Aula introdutória com casos clínicos sobre coagulação sanguínea e distúrbios principais, assim como abordagem inicial.

1. Avaliação da
coagulação
Geydson S da Cruz
Serviço de Hematologia

2. O que não devemos deixar de
saber?

3. Objetivos
Conceitos introdutórios
Avaliação clínica e laboratorial do risco de sangramento
Casos clínicos

4. Hemostasia
Definição: Parar o fluxo
de sangue.
Função: prevenir a perda
de sangue, hemorragia.
Hematology;2015

5. Coagulação
Coagulação primária
Plaquetas
Vaso / endotélio
Coagulação secundária
Fatores de coagulação
Fator de von Willebrand

7. Jovem do sexo feminino, 27 anos, admitida na enfermaria de clínica devido a
hematúria. A mesma referiu que notou o sintoma há 5 dias e que piorou nas
últimas 24h. Sem febre, sem perda ponderal, sem adenopatia. A avaliação
laboratorial apontava: Htc: 27% (VN>35%); Leucócito: 4 500, dif normal;
Plaquetas 22 000 (VN:150 000 - 450 000). Coagulograma: normal.
Qual a provável causa do sangramento?
Como proceder à investigação clínico-laboratorial?
Qual a abordagem inicial?
Caso 1

8. Caso 1
Trombocitopenia
Imune
Primária - PTI
Secundária
LES
Doenças autoimunes
Drogas - Heparina (HIT)
Doenças linfoproliferativas
Pathophysiology of blood disorders; 2011

9. Caso 1
Trombocitopenia
Não Imune
Microangiopatias trombóticas (SHU; PTT; HELLP; CIVD)
Induzidas por drogas
Falências medulares

10. Caso 1
Avaliação laboratorial
Hemograma
TP
TTPA
Testes de função hepática e
renal
www.nejm.org

11. Na vida prática...
E quando transfundir?
Em trombocitopenias sintomáticas - geralmente < 50
000/mm3
Situações que aumentem risco de sangramento - 20 -
30 000/mm3
Febre; coagulopatia associada; infecção
Profilaticamente - <5 - 10 000/mm3 mesmo sem
sangramento
ATENÇÃO: Trombocitopenia imune serão transfundidas somente
se houver sangramento de alto risco (SNC, p ex.).
Pathophysiology of blood disorders; 2011

12. Na vida prática...
Terapia antiplaquetária
Inibição COX1 - TxA2
Aspirina
Antagonistas do receptor do ADP
Clopidogrel; Ticlopidina; Prasugrel
Antagonista PAR
Vorapaxar; Atropaxar
Inibição GpIIb-IIIa
Abciximab; Tirofiban; Eptifibatibe
Circ Res. 2014;114:1929-1943

13. Caso 2
Jovem do sexo feminino, 32 anos, admitida em enfermaria devido a sangramento
gengival e metrorragia. Refere que notou placas arroxeadas em pele há cerca de 2
semanas. Nos últimos 7 dias vem com menstruação mais intensa que o usual.
Refere que teve febre há 48h que motivou a recorrer a urgência sendo então
referida para aquela unidade hospitalar. Hemograma: Hgb: 7,5g/dL; Leucócitos 9
000 (Neutrófilos: 450 (VN>1 000); Linfócitos: 2 000; Blastos: 6 000); Plaquetas:
44 000. TP(INR): 1,9; Fibrinogênio: 101 (VN>150)
Qual a causa do sangramento?
Como proceder à investigação?

14. Caso 2
Trombocitopenias não imune
Falências medulares
Displasias
Aplasia
Leucemias agudas
Invasão de medula óssea
Fibrose medular
Fotos: Geydson Cruz

15. Coagulopatia na Leucemia PM
Young, N. Hematology. 2007

16. Caso 3
Homem 47 anos cursando com quadro compatível com cólica biliar. Vesícula
biliar com paredes rígidas ao US, visualizado também imagem produtora de eco
acústico em interior não móvel. Portador de hemofilia A, faz uso de fator VIII
2x/semana. Será submetido a colecistectomia laparoscópica.
Qual comprometimento da coagulação? Primária ou secundária?
Qual exame costuma estar alterado? TP ou TTPA?
Como fazer o preparo operatório?

