O documento descreve a atresia pulmonar com septo integro, uma cardiopatia congênita rara caracterizada pela obstrução completa do ventrículo direito e septo interventricular intacto, causando cianose desde o nascimento. O tratamento depende do grau de desenvolvimento do ventrículo direito e inclui cirurgia de banda pulmonar, correção univentricular ou biventricular.