Fibrose Pulmonar e Enfisema Combinados
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A combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE) é caracterizada por fibrose nas bases pulmonares e enfisema nos ápices, com espirometria normal ou pouco alterada mas baixa capacidade de difusão alveolo-capilar. Apresenta histórico de tabagismo intenso, dispneia desproporcional à função pulmonar, hipoxemia e estertores em velcro. A radiologia mostra padrões variados de fibrose e enfisema, enquanto a patologia revela diferentes padrões fibrosantes como UIP e NSIP.
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- 1. Combinação de Fibrose Pulmonar e Enfisema REUNIÃO GERAL FERNANDO DIDIER NETO MÉDICO-RESIDENTE, PNEUMOLOGIA 18/06/2014
- 3. THANNICKAL ET AL. ANNU. REV. MED. 2004
- 6. CFPE ◦fibrose nas bases ◦enfisema nos ápices ◦espirometria normal ou pouco alterada ◦DLCO baixa ◦hipertensão pulmonar
- 7. CFPE Clínica: ◦história de tabagismo (até 98%) ◦dispneia (desproporcional à PFP) ◦hipoxemia (desproporcional à PFP) ◦estertores em velcro ◦baqueteamento digital
- 8. Estudos em CFPE Grubstein, et al. 2004 ◦ 8 pacientes ◦ Achados retrospectivos incluindo necrópsia ◦ Enfisema em ápices e UIP, NSIP e GGO nas bases ◦ Obstrução leve, volumes preservados, péssima difusão, HP importante Cottin, et al. 2005 ◦ 61 pacientes ◦ Caracterização clínica e projeção de mortalidade ◦ Corrobora dissociação espirometria-hipoxemia GRUBSTEIN ET AL. RESP MED 2004 COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
- 9. Cottin, 2005 Kaplan-Meyer CFPE HP ou não ao diagnóstico COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
- 10. Diagnóstico Uma definição consensual do que é a CPFE ainda não existe. ◦ Apesar de a radiografia poder sugerir o padrão combinado, não há diagnóstico sem TCAR. UIP mais comum porém pode outros padrões de doença fibrosante. Quanto enfisema? Quanta fibrose?
- 11. Fatores de Risco Sexo masculino (9:1)? ◦ Tabaco ◦ Agroquímicos ◦ FPI Telômero ◦ Componente hTR da telomerase Genes SFTPC e ABCA3 Câncer de pulmão (8,9%) AR e esclerose sistêmica na ausência de tabagismo (melhor DLCO, mais jovens mulheres) TZOUVELEKIS, ET AL. EUR RESPIR J. 2012 COTTIN ET AL. THORAX, 2011
- 12. Fatores de Risco Exposições ◦Enfisema em 10-36% dos pacientes com asbestose (fumantes ou não) ◦Também em silicose, talcose, solda e minas de carvão ◦PH (enfisema+NSIP) BÉGIN ET AL CHEST 1995 ERKINJUNTTI-PEKKANEN ET AL. AM J RESPIR CRIT CARE MED 1998
- 13. Patogênese modelos animais ◦ proteína surfactante D, TNF-alfa, IL-1B ◦ elastase de neutrófilo ◦ formação tanto de enfisema quanto de fibrose ◦ tabaco gerou CFPE em cão relação com auto-anticorpos positivos ◦ mais infiltração de CD20+ B formando folículos linfoides na fibrose, com melhor sobrevida. HAMMOND, ET AL. ARCH ENVIRON HEALTH 1970 WERT, ET AL. PROC NATL ACAD SCI U S A . 2000 TZOUVELEKIS, ET AL. EUR RESPIR J. 2012
- 14. Função Pulmonar Equilíbrio fibrose-enfisema para preservação da espirometria e redução da difusão Lyon, 2011: em 195 pacientes com DLCO<40%, 16% tinham CPFE. Hipoxemia de esforço e repouso é comum. ◦ PaO2: 63 (+-14) ◦ Gradiente A-a: 41 (+-16) ◦ Dessaturação de 8,9% no TC6m. Hipercapnia costuma ser ausente ou insignificante. KIAKOUAMA, COTTIN ET AL. RESPIR MED 2011 COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
