Epilepsia do Adolescente - Dra. Jeanne Mazza

Jeanne Mazza – Neurologista Infantojuvenil
Hospital Universitário de Brasília (HUB/UNB)
Hospital de Apoio de Brasília - Unidade de Genética da SES/ DF
Centro de Referência em Doenças Raras do Distrito Federal
UNB - Junho/18

¡  Neonato = 0 a 28 dias
¡  Lactente = 29 dias a 2 anos
¡  Pré-escolar= 2 a 4 anos
¡  Escolar = 5 a 10 anos

www.sbp.com.br/ﬁleadmin/user_upload/pdfs/CalendarioPuericultura_Jan2014.pdf

OPÇÃO 2
•  Uso da cor azul e verde da UnB para a infância e a adolescência;
•  O redondo foi colocado para associar à ideia de távola (lugar da ceia), co
os participantes do centro nas duas cores;
•  Há um rosto sorridente, seguindo a logo já existente da Pediatria da UnB
•  O título do centro aparece completo e nas cores da UnB, facilitando
entendimento do que é o grupo.
Prof. Jeanne Mazza – Neuropediatria UNB

¡  A adolescência é a transição entre a infância e a vida
adulta, cujos limites nem sempre são bem deﬁnidos,
iniciada com a puberdade e terminada quando o
crescimento e a maturidade física se completam.
¡  Estão incluídas neste período algumas epilepsias da
infância que estariam em resolução e grande parte
das epilepsias da vida adulta que aqui se iniciam,
sendo muitas vezes difícil o diagnóstico das
síndromes epilépticas que se manifestam
exclusivamente nesta fase.
¡ 
OPÇÃO 2

Liga Brasileira de Epilepsia, 2013

¡  Estima-se que a prevalência mundial de epilepsia
ativa esteja em torno de 0,5%-1,0% da
população.
¡  A incidência estimada na população ocidental é de
1/2.000 pessoas por ano.
¡  A probabilidade geral de ser afetado por
epilepsia ao longo da vida é de cerca de 3%
¡ 
¡ 
OPÇÃO 2

Ministério da Saúde, Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Epilepsia Portaria SAS/MS nº 1319, de 25 de novembro de 2013.
Retiﬁcada em 27 de novembro de 2015

¡  A incidência de epilepsia:
v Maior no 1º ano de vida e após os 60 anos de
idade
v  3º Grupo: adolescentes.
v 1,5% a 2% dos adolescentes e
constituindo 19% das epilepsias de todas
as idades.
¡ 
¡ 
OPÇÃO 2

Ministério da Saúde, Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Epilepsia Portaria SAS/MS nº 1319, de 25 de novembro de 2013.
Retiﬁcada em 27 de novembro de 2015

¡  Adolescentes do sexo feminino que o
período perimenarca, representa risco
para:
v  Aparecimento tanto de epilepsias focais
como generalizadas idiopáticas
v  Piora de epilepsia preexistente - devido
ao predomínio estrogênico nesta faixa
etária
¡ 
OPÇÃO 2


¡  Espasmos epilépticos;
¡ Crises mioclônicas;
¡  Crises tônicas generalizadas;
¡ Crises TCGs;
¡ Crise de ausências;
¡  Crises focais.

OPÇÃO 2


u  Crises Mioclônicas: abalos rápidos (tipo choque) isolados ou
em série. Cada espasmo normalmente dura milissegundos.

¡  Mioclonia negativa - Breve cessação do tônus muscular de fundo, com
duração de menos de 500 milissegundos. O movimento consequente
produzido pode ter dois componentes, uma perda inicial de postura causada
pela mioclonia negativa e por um movimento voluntário e compensatório
para restaurar a postura. Pode ocorrer isoladamente ou em série.

¡  Mioclônica atônica - Crise mioclônica seguida de uma crise atônica. Às
vezes, uma série de espasmos mioclônicos ocorre antes da atonia. A cabeça e
os membros são afetados e normalmente resultam em uma queda rápida.

¡  Mioclônica tônica - Crise mioclônica seguida de uma crise tônica. Às vezes,
uma série de espasmos mioclônicos ocorre antes do aumento do tônus.

