Epilepsia do Lactente - Dra. Jeanne Mazza

Jeanne Mazza – Neurologista Infantojuvenil
Hospital Universitário de Brasília (HUB/UNB)
Hospital de Apoio de Brasília - Unidade de Genética da SES/ DF
Centro de Referência de Doenças Raras de Brasília
UNB - Maio/18

¡  Neonato = 0 a 28 dias
¡  Lactente = 29 dias a 2 anos
¡  Pré-escolar= 2 a 4 anos
¡  Escolar = 5 a 10 anos
¡  Adolescente = 11 a 19 anos

www.sbp.com.br/ﬁleadmin/user_upload/pdfs/CalendarioPuericultura_Jan2014.pdf

OPÇÃO 2
•  Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência;
•  O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co
os participantes do centro nas duas cores;
•  Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB
•  O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando
entendimento do que é o grupo.

§  A incidência de epilepsia no período infantil é a
mais alta entre todas as faixas etárias (nível A de
evidência), com níveis mais elevados no 1º ano de
vida.
§  Os espasmos epilépticos representando o maior
subgrupo 13 – 45,5% da incidência infantil.
§  E nos 2 primeiros anos de vida as crises febris são
os paroxismos mais frequentes.
OPÇÃO 2

Summary of recommendations for the management of infantile seizures:
Task Force Report for the ILAE Commission of Pediatrics. Jo Wilmhurst & al.
Epilepsy, 56 (8): 1185 – 1197, 2015.

¡  Espasmos epilépticos;
¡  Crises mioclônicas;
¡  Crises tônicas generalizadas;
¡  Crises TCGs;
¡  Crise de ausências;
¡  Crises focais.

OPÇÃO 2

Prof. Jeanne Mazza – Neuropediatria UNB

u Espasmos epilépticos consistem em contrações
axiais que podem ocorrer em ﬂexão, extensão ou
ambos, podendo ser simétricos ou assimétricos;

¡  A assimetria pode envolver os membros e a cabeça;

¡  As contrações são breves e ocorrem em clusters e
duram cerca de 1 a 2 segundos, alcançando o seu
máximo mais lentamente do que a crise mioclônica e
mais rapidamente que a crise tônica

.

OPÇÃO 2

Zuberi SM, Symonds JD. Update on diagnosis and management of childhood epilepsies. J Pediatr (Rio J). 2015;91:S67---77.
Grupo de Pesquisa de Neurociências Pediátricas, Unidade de Neurociências Fraser of Allander, Royal Hospital for Sick Children, Glasgow, Reino Unido

u  Crises Mioclônicas: abalos rápidos (tipo choque) isolados ou
em série. Cada espasmo normalmente dura milissegundos.

¡  Mioclonia negativa - Breve cessação do tônus muscular de fundo, com
duração de menos de 500 milissegundos. O movimento consequente
produzido pode ter dois componentes, uma perda inicial de postura causada
pela mioclonia negativa e por um movimento voluntário e compensatório
para restaurar a postura. Pode ocorrer isoladamente ou em série.

¡  Mioclônica atônica - Crise mioclônica seguida de uma crise atônica. Às
vezes, uma série de espasmos mioclônicos ocorre antes da atonia. A cabeça e
os membros são afetados e normalmente resultam em uma queda rápida.

¡  Mioclônica tônica - Crise mioclônica seguida de uma crise tônica. Às vezes,
uma série de espasmos mioclônicos ocorre antes do aumento do tônus.

.

OPÇÃO 2


u Tônica - Aumento bilateral do tônus dos
membros que pode durar de segundos a um
minuto.
¡  Normalmente ocorre nas horas acordadas e em
episódios de intensidade variável.
¡  O indivíduo não está consciente durante esses
episódios.
¡  Os indivíduos poderão fazer um som de expiração
durante o acometimento.
¡  Pode causar ataques de queda.

.

OPÇÃO 2


§  Fase tônica: aumento bilateral do tônus,
com contrações musculares repentinas e
duradouras, deixando os membros tensos
e estendidos.
§  Fase clônica: espasmos rítmicos bilaterais
contínuos dos membros e face.
§  Período pós-ictal: letargia, ﬂacidez
muscular, confusão mental, sonolência.
.

OPÇÃO 2


¡  Ausência típica - Início abrupto de consciência alterada. Memória de acontecimentos
normalmente prejudicada. Automatismos verbais e manuais são comuns. Poderão ocorrer
movimentos clônicos de partes da face.

