comportamental Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 2017 1 Esquema expandido Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral 4. Não classificadas 2 2. Início generalizado Nota Quando uma crise começa com “focal, generalizada ou ausência” a palavra “início” pode ser presumida Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB; • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 47. Nota Esclarecem *pos de crises mas não definem *pos de crises únicos. O uso de descritores como texto livre é encorajado. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 48. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) Descritores comuns de outros sintomas e sinais durante crises. Não são tipos de crises, mas termos descritivos sugeridos. Uma descrição texto-livre é altamente encorajada. Cognitiva Acalculia Afasia Alteração de atenção Déjà vu ou jamais vu Dissociação Disfasia Alucinações Ilusões Alteração de memória Negligência Pensamento forçado Alteração de responsividade Emocional ou afetivo Agitação Raiva Ansiedade Choro (dacrística) Medo Risos (gelástica) Paranóia Prazer Autonômica Assistolia Bradicardia Ereção Rubor Gastrointestinal Hiper ou hipoventilação Náusea ou vômito Palidez Palpitações Piloereção Alterações respiratórias Taquicardia Automatismos Agressão Piscamento palpebral Movimentos laterais de cabeça Manuais Orofaciais Pedalar Movimentos pélvicos Perseveração Corrida (cursiva) Sexual Despir Vocalização/fala Andar Motor Disartria Distonia Postura de esgrimista (figura de 4) Incoordenação Jacksoniana Paralisia Paresia Versiva Sensorial Auditiva Gustatória Sensações frio-quente Olfatória Somatossensitiva Vestibular Visual Lateralidade Esquerda Direita Bilateral
- 49. Termos não mais u-lizados • Parciais complexas • Parciais simples • Parciais • Psíquicas • Discogni-vo • Tônico-clônicas secundariamente generalizadas Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018 OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 50. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) TERMO ANTIGO NOVO TERMO Inconsciente (ainda usado, não no nome) Comprometimento da consciência (substituto) Parcial Focal Parcial simples Focal perceptiva Parcial Complexa Focal disperceptiva Discognitiva (termo descontinuado) Focal disperceptiva Psíquica Cognitiva Tônico-clônica secundariamente generalizada Focal para tônico-clônica bilateral Parada, congelamento, pausa, interrupção Parada comportamental Mudança de termos
- 51. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) Regras para Classificar Crises (1 de 2) Início: decida se a crise tem início focal ou generalizado, u6lizando um intervalo de confiança de 80% Percepção: para crises focais, decida entre classificar a crise de acordo com o grau de alteração da percepção ou omita este item da classificação. Alteração da percepção em qualquer momento durante a crise: uma crise focal é uma crise focal com alteração da percepção caso a percepção esteja alterada em qualquer momento durante a crise. Início como determinante: classifique a crise focal de acordo com o primeiro sinal e sintoma proeminente. Não considere a parada comportamental transitória. Parada comportamental: uma crise focal com parada comportamental deverá assim ser classificada quando a parada comportamental é a caracterís6ca mais proeminente de toda crise. Motor/não-motor: as crises focais com ou sem alteração da percepção podem ser adicionalmente sub-classificadas de acordo com as caracterís6cas motoras e não motoras. Alterna6vamente, as crises focais podem ser classificadas de acordo com as caracterís6cas motoras e não motoras, sem especificar a alteração da percep6vidade (Ex: crise focal tônica).
- 52. OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE) Regras para Classificar Crises (2 de 2) Termos opcionais: termos como motoras e não motoras podem ser omitidos quando o tipo de crise é evidente Descritores adicionais: após classificar as crises de acordo com as manifestações iniciais, deve-se encorajar a adição de descritores de outros sinais e sintomas, quer sejam os descritores sugeridos ou um texto livre. Estes não alteram o tipo de crise. Exemplo: crises focais emocionais com atividade tônica em braço direito e hiperventilação. Bilateral versus generalizado: utilize o termo “bilateral” para crises tônico-clônicas que se propagam para ambos os hemisférios e “generalizadas” para crises que aparentemente originam-se simultaneamente em ambos os hemisférios. Ausência atípica: a ausência é atípica se tem um início e final graduais, mudanças marcadas no tônus ou EEG com descargas de ponta-onda lenta com frequência inferior a 3 por segundo. Clônico versus mioclônico: clônico refere-se a abalos rítmicos sustentados e mioclônico a abalos irregulares, não sustentados. Mioclonia palpebral: ausência com mioclonias palpebrais refere-se a abalos das pálpebras com desvio dos olhos para cima durante uma crise de ausência.
