Líquen Plano
Dra. Luz Maria
Líquen Plano
 Dermatose inflamatória característica, da
pele e mucosas, com evolução cíclica,
recidivante, de etiologia ainda não
completamente esclarecida.
Líquen Plano
 Esta individualidade nosológica baseia-se em 3
elementos característicos:
– Lesão elementar como pápula poligonal frequentemente
umbilicada de cor violácea
– Prurido
– Imagem histológica típica
 Geralmente surge entre os 30 e 60 anos de idade,
embora possa iniciar-se na infância.
Etiopatogenia
 Na maioria dos casos desponta sem
qualquer alteração ou mecanismo
desencadeante aparente – líquen plano
idiopático.
 A associação com o antígeno HLA-A3,
nestes doentes, sugere predisposição
genética para sofrer da afecção
Etiopatogenia
 Em casos menos frequentes, aparece na sequência de:
– contacto da pele com substância química industrial
– Ingestão de medicamentos (metildopa, tolbutamida, etc)
– Associado a doenças gerais (infecções, diabetes, neoplasias, doenças auto-
imunes, síndromes de malabsorção)
– Reacção enxerto-contra-hospedeiro (após transplante de medula óssea)
 Este espectro de erupções liquenóides corresponde ao
líquen plano sintomático que é sobreponível ao líquen
plano idiopático nos aspectos clínico, histopatológico e
imunológico.
Etiopatogenia
 As causas desencadeantes do síndrome,
referidas atrás, sugerem a acção de
fenómenos imunitários na patogenia do
líquen plano.
 A presença de denso infiltrado linfocitário na
derme superficial, em todas as formas da
afecção, sugere a importância da resposta
imunitária mediada por células na
patogenia.
Quadro clínico
 As primeiras erupções aparecem geralmente
nas áreas flexoras dos membros
 Após cerca de 1 semana as erupções
generalizam-se, com distribuição máxima
entre 2 a 26 semanas.
 O prurido é comum, de intensidade variável.
Quadro clínico (lesões)
 Manifesta-se correntemente como dermatose
papulosa característica.
 Pápulas de 2-4mm eritematovioláceas, com
contorno poligonal, superfície lisa ou brilhante,
consistente ao tacto.
 Na pápulas maiores observam-se “umbigo” folicular,
pontos e estrias brancas acizentadas ou prateadas –
estrias de Wickham, que se caracterizam por sua
disposição reticulada.
Quadro clínico
(Estrias de Wickham e Lesão papular violácea)
Quadro clínico (lesões)
 As pápulas mantêm-se isoladas – líquen em
“gotas”, ou agrupam-se em “placas”.
 Por vezes acumulam-se ao longo de uma
estria de coceira – fenómeno isomorfo ou
reacção de Koebner, analogamente ao que
acontece na Psoríase.
 Ocasionalmente a distribuição sugere o
trajecto de um nervo periférico – líquen
plano zosteriforme.
Quadro clínico (erupção na pele negra)
Quadro clínico (erupção na pele branca)
Quadro clínico (fenómeno isomorfo)
Quadro clínico
 No couro cabeludo:
– Lesões eritematosas
cobertas por
descamação aderente
e hiperqueratósica
com destruição dos
folículos pilosos – áreas
de alopécia cicatricial.
Quadro clínico
 No penis:
– Localização frequente,
onde as lesões adquirem
aspecto anular por
justaposição de várias
pápulas em redor de
pele normal ou
levemente atrófica com
pigmentação central.
Quadro clínico
 Cerca de 10%
dos doentes
revelam lesões
ungueais, desde
o simples
adelgaçamento
até a destruição
completa em
forma erosiva.
Quadro clínico
 Em cerca de 50% dos
doentes, afecta as
mucosas, sendo a oral
a mais frequentemente
afectada, com lesões
paulares pequenas
esbranquiçadas,
dispersas em ponteado
ou em disposição
reticulada
característica.
Quadro clínico
 Na mucosa oral
– os casos de evolução arrastada tornam-se
superfícies uniformes e de cor opalina que
impõem diagnóstico diferencial com leucoplasia e
candidíase oral.
– A formas menos frequentes, erosiva e a cicatricial
dela resultante, têm potencialidade quanto a
degenerescência maligna.
 As lesões das mucosas não se
acompanham de prurido.
Quadro clínico (evolução)
 A tendência geral, na forma eruptiva difusa
habitual, é para a cronicidade e evolução
lenta dos respectivos surtos. Estes duram
em média vários meses ou mais de um ano
e repetem-se com intervalos de tempo
diversos.
Quadro clínico (evolução)
 Em alguns casos as pápulas permanecem
circunscritas com carácter local. Estas formas
localizadas adquirem fisionomia clínica própia e a
sua evolução é em regra arrastada; entre elas
conta-se o líquen plano zosteriforme.