¡  Ausência atípica - Início e término menos abruptos do que na ausência típica. Pode estar
associada à perda de tônus muscular ou a espasmos mioclônicos sutis. Geralmente mais
longas do que as típicas. Alteração variável de consciência

¡  Ausência mioclônica - Espasmos mioclônicos rítmicos dos ombros e braços com abdução
tônica, que resultam em elevação gradual dos braços durante a crise. Os espasmos
mioclônicos normalmente são bilaterais, mas podem ser unilaterais ou assimétricos.
Duram 10-60 segundos. Alteração variável de consciência.
¡  Ausência com mioclonia palpebral - Crises de ausência acompanhadas de espasmos
mioclônicos breves, repetitivos, normalmente rítmicos e rápidos das pálpebras com o
desvio simultâneo dos globos oculares para cima e extensão da cabeça. As crises
normalmente são muito breves (< 6 s de duração) e várias crises ocorrem diariamente. A
maior parte da consciência é mantida.
.

OPÇÃO 2


u  Crises Focais - Podem ser classiﬁcadas de acordo com as características e/
ou a lateralidade e/ou a localização lobar . Um ou mais tipos de
características podem estar presentes durante qualquer crise focal.

¡  Aura - As auras são subjetivas e poderão ser sensoriais ou experienciais. Uma aura sensorial
envolve uma sensação sem um sinal clínico objetivo, que pode ser visual, auditiva, olfativa,
epigástrica etc. Uma aura experiencial envolve fenômenos subjetivos afetivos, mnemônicos ou
perceptivos, incluindo episódios de despersonalização e alucinação.

¡  Motoras - Uma característica motora envolve a atividade motora e poderá consistir em um
aumento (positiva) ou redução (negativa) da contração muscular.

¡  Autonômicas - Caracterizadas por fenômenos autonômicos, que podem envolver funções
cardiovasculares, gastrointestinais, vasomotoras e termorreguladoras. Os exemplos incluem
palpitações, náusea, frio na barriga, fome, dor no peito, vontade de urinar ou defecar, arrepios,
sensações sexuais, sensação de calor ou frio, piloerecão, palidez, taquicardia ou bradicardia/
assistolia, vermelhidão, alterações na pupila e lacrimejamento.
¡  Cognitivas - Envolve alteração na consciência ou na responsividade.
.

OPÇÃO 2


u  De acordo com a localização lobar (clínica ou eletroﬁsiológica)

¡  Frontal- normalmente são breves. As características motoras são
destacadas. Pode haver vocalização, comportamento bizarro, desvio
da cabeça e dos olhos e incontinência urinária.
¡  Temporal - Caracterizado por inibição comportamental e
características discognitivas. Automatismos e auras são comuns.

¡  Parietal - As características ictais normalmente são subjetivas e
incluem características sensoriais positivas e/ou negativas, como
parestesia, desorientação e alucinações visuais complexas.
¡ 
¡  Occipital - Caracterizado por aura visual, formas tipicamente
multicoloridas.
.

OPÇÃO 2


¡  Epilepsias generalizadas idiopáticas:
Epilepsia Mioclônica Benigna da Infância.

¡  Encefalopatias epilépticas:
- Síndrome de West;
- Síndrome de Dravet;
- Encefalopatia mioclônica em distúrbios não
progressivos.

Crises epilépticas em Neonatos e Lactentes, Perrine Plouin -
Necker Hopital - Enfants Malades - Paris, França

¡  Síndrome rara, idiopática, que ocorre entre 6 meses –
3 anos , em uma criança normal (HF + 50% dos casos);
¡  As crises são frequentes, breves, geralmente
simétricas, isoladas ou agrupadas em clusters,
envolvendo a musculatura axial do corpo e os
membros, exacerbadas pela sonolência. Podem ser
desencadeadas por estímulo súbito tátil ou auditivo.
¡  Durante as mioclonias, o EEG mostra descargas
bilaterais de espícula-onda ou poliespícula-onda. EEG
interictal geralmente normal.
¡  As crises mioclônicas são facilmente controladas com
medicação apropriada (VPS, TPM, LMT, CNZP- nível C
de evidência).


§  É uma encefalopatia epiléptica que se inicia entre 3
a 12 meses de idade, resultante de múltiplas causas.
§  Inicialmente pode ter características sutis e com isso
atrasar o diagnóstico.
§  Espasmos característicos: movimentos breves de
ﬂexão axial, movimento de aducão e abdução dos
MMSS e ﬂexão dos MMII. Inicialmente isolados e
evoluem para salvas que duram muitos minutos.
Entre um espasmo e outro pode chorar/
choramingar.
§  Crises pioram progressivamente; mais comuns com
sonolência ou ao despertar.