.

OPÇÃO 2

Zuberi SM, Symonds JD. Update on diagnosis and management of childhood epilepsies. J Pediatr (Rio J). 2015;91:S67---77.
Grupo de Pesquisa de Neurociências Pediátricas, Unidade de Neurociências Fraser of Allander, Royal Hospital for Sick Children, Glasgow, Reino Unido

§  Fase tônica: aumento bilateral do tônus,
com contrações musculares repentinas e
duradouras, deixando os membros tensos
e estendidos.
§  Fase clônica: espasmos rítmicos bilaterais
contínuos dos membros e face.
§  Período pós-ictal: letargia, ﬂacidez
muscular, confusão mental, sonolência.
.

OPÇÃO 2


¡  Ausência típica - Início abrupto de consciência alterada. Memória de acontecimentos
normalmente prejudicada. Automatismos verbais e manuais são comuns. Poderão ocorrer
movimentos clônicos de partes da face.

¡  Ausência atípica - Início e término menos abruptos do que na ausência típica. Pode estar
associada à perda de tônus muscular ou a espasmos mioclônicos sutis. Geralmente mais
longas do que as típicas. Alteração variável de consciência

¡  Ausência mioclônica - Espasmos mioclônicos rítmicos dos ombros e braços com abdução
tônica, que resultam em elevação gradual dos braços durante a crise. Os espasmos
mioclônicos normalmente são bilaterais, mas podem ser unilaterais ou assimétricos.
Duram 10-60 segundos. Alteração variável de consciência.
¡  Ausência com mioclonia palpebral - Crises de ausência acompanhadas de espasmos
mioclônicos breves, repetitivos, normalmente rítmicos e rápidos das pálpebras com o
desvio simultâneo dos globos oculares para cima e extensão da cabeça. As crises
normalmente são muito breves (< 6 s de duração) e várias crises ocorrem diariamente. A
maior parte da consciência é mantida.
.

OPÇÃO 2


¡  Síndromes eletroclínicas e outras epilepsias
reconhecidas pela força-tarefa em classiﬁcação
e terminologia da ILAE - Adolescente/adulto
¡  Epilepsia mioclônica juvenil (EMJ)
¡  Epilepsia ausência juvenil (EAJ)
¡  Epilepsia com crises tônico-clônicas
generalizadas (ECTCG) apenas
¡  Epilepsias mioclônicas progressivas (EMP)
¡  Epilepsia autossômica dominante com
manifestações auditivas (EADMA)
¡  Outras epilepsias do lobo temporal familiares


¡  A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ),
conhecida também como Síndrome de Janz é
um tipo de epilepsia generalizada,
caracterizada por movimentos mioclônicos
(tremores rápidos no corpo), e às vezes
seguidos de crises TCG.

¡  Compreende: 5 a 10% de todas epilepsias; 20 a
27% de todas EG Idiopáticas; Sexo: 1/1 (M/F)
¡  Idade de inicio= 12 a 18 anos;

http://epilepsia.org.br/

¡  Em geral, as características abaixo estão presentes:
v  – Sintomas iniciando-se na adolescência;
v  – Principal sintoma: movimentos de abalos musculares
rápidos, como tremores, “saltos”, ou “pulos” dos
músculos do corpo, costumeiramente ocorrendo ao
acordar, mas podendo também ocorrer à noite;
v  Mioclonias são usualmente rápidas, bilaterais, como
contrações incoordenadas;
v  – Não há perda da consciência, com os pacientes
permanecendo acordados durante a ocorrência destas
crises mioclônica;
v  – Inteligência e intelecto normais;



v Tipos de Crises:
•  100% de mioclonias
•  93% de TCGs precedidas por salvas de
mioclonias (padrão clônico-tônico-
clônico)- inicio 1 a 3 anos após
mioclonias/ausências;
•  30% de ausências (poucas ou diárias,
mais breves que ausência infantil -7 a 10seg)



¡  Fatores precipitantes:
v  sono inadequado, cansaço,
v estresse, infecções,
v álcool;
v estímulos visuais repetitivos (fotossensibilidade).
¡  Cerca de 17 a 49% dos casos de EMJ tem história
familiar de epilepsia; Infrequentes casos de crises
febris. Genes associados: GABRA1 e EFHC1
¡ 