- 53. E"ologia Esclerose tuberosa Deficiência de GLUT1 Desconhecida Imune Infecciosa Estrutural Metabólica Gené?ca Tipos de crises Início generalizado Início desconhecido Início focal Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 54. Epilepsias Generalizadas e Focais • Epilepsias focais e generalizadas combinadas Exemplos – Síndrome de Dravet • Como denominar: – Epilepsias Mul?focais? – Epilepsias Hemisféricas à focal à focal Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018 OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 55. Tipos de epilepsia Focal Generalizada Combinada Generalizada & Focal Desconhecida Focal • Quando for impossível fazer o diagnóstico de uma Síndrome Epiléptica ou um diagnóstico da Etiologia • Vários exemplos – Epilepsia do lobo temporal – Crises tônico-clônicas generalizadas em uma criança de 5 anos com descargas de espícula-onda generalizadas – Em um paciente que tem crises focais disperceptivas e crises de ausência – Quando é impossível definir se uma crise tônico-clônica é focal ou generalizada OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 56. Termos an*gos ‘Epilepsias Generalizadas Idiopá*cas’ Epilepsias Generalizadas Idiopá*cas Epilepsia ausência da infância Crises tônico- clônicas generalizadas apenas Epilepsia ausência juvenil Epilepsia mioclônica juvenil OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 57. Gené%co versus idiopá%co • ‘Idiopá%co’ = predisposição presumivelmente hereditária • Gené%co ≠ herdado – Importância de mutações de novo tanto em epilepsias leves como graves • Problema crí%co de es%gma em várias partes do mundo OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 58. Gené%co ≠ Testes gené%cos – Usualmente a mutação não é conhecida – Acesso a testes moleculares gené%cos não é necessário – Diagnós%co em pesquisas clínicas ex. gêmeos, estudos de famílias Gêmeas com EMJ; Lennox 1941 Gêmeas com EAI; Lennox 1950 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 59. Síndromes epilép/cas • Não há uma lista de síndromes epilép/cas aprovada pela ILAE OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 62. Benigna • Várias epilepsias que não são benignas – EAI – impacto psicossocial – Epilepsia rolândica – problemas de aprendizado • Subs>tuir pelos termos: – Epilepsias Autolimitada – Epilepsias Fármacorresponsivas • Termos não mais u>lizados – Epilepsia Malígna – Epilepsia Catastrófica Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 63. São epilepsias nas quais a atividade epiléptica por si só contribui para o comprometimento cognitivo e comportamental grave, acima e além do esperado pela patologia subjacente e que este pode piorar ao longo do tempo Encefalopatias epilépticas e/ou do desenvolvimento Berg et al 2010
- 64. Encefalopa*as epilép*cas e/ou do desenvolvimento • Em várias encefalopa*as, há um componente do desenvolvimento independente da encefalopa*a epilép*ca • O retardo no desenvolvimento pode preceder o início das crises epilép*cas • Comorbidades ex. Paralisia cerebral, transtornos do espectro au*sta, deficiência intelectual • O prognós*co é ruim independente do controle das crises ex. encefalopa1as KCNQ2, STXBP1 Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 65. Encefalopa*as epilép*cas e/ou do desenvolvimento • Encefalopa*as do desenvolvimento • Podem ter início na vida intrauterina • Pós natal • Encefalopa*a Epilép*ca • Pode ocorrer em qualquer idade • Pode ter um componente passível de modificação– fármacos an*epilép*cos adequados e inadequados • O termo tem tendência a evoluir para encefalopa*as GENÉTICAS exemplos: encefalopa*a CDKL5, encefalopa*a SCN2A Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 66. Observação Ø Algumas síndromes eletroclínicas devem permanecer em evidência diagnóstica como, por exemplo, a Síndrome de West, cuja identificação é importante para manejo clínico, independente da classificação adotada.
- 67. Termos an*gos ‘Epilepsias Generalizadas Sintomá*cas’ • Usado em duas en*dades diferentes Epilepsias Generalizadas Sintomá*cas Encefalopa*as Epilép*cas e/ou do Desenvolvimento Encefalopa*as está*cas OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo. Fonte: Liga Brasileira de Epilepsia (LBE). Abril/2018
- 68. Classificação das Epilepsias da ILAE • Simplifica o esquema diagnós:co • E:ologia – considerada em todos os estágios • Encefalopa:as epilép:cas e/ou do desenvolvimento • Epilepsias auto-limitadas, fármacorresponsivas • Epilepsias Generalizadas Gené:cas – Epilepsias Generalizadas Idiopá:cas= EAI, EAJ, EMJ, ECTCG apenas • Epilepsias Generalizadas Sintomá:cas usado para ambos à Encefalopa:as Epilép:cas e/ou do Desenvolvimento à Encefalopa:as com epilepsia (está:cas) OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 69. Impacto no Cuidado e na Prá2ca Clínica • O novo Esquema de Classificação irá • Alterar a abordagem diagnós2ca na clínica • Ser aplicado a pacientes e guiar a conduta clínica • Atualizar a terminologia de acordo com conceitos atuais • Avanços cienCficos OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.
- 70. A Classificação das Epilepsias será sempre um processo dinâmico, iterativo com as novas atualizações adquiridas com a neurociência e com a melhora na compreensão deste grupo heterogêneo de doenças. Sua evolução contínua no futuro promoverá mais avanços na terapêutica e no cuidado clínico dos pacientes. Lembrete OPÇÃO 2 • Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência; • O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co os participantes do centro nas duas cores; • Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB • O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando entendimento do que é o grupo.