§  Caracteriza-se pela seguinte tríade:
Espasmos infantis, parada ou regressão do
desenvolvimento e hipsarritmia.

§  Espasmos assimétricos sugere etiologia sintomática
lesional.
§  Caso ocorra ADNPM antes do início das crises este
pode estar associado com fatores etiológicos e ser
causa e não consequência da epilepsia.





Diagrama mostrando a classiﬁcação do EEG interictal
na síndrome de West.

¡  Todos os pacientes com West devem ser
investigados para determinação da etiologia:
encefalopatia hipóxico-isquêmica, malformações
cerebrais, displasias corticais, sequelas de infecções
do SNC, EIM, cromossomopatias, Doença de
Menkes, neuroectodermoses,etc.
¡  Cerca de 50- 60% das crianças desenvolvem outros
tipos de crises, após intervalo livre, em especial para
Síndrome de Lennox-Gastaut;



u Tratamento:
§  Antes testar com piridoxina (50 a 100 mg IV- pode ser repetida) (?);
•  ACTH é preferível no controle de espasmos a curto prazo (nível
de evidência B); baixa dose ≈ alta dose (B)
•  Os esteróides orais são provavelmente eficazes no controle
dos espasmos a curto prazo (nível de evidência C); dados são
insuficientes para definir dose, tempo;
•  A vigabatrina é possivelmente eficaz no controle a curto prazo,
principalmente esclerose tubersosa (nível de evidência C);
•  Controle total dos espasmos e das anormalidades
epileptiformes interictais = melhora cognitiva;
•  Quanto menor o período de latência (início dos espasmos e
tto ) melhor prognóstico;


Summary of recommendations for the management of infantile seizures:
Task Force Report for the ILAE Commission of Pediatrics. Jo Wilmhurst & al.
Epilepsy, 56 (8): 1185 – 1197, 2015.

§  É uma encefalopatia epiléptica que se inicia em
lactentes previamente hígidos, sob a forma de
crises clônicas ou tônico-clônicas generalizadas
ou unilaterais na vigência de febre.
§  É frequente a ocorrência de crises prolongadas e
EME.
§  Entre 1 a 4 anos aparecem outras crises:
clônicas, TCG, mioclônicas, ausências atípicas e
focais;
§  Após 2 anos instala-se um progressivo ADNPM;



§  Muitos pacientes possuem Históriua Familiar
positiva para Epilepsia e Crises Febris e em
muitos destes identiﬁcaram-se mutações nos
genes SCN1A, o que liga as crises generalizadas
com crises febris plus (GEFS+);
§  EEG interictais se modiﬁca ao longo do tempo:
normal, alentecimento da atividade de base,
atividade epileptiforme generalizada. Pode ter
fotossesibilidade.
§  RM = lesões estruturais focais.



§  Evolução pouco favorável, com persistência das
crises apesar do uso de várias drogas
antiepilépticas. Relato de piora com LMTG e um
pouco menos com CMZ e FNT;
§  Tratamento: Estiripentol (forte evidência junto
com VPS e Clobazam), outros: Zonisamida,
VPS,Brometo, Dieta Cetogênica;



¡  Status de ausência com mioclonias (status epilepticus
minor) erráticas e assíncronas, que desaparecem
durante sono e são acentuados na sonolência.
¡  Início das crises aos 12 meses (entre 1 dia-5 anos).
¡  Predomínio no sexo feminino (2:1).

¡  Deﬁciência Intelectual severa, hipotonia, distúrbio do
movimento como tremor intencional.



¡  Crises mioclônicas, parciais motoras, ausências
mioclônicas, crises tônico-clônicas generalizadas ou
clônicas unilaterais.
¡  Regressão no DNPM com o aparecimento do status
mioclônico.
¡  Metade dos casos descritos são decorrentes de
anormalidades cromossômicas (síndrome de
Angelman, síndrome 4p-);
¡  1/5 dos casos: insultos anóxico-isquêmicos pré-natais;
outros: etiologia desconhecida.
¡  Tratamento: benzodiazepínicos, valproato,
etossuximida, corticosteróides.



OPÇÃO 2

§  Epilepsia focal idiopática: Crises benignas do
lactente;
¡  Síndrome de Panayiotopoulos.