17. Caso 3
Pathophysiology of blood disorders; 2011

18. Coagulopatias hereditárias
Deficiência de fator de Von Willebrand
• Hemofilia A – Fator VIII
• Hemofilia B – Fator IX
Fator XI
• Fator V
• Fibrinogênio
• Fator VII
• Fator XIII

19. Tratamento
Alterações de fatores de coagulação devem ser
tratadas o mais específico possível:
Fator sempre é preferível
Plasma / crioprecipitado
Buscar corrigir a causa da alteração de
coagulação e tratá-la, se possível.
Fator VIII = peso (kG) x aumento desejado (%) x
0,5 UI/Kg
Grande Cirurgia = 100%
Pequena hemorragia = 20-40%
Hemorragia moderada / grande e pequenas
cirurgias = 30-60%
Grande hemorragia = 80-100%

20. Caso 4
Paciente do sexo masculino foi admitido em unidade de emergência com aumento
rápido de volume abdominal e edema em membros inferiores. Exame de imagem
evidenciou ascite, aumento de calibre da veia porta, oclusão por trombo de veia
hepática. Hemograma: Hgb: 7,5g/dL; Leucócitos 3 000 (Neutrófilos: 1450 (VN>1
000); Linfócitos: 1200); Plaquetas: 101 000. TP(INR): normal; Fibrinogênio: 188
(VN>150). Pesquisa de mutação JAK-2: negativa; DHL: 1090; Reticulócitos: 3,9%.
EAS: + Hemoglobina.
Trata-se de um caso de trombofilia?
Como proceder com investigação?

21. Síndrome de Budd-Chiari

22. Caso 4
Young, N. Hematology. 2007

23. Trombofilia
Young, N. Hematology. 2007

24. Prevenção de recorrência de TVP/TEP

25. Caso 5
M.A.,homem, 73 anos que apresentou-se há 2 dias, após o diagnóstico ultra-sonográfico de
trombose da veia porta. Ele possui cirrose hepática secundária ao consumo crônico de
álcool (Child A). O teste de ultra-som foi solicitado porque o paciente reclamou de dor
abdominal durante nos 5 dias anteriores. O histórico clínico remanescente não foi notável
com exceção da hipertensão arterial e episódios recorrentes de sangramento hemorroidário.
Testes de laboratório revelaram INR de 1,3, tempo de tromboplastina de parcial ativado 35
segundos (intervalo de referência laboratorial, entre 25 e 40 segundos) com uma proporção
de 1,1, e uma contagem de plaquetas de 90 000 / mm3. A taxa estimada de filtração
glomerular foi de 60 mL / minuto. A endoscopia digestiva alta foi solicitada para verificar a
presença de varizes esofágicas, e o paciente foi temporariamente iniciou heparina de baixo
peso molecular de dose intermediária (LMWH) (1mg / kg uma vez por dia), aguardando
endoscopia.

26. Case 5
Varizes esofágicas de grau 1 e uma gastropatia congestiva leve foi detectada, e o
tratamento com LMWH foi continuado com a dose terapêutica completa usual de
1 mg / kg duas vezes ao dia. Propranolol para a prevenção primária do
sangramento de varizes também foi iniciado. Como nenhum evento de
sangramento ocorreu e como o nível de hemoglobina permaneceu estável na
visita de acompanhamento no dia 10, foi decidido continuar com o tratamento
com LMWH por um total de 1 mês e depois para mudar o paciente a warfarina,
com um alvo terapêutico internacional razão normalizada entre 2 e 3, por um
período de tempo indefinido. A recanalização completa da trombose foi
observada em um teste de ultra-som realizado aos 3 meses.

27. Coagulopatia adquirida
Hepatopatias
Deficiêcias de vit. K
Inibidores adquiridos
Coagulopatia trauma
Alterações metabólicas
Hipotermia
Transfusão maciça
Hemodiluição
Hematology;2015

28. Manejo clínico
Trauma → Avaliar iniciação de protocolos de transfusão maciça.
Plasma / Crioprecipitado
Plaquetas
Sempre buscar se há deficiência de fator isolado
Complexo protrombínico
Antifibrinolíticos
Desmopressina (DDAVP)

29. Transfusão de fatores
Plasma fresco congelado
Correção de sangramento por deficiência de múltiplos fatores, na
ausência de fatores específicos.
Dose: 10 mL/Kg
Crioprecipitado
Correção de fibrinogênio, na ausência do fator específico.
Dose: 1U para cada 10Kg

30. Fim