 Noutros casos as lesões isoladas agrupam-se
originando áreas de dimensões variadas infiltradas e
hiperqueratósicas que constrituem o tipo clínico
designado como Líquen hipertrófico com
cronicidade, em regra, acentuada.
Quadro clínico (evolução)
 Como aspecto residual observa-se ainda,
ocasionalmente, a atrofia maculosa e
ulcerações.
 No couro cabeludo regista-se alopécia
definitiva cicatricial.
Histopatologia
 A pápula é dermo-epidérmica, constituida
por espessamento localizado da epiderme e
infiltrado predominantemente linfocitário na
derme superficial.
 Há hiperqueratose, hipergranulose e
acantose.
 Degenerescência hidrópica da camada basal
e corpo de Civatte.
 Nas lesões das mucosas a hiperqueratose é
menos acentuada.
Histopatologia
Diagnóstico
 É essencialmente clínico
– A forma poligonal das pápulas, a cor violácea, as
estrias de Wickham, as localizações electivas, o
prurido, o fenómeno isomorfo (reacção de
Koebner), as manchas pigmentares residuais, as
lesões da mucosa oral e ocasionalmente das
unhas, são os elementos semiológicos básicos.
 O exame histológico é útil e confirmativo nas
formas atípicas.
Diagnóstico (diferencial)
 Erupção liquenóide da Sífilis
 Certas formas de verruga
 Aspectos circunscritos de eczema liquenificado
 Psoríase
 Ptiríase rubra pilar
 Na mucosa oral e lábios:
– Lupus eritematosos
– Leucoplasia
 No pénis:
– Líquen escleroatrófico
 No couro cabeludo:
– Lupus eritematoso
 Líquen amilóide
Tratamento
 Corticoterapia sistémica, tópica e intra-
lesional.
 O efeito supressivo da corticoterapia é mais
nítido na fase inicial e não na fase de
resolução (caracterizada por apagamento das pápulas e
estabelecimento de manchas pigmentares).
Tratamento (alternativo)
 Fotoquimioterapia
 Administração oral de etretinato.
Tratamento (mucosa oral)
 Lesões na mucosa oral são melhor toleradas.
 Exigem vigilância de preferência a tratamento.
 Quando há espessamento tegumentar ou ulceração,
é benéfica:
– a injecção intralesional de corticóides
– a aplicação tópica dos mesmos em forma de gel
– corticoterapia sistémica nas forma intensas
– retinóides orais

Líquen Plano. Resumido.Dermatologia (1).ppt

  • 1.
  • 2.
    Líquen Plano  Dermatoseinflamatória característica, da pele e mucosas, com evolução cíclica, recidivante, de etiologia ainda não completamente esclarecida.
  • 3.
    Líquen Plano  Estaindividualidade nosológica baseia-se em 3 elementos característicos: – Lesão elementar como pápula poligonal frequentemente umbilicada de cor violácea – Prurido – Imagem histológica típica  Geralmente surge entre os 30 e 60 anos de idade, embora possa iniciar-se na infância.
  • 4.
    Etiopatogenia  Na maioriados casos desponta sem qualquer alteração ou mecanismo desencadeante aparente – líquen plano idiopático.  A associação com o antígeno HLA-A3, nestes doentes, sugere predisposição genética para sofrer da afecção
  • 5.
    Etiopatogenia  Em casosmenos frequentes, aparece na sequência de: – contacto da pele com substância química industrial – Ingestão de medicamentos (metildopa, tolbutamida, etc) – Associado a doenças gerais (infecções, diabetes, neoplasias, doenças auto- imunes, síndromes de malabsorção) – Reacção enxerto-contra-hospedeiro (após transplante de medula óssea)  Este espectro de erupções liquenóides corresponde ao líquen plano sintomático que é sobreponível ao líquen plano idiopático nos aspectos clínico, histopatológico e imunológico.
  • 6.
    Etiopatogenia  As causasdesencadeantes do síndrome, referidas atrás, sugerem a acção de fenómenos imunitários na patogenia do líquen plano.  A presença de denso infiltrado linfocitário na derme superficial, em todas as formas da afecção, sugere a importância da resposta imunitária mediada por células na patogenia.
  • 7.
    Quadro clínico  Asprimeiras erupções aparecem geralmente nas áreas flexoras dos membros  Após cerca de 1 semana as erupções generalizam-se, com distribuição máxima entre 2 a 26 semanas.  O prurido é comum, de intensidade variável.
  • 8.
    Quadro clínico (lesões) Manifesta-se correntemente como dermatose papulosa característica.  Pápulas de 2-4mm eritematovioláceas, com contorno poligonal, superfície lisa ou brilhante, consistente ao tacto.  Na pápulas maiores observam-se “umbigo” folicular, pontos e estrias brancas acizentadas ou prateadas – estrias de Wickham, que se caracterizam por sua disposição reticulada.
