Descrição

1. Líquen Plano
Dra. Luz Maria

2. Líquen Plano
 Dermatose inflamatória característica, da
pele e mucosas, com evolução cíclica,
recidivante, de etiologia ainda não
completamente esclarecida.

3. Líquen Plano
 Esta individualidade nosológica baseia-se em 3
elementos característicos:
– Lesão elementar como pápula poligonal frequentemente
umbilicada de cor violácea
– Prurido
– Imagem histológica típica
 Geralmente surge entre os 30 e 60 anos de idade,
embora possa iniciar-se na infância.

4. Etiopatogenia
 Na maioria dos casos desponta sem
qualquer alteração ou mecanismo
desencadeante aparente – líquen plano
idiopático.
 A associação com o antígeno HLA-A3,
nestes doentes, sugere predisposição
genética para sofrer da afecção

5. Etiopatogenia
 Em casos menos frequentes, aparece na sequência de:
– contacto da pele com substância química industrial
– Ingestão de medicamentos (metildopa, tolbutamida, etc)
– Associado a doenças gerais (infecções, diabetes, neoplasias, doenças auto-
imunes, síndromes de malabsorção)
– Reacção enxerto-contra-hospedeiro (após transplante de medula óssea)
 Este espectro de erupções liquenóides corresponde ao
líquen plano sintomático que é sobreponível ao líquen
plano idiopático nos aspectos clínico, histopatológico e
imunológico.

6. Etiopatogenia
 As causas desencadeantes do síndrome,
referidas atrás, sugerem a acção de
fenómenos imunitários na patogenia do
líquen plano.
 A presença de denso infiltrado linfocitário na
derme superficial, em todas as formas da
afecção, sugere a importância da resposta
imunitária mediada por células na
patogenia.

7. Quadro clínico
 As primeiras erupções aparecem geralmente
nas áreas flexoras dos membros
 Após cerca de 1 semana as erupções
generalizam-se, com distribuição máxima
entre 2 a 26 semanas.
 O prurido é comum, de intensidade variável.

8. Quadro clínico (lesões)
 Manifesta-se correntemente como dermatose
papulosa característica.
 Pápulas de 2-4mm eritematovioláceas, com
contorno poligonal, superfície lisa ou brilhante,
consistente ao tacto.
 Na pápulas maiores observam-se “umbigo” folicular,
pontos e estrias brancas acizentadas ou prateadas –
estrias de Wickham, que se caracterizam por sua
disposição reticulada.

9. Quadro clínico
(Estrias de Wickham e Lesão papular violácea)

10. Quadro clínico (lesões)
 As pápulas mantêm-se isoladas – líquen em
“gotas”, ou agrupam-se em “placas”.
 Por vezes acumulam-se ao longo de uma
estria de coceira – fenómeno isomorfo ou
reacção de Koebner, analogamente ao que
acontece na Psoríase.
 Ocasionalmente a distribuição sugere o
trajecto de um nervo periférico – líquen
plano zosteriforme.

11. Quadro clínico (erupção na pele negra)

12. Quadro clínico (erupção na pele branca)

13. Quadro clínico (fenómeno isomorfo)

14. Quadro clínico
 No couro cabeludo:
– Lesões eritematosas
cobertas por
descamação aderente
e hiperqueratósica
com destruição dos
folículos pilosos – áreas
de alopécia cicatricial.

15. Quadro clínico
 No penis:
– Localização frequente,
onde as lesões adquirem
aspecto anular por
justaposição de várias
pápulas em redor de
pele normal ou
levemente atrófica com
pigmentação central.

16. Quadro clínico
 Cerca de 10%
dos doentes
revelam lesões
ungueais, desde
o simples
adelgaçamento
até a destruição
completa em
forma erosiva.

17. Quadro clínico
 Em cerca de 50% dos
doentes, afecta as
mucosas, sendo a oral
a mais frequentemente
afectada, com lesões
paulares pequenas
esbranquiçadas,
dispersas em ponteado
ou em disposição
reticulada
característica.

18. Quadro clínico
 Na mucosa oral
– os casos de evolução arrastada tornam-se
superfícies uniformes e de cor opalina que
impõem diagnóstico diferencial com leucoplasia e
candidíase oral.
– A formas menos frequentes, erosiva e a cicatricial
dela resultante, têm potencialidade quanto a
degenerescência maligna.
 As lesões das mucosas não se
acompanham de prurido.

19. Quadro clínico (evolução)
 A tendência geral, na forma eruptiva difusa
habitual, é para a cronicidade e evolução
lenta dos respectivos surtos. Estes duram
em média vários meses ou mais de um ano
e repetem-se com intervalos de tempo
diversos.

20. Quadro clínico (evolução)
 Em alguns casos as pápulas permanecem
circunscritas com carácter local. Estas formas
localizadas adquirem fisionomia clínica própia e a
sua evolução é em regra arrastada; entre elas
conta-se o líquen plano zosteriforme.
 Noutros casos as lesões isoladas agrupam-se
originando áreas de dimensões variadas infiltradas e
hiperqueratósicas que constrituem o tipo clínico
designado como Líquen hipertrófico com
cronicidade, em regra, acentuada.

21. Quadro clínico (evolução)
 Como aspecto residual observa-se ainda,
ocasionalmente, a atrofia maculosa e
ulcerações.
 No couro cabeludo regista-se alopécia
definitiva cicatricial.

22. Histopatologia
 A pápula é dermo-epidérmica, constituida
por espessamento localizado da epiderme e
infiltrado predominantemente linfocitário na
derme superficial.
 Há hiperqueratose, hipergranulose e
acantose.
 Degenerescência hidrópica da camada basal
e corpo de Civatte.
 Nas lesões das mucosas a hiperqueratose é
menos acentuada.

23. Histopatologia

24. Diagnóstico
 É essencialmente clínico
– A forma poligonal das pápulas, a cor violácea, as
estrias de Wickham, as localizações electivas, o
prurido, o fenómeno isomorfo (reacção de
Koebner), as manchas pigmentares residuais, as
lesões da mucosa oral e ocasionalmente das
unhas, são os elementos semiológicos básicos.
 O exame histológico é útil e confirmativo nas
formas atípicas.

25. Diagnóstico (diferencial)
 Erupção liquenóide da Sífilis
 Certas formas de verruga
 Aspectos circunscritos de eczema liquenificado
 Psoríase
 Ptiríase rubra pilar
 Na mucosa oral e lábios:
– Lupus eritematosos
– Leucoplasia
 No pénis:
– Líquen escleroatrófico
 No couro cabeludo:
– Lupus eritematoso
 Líquen amilóide

26. Tratamento
 Corticoterapia sistémica, tópica e intra-
lesional.
 O efeito supressivo da corticoterapia é mais
nítido na fase inicial e não na fase de
resolução (caracterizada por apagamento das pápulas e
estabelecimento de manchas pigmentares).

27. Tratamento (alternativo)
 Fotoquimioterapia
 Administração oral de etretinato.

28. Tratamento (mucosa oral)
 Lesões na mucosa oral são melhor toleradas.
 Exigem vigilância de preferência a tratamento.
 Quando há espessamento tegumentar ou ulceração,
é benéfica:
– a injecção intralesional de corticóides
– a aplicação tópica dos mesmos em forma de gel
– corticoterapia sistémica nas forma intensas
– retinóides orais