¡  Epilepsia focal familiar: Crise Benigna Familiar do
Lactente.

¡  Epilepsias focais sintomáticas: Síndrome de
Hemiplegia e Hemiconvulsão;
¡  Crises Migratórias Focais do Lactente.

Prof. Jeanne Mazza – Neuropediatria UNB

§  Deve-se investigar as crises focais no lactente, a ﬁm de
se diagnosticar alguma lesão focal passível de
tratamento cirúrgico.
§  Os principais sinais clínicos são crises de clonias oculares,
das pálpebras, desvio da cabeça e dos olhos, clonias
unilaterais, movimentos do corpo, parada
comportamental e hipertonia uni ou bilateral.
§  O VEEG auxilia na diferenciação entre espasmos, crises
clônicas, tônicas, hipomotoras, mioclônicas, atônicas e
versivas.
OPÇÃO 2

¡  Começa entre 12 meses e 12 anos, com maior freqüência aos
5 anos de idade.
¡  QC= versão oculocefálica e vômitos com ou sem
generalização subseqüente, geralmente noturnas.
¡  No ictal podem ser observadas alterações como irritabilidade
e palidez.
¡  Cefaléia pode estar associada com o período ictal, ou o pós-
ictal e história de convulsão febril é muito freqüente.
¡  O EEG mostra atividade elétrica cerebral de base normal
com paroxismos caracterizados por pontas ou ponta-onda a
2 Hz em regiões occipitais ou temporoccipitais e essas
descargas não são bloqueadas com a abertura ocular.
¡  O prognóstico é bom, a droga de eleição utilizada é a
carbamazepina com controle adequado das crises.



¡  Esta síndrome é caracterizada por clusters de crises focais no
1º ou 2º ano de vida, em lactentes sadios e sem evidente
fator etiológico.
¡  QC= Clusters (2 a 5 vezes por dia), tanto em vigília como em
sono, caracterizadas por interrupção da atividade motora,
abertura e ﬁxação ocular, duração de segundos, seguidas de
crise tônico-clônica generalizada.
¡  EEG ictal mostrou descargas focais ora de ondas rápidas de
baixa voltagem ritmadas, ora ondas agudas ou espículas
repetitivas de grande amplitude e baixa freqüência com
espraiamento para o hemisfério contralateral e regiões
adjacentes.


¡  Crianças previamente normais que podem iniciar com Crise
Febril entre 6 meses e 2 anos de idade.
¡  Evoluindo com crises hemigeneralizada, com clonias
dimidia com duração longa (horas) – não tratadas.
¡  Seguida de hemiplegia ﬂácida (geralmente desaparece em
dias, mas pode evoluir para hemiparesias ou até hemiplegia.
¡  • Epilepsia secundária instalada após intervalo de poucas
semanas até 20 anos.
¡  • Crises focais motoras (principalmente nas epilepsias
iniciadas até um ano) ou crises com automatismos típicos do
lobo temporal (nas instaladas após 3 anos ou mais após o
evento inicial).
¡ 


¡  Ocorrem entre 24 dias e 10 meses (média
aproximadamente 4,5 meses), sendo quase
contínuas, evoluindo com deterioração clínica e
alternando com períodos livres de crises.
¡  Correlação eletroclínica de acordo com a topograﬁa das
descargas e complexa combinação de crises focais
simultâneas, podendo afetar um único hemisfério
durante vários meses, e sem o VEEG, as crises
frequentemente são despercebidas.
¡  Durante o período de 1995 a 2005, 27 casos foram
relatados;
¡  Na maioria dos casos recentes, o prognóstico tem sido
menos grave, embora as crises sejam intratáveis ao
longo de alguns meses.



OPÇÃO 2
•  O EEG é uma ferramenta útil para auxiliar o clínico na classiﬁcacão dos tipos
de crise e síndromes epilépticas. Contudo, deve ser enfatizado que o EEG não
deve ser usado como exame de diagnóstico para epilepsia, já que tem
especiﬁcidade e sensibilidade baixas:
•  1/3 dos pacientes com epilepsia apresentarão um EEG interictal
completamente normal
•  5% das crianças sem epilepsia demonstrarão anormalidades
epileptiformes francas.
•  Quando há dúvida clínica se episódios que ocorrem com mais frequência são
epilépticos ou não, VídeoEEG pode ser muito útil, já que a maioria dos casos
epilépticos terá um EEG correlacionado.

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