- 15. Função Pulmonar Declínio anual da CVF, DLCO e DL/VA foi maior que em DPOC (16 pac. com CFPE por 5 anos) Preditores de mortalidade em PFP para FPI não se aplicam para CFPE Apenas queda de 10% de VEF1 em 1 ano relacionou-se com mortalidade em CFPE (HR 3.7, p=0.046) Queda de VEF1 não se relacionou com mortalidade em pacientes sem enfisema (CVF, DLCO e CPI sim) SCHMIDT ET AL EUR RESPIR J 2011 KITAGUCHI ET AL RESPIR MED. 2013
- 19. Radiologia Enfisema: parasseptal, centrolobular e inclui também bolhas. Extensão do enfisema correlaciona-se com perda de VEF1 Enfisema parasseptal mais comum que na DPOC (33,3% x 8,5%) Faveolamento é frequente. Vidro fosco foi observado em 66% com CPFE por Cottin A alta prevalência de câncer em CPFE traz consigo nódulos e massas. SCHMIDT ET AL. EUR RESPIR J 2011 COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005 KITAGUCHI ET AL RESPIR MED. 2013
- 20. Achados à TCAR COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
- 21. JANKOVICH ET AL, CHEST 2011
- 22. JANKOVICH ET AL, CHEST 2011
- 23. COTTIN ET AL. THORAX, 2011
- 24. Patologia Entre outros: UIP NSIP PID com fibrose bronquiolite respiratória com fibrose (DPI-BR) aumento dos espaços alveolares com fibrose fibrose intersticial tabaco-relacionada não-classificável COTTIN ET AL. EUR RESPIR J . 2005 KAWABATA ET AL HISTOPATHOLOGY . 2008
- 25. GRUBSTEIN ET AL RESPIR MED 2005
- 26. Complicações Hipertensão Pulmonar: mais frequente e mais grave na CPFE que em FPI valores médios ao cate de 40(+-9) IC <2,4 e RVP >485 foram preditores de pior prognóstico ◦ mediana de 7,5 e 6,6 MESES, sobrevida em 1 ano de 60% quantidade de enfisema na TC se correlaciona com maior PSAP. COTTIN ET AL EUR RESPIR J 2010 MEJÍA ET AL CHEST 2009
- 27. Complicações Câncer de pulmão: Triple hit (cigarro, enfisema e fibrose) maior prevalência comparado a DPOC (46,8% x 7,3%, com referral bias). há mais mortes por câncer que em FPI (33% x 12%). CPFE mais frequente que fibrose em portadores de câncer (8,9% x 1,3%). Sobrevida pior em CPFE com câncer que em enfisema isolado com câncer. USUI ET AL RESPIROLOGY . 2011
- 28. Complicações SDRA e Risco Cirúrgico: em cerca de 5% de ARDS no pós-operatório de lobectomia (n=487), 70% tinham CFPE não há estudos que validem ventilação protetora nesses casos maior tempo de dreno, reintubação e internação comparando com enfisema isolado 20% dos CPFE+câncer tiveram ARDS pós-quimioterapia, cirurgia ou radioterapia. SAITO ET AL EUR J CARDIOTHORAC SURG . 2011 KAWABATA ET AL HISTOPATHOLOGY . 2008 KELLER ET AL CHEST . 1997 USUI ET AL RESPIROLOGY . 2011
- 29. Tratamento Imunossupressão em casos selecionados Tratamento de HP não surte efeito com as drogas atuais Oxigenoterapia ◦ Em uma série de 20 pacientes, 80% precisaram de O2 domiciliar ao final de 5 anos. Transplante de pulmão ◦ transplante uni? ◦ “boa” espirometria pode adiar listagem JANKOWICH ET AL LUNG 2010
- 30. Mortalidade e Perspectivas Causa mortis: insuficiência respiratória crônica, HP, exacerbação aguda e câncer Avaliação pré-TxP deve incluir variáveis como piora do DLCO, PAPm e VEF1 KL-6 e SFPTD são bons indicadores de extensão da fibrose e para predizer exacerbação aguda O prognóstico comparado com FPI e DPOC ainda discutível (vieses de seleção, tempo ganho, etc).
- 31. MEJÍA ET AL CHEST 2009
- 32. TODD ET AL FIBR TIS REPAIR 2011
- 33. JANKOWICH ET AL CHEST 2012
- 34. JBP, junho/14
- 38. Obrigado! Agradecimento especial a André Nathan ◦ apoio pedagógico Fred Fernandes ◦ PFP do ICESP
Notas do Editor
- JBP, jun/14