  • 9.
    Quadro clínico (Estrias deWickham e Lesão papular violácea)
  • 10.
    Quadro clínico (lesões) As pápulas mantêm-se isoladas – líquen em “gotas”, ou agrupam-se em “placas”.  Por vezes acumulam-se ao longo de uma estria de coceira – fenómeno isomorfo ou reacção de Koebner, analogamente ao que acontece na Psoríase.  Ocasionalmente a distribuição sugere o trajecto de um nervo periférico – líquen plano zosteriforme.
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 14.
    Quadro clínico  Nocouro cabeludo: – Lesões eritematosas cobertas por descamação aderente e hiperqueratósica com destruição dos folículos pilosos – áreas de alopécia cicatricial.
  • 15.
    Quadro clínico  Nopenis: – Localização frequente, onde as lesões adquirem aspecto anular por justaposição de várias pápulas em redor de pele normal ou levemente atrófica com pigmentação central.
  • 16.
    Quadro clínico  Cercade 10% dos doentes revelam lesões ungueais, desde o simples adelgaçamento até a destruição completa em forma erosiva.
  • 17.
    Quadro clínico  Emcerca de 50% dos doentes, afecta as mucosas, sendo a oral a mais frequentemente afectada, com lesões paulares pequenas esbranquiçadas, dispersas em ponteado ou em disposição reticulada característica.
  • 18.
    Quadro clínico  Namucosa oral – os casos de evolução arrastada tornam-se superfícies uniformes e de cor opalina que impõem diagnóstico diferencial com leucoplasia e candidíase oral. – A formas menos frequentes, erosiva e a cicatricial dela resultante, têm potencialidade quanto a degenerescência maligna.  As lesões das mucosas não se acompanham de prurido.
  • 19.
    Quadro clínico (evolução) A tendência geral, na forma eruptiva difusa habitual, é para a cronicidade e evolução lenta dos respectivos surtos. Estes duram em média vários meses ou mais de um ano e repetem-se com intervalos de tempo diversos.
  • 20.
    Quadro clínico (evolução) Em alguns casos as pápulas permanecem circunscritas com carácter local. Estas formas localizadas adquirem fisionomia clínica própia e a sua evolução é em regra arrastada; entre elas conta-se o líquen plano zosteriforme.  Noutros casos as lesões isoladas agrupam-se originando áreas de dimensões variadas infiltradas e hiperqueratósicas que constrituem o tipo clínico designado como Líquen hipertrófico com cronicidade, em regra, acentuada.
  • 21.
    Quadro clínico (evolução) Como aspecto residual observa-se ainda, ocasionalmente, a atrofia maculosa e ulcerações.  No couro cabeludo regista-se alopécia definitiva cicatricial.
  • 22.
    Histopatologia  A pápulaé dermo-epidérmica, constituida por espessamento localizado da epiderme e infiltrado predominantemente linfocitário na derme superficial.  Há hiperqueratose, hipergranulose e acantose.  Degenerescência hidrópica da camada basal e corpo de Civatte.  Nas lesões das mucosas a hiperqueratose é menos acentuada.
  • 23.
  • 24.
    Diagnóstico  É essencialmenteclínico – A forma poligonal das pápulas, a cor violácea, as estrias de Wickham, as localizações electivas, o prurido, o fenómeno isomorfo (reacção de Koebner), as manchas pigmentares residuais, as lesões da mucosa oral e ocasionalmente das unhas, são os elementos semiológicos básicos.  O exame histológico é útil e confirmativo nas formas atípicas.
  • 25.
    Diagnóstico (diferencial)  Erupçãoliquenóide da Sífilis  Certas formas de verruga  Aspectos circunscritos de eczema liquenificado  Psoríase  Ptiríase rubra pilar  Na mucosa oral e lábios: – Lupus eritematosos – Leucoplasia  No pénis: – Líquen escleroatrófico  No couro cabeludo: – Lupus eritematoso  Líquen amilóide
  • 26.
    Tratamento  Corticoterapia sistémica,tópica e intra- lesional.  O efeito supressivo da corticoterapia é mais nítido na fase inicial e não na fase de resolução (caracterizada por apagamento das pápulas e estabelecimento de manchas pigmentares).
  • 27.
    Tratamento (alternativo)  Fotoquimioterapia Administração oral de etretinato.
  • 28.
    Tratamento (mucosa oral) Lesões na mucosa oral são melhor toleradas.  Exigem vigilância de preferência a tratamento.  Quando há espessamento tegumentar ou ulceração, é benéfica: – a injecção intralesional de corticóides – a aplicação tópica dos mesmos em forma de gel – corticoterapia sistémica nas forma intensas – retinóides orais