Katia Lin, Liga Brasileira de Epilepsia, epilepsia.org.br/wp-content/uploads/2017

¡  Atividade de base: Lenta em 42% dos casos
¡  Interictal: complexos de espícula e
polispícula- onda generalizadas (predomínio
frontal) a 4 a 6 Hz, fragmentadas e
irregulares
¡  Ictal: Espícula-onda e polispícula-onda
(aspecto letra “w”) fragmentada e de
frequência variável;
¡  Fotossensibilidade: 30%. E mais freqüente
em mulheres


¡  Tratamento: 1ª escolha, por ser altamente efetivo
para estas crises, é o ácido valpróico (Depakene) ou
divalproato (Depakote), nas doses de 250mg 2 x dia
até 2g dia.
¡  O prognóstico destes pacientes é muito bom, e a
doença costuma ter um curso benigno, favorável,
com bom controle das crises uma vez instituído o
tratamento (90%);



¡  Após um período de pelo menos cinco anos sem
crises, costuma-se fazer a tentativa de desmame
dos anticonvulsivantes.

¡  Mas no geral A EMJ requer tratamento por
toda a vida, pois o índice de recorrência de
crises após a retirada de fármacos é
superior a 70 - 90%



¡  2% a 3% de todas as epilepsias (> 20 anos)
8% a 10% das EGIs (> 20 anos);

v Idade de Início: 9 a 13 anos. Sexo: 1/1 (M/F);
v Herança poligênica;
v História de crise febril na família é frequente;
v QC: uma a dez crises de ausência típicas/dia, início
abrupto, mais prolongadas que a infantil (4 a 30
segudos), com comprometimento parcial da
consciência, frequentemente com automatismos;



¡  Tipos de Crises:
v 100% de ausências
v 80% de CTCG (depois das ausências)
v 20% de mioclonias (anos após o início das
ausências)
¡  Ocorre preferencialmente ao acordar
¡  Hiperventilação precipita crises de ausência;
¡  Privação de sono, fadiga, álcool e ansiedade podem
precipitar CTCG



¡  EEG: Atividade de base: normal
Interictal e ictal: complexos de espícula- onda
generalizada (predomínio frontal) a 3 a 4 Hz,
regulares;
¡  Fotossensibilidade: 7,5 %. E mais freqüente em
mulheres

¡  Tratamento:
v  Evitar fatores precipitantes de crises;
v  Responde a valproato de sódio, etossuximida,
lamotrigina



¡  Crises facilmente controladas em 70%
a 80% dos pacientes

¡  Progóstico: incerto. Sem tendência à
remissão
¡  Tendência à redução da severidade
após 40 anos de idade;



¡ Prevalência: 0,9% a 15% das EGIs.

¡ Herança poligênica;
¡ Leve predomínio masculino

¡ Idade de Início: 6 a 47 anos
(predomínio: 16 a 17 anos)



v Tipos de Crises:
•  100% de CTCG - ao longo do dia, não
apenas no despertar (90% após o
despertar)
•  6%-29% de mioclonias: ocorrendo
1-3 anos antes do início das crises
tônico-clônicas
•  36%-63% de ausências


Wolf P. Epilepsy with grand mal on awakening. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P (eds.). Epileptic syndromes in infancy,
childhood and adolescence. 3rd ed. Eastleigh John Libbey, 2002; pp. 357-367.

¡  Fatores Precipitantes:
v Privação de sono, fadiga e álcool;

¡  EEG: Atividade de base: normal
Interictal e ictal: complexos de espícula e
polispícula-onda generalizadas (predomínio
frontal) a 2,5 a 4 Hz, fragmentadas e
irregulares;
¡  Fotossensibilidade: 13%; mais freqüente em
mulheres



¡  Tratamento:
v Evitar fatores precipitantes de crises;
v Valproato de sódio, fenobarbital,
fenitoína, carbamazepina, lamotrigina
e topiramato.

¡  Crises controladas nos pacientes em uso de
DAEs por tempo indeterminado



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