2. Histórico
• Dandy e Blackfan em 1914
• Designação dada por Benda em 1954
• Forma específica de hidrocefalia,
secundária à obstrução ou atresia dos
forames de Luschka e Magendie
3. Descrição
• Hidrocefalia severa supratentorial;
• Dilatação cística do 4º ventrículo;
• Vermix pequeno;
• Afastamento dos hemisférios cerebelares;
• Ausência do teto do 4º ventrículo;
• Espessamento e opacificação da pia-aracnóide
das cisternas da base do crânio;
• Dilatação do aqueduto
4. Patogenia
• Falha do desenvolvimento dos forames de
Luschka e Mangedie, durante o 4º mês de vida
fetal, levando ao abaulamento cístico do 4º
ventrículo e à hidrocefalia(Dandy e Blackfan)
• Complexo Dandy-Walker
– Dandy-Walker
– Variante
– Cisto de aracnóide retrocerebelar
– Falha do desenvolvimento do teto do rombencéfalo
5.
6.
7. Retardo mental e Síndrome de
Dandy-Walker
• Presente em metade dos pacientes
• Hidrocefalia severa
• Anomalias supratentoriais
– Disgenesia do corpo caloso
– Heterotopia da substância cinzenta
– Malformações dos giros cerebrais
– cefaloceles
8. Retardo mental e Síndrome de
Dandy-Walker
• Crises epilépticas
• Dificuldades visuais e auditivas
• Pobre desenvolvimento intelectual
• Hipoplasia do vermix cerebelar
9. Ressonância magnética
• 4º ventrículo aberto para um largo cisto de
fossa posterior;
• Alta inserção da tenda do cerebelo;
• Pequeno e displásico vermix cerebelar
10.
11.
12. Conclusão
• Vermix normalmente lobulado e ausência
de malformações supratentoriais
• Bom prognóstico para um
desenvolvimento intelectual normal