Universidade Federal de Campina Grande
Centro de Educação e Saúde- CES
Unidade Acadêmica de Saúde- UAS
Campus Cuité-PB
Cur...
Discentes
Genário Cristino Dantas de Medeiros
Maria Vitória de Souza Medeiros
Milca Silícia Morais Pessôa
Tamirys Mari...
O que é
Talassemia?

Fonte: Google Imagens, 2014
 O termo thalassa = mar (LIMA, 2001);

 Incidência cerca de 5% da população em geral
(LIMA 2001);
 De 15% a 20% em cert...
Incidência da Doença no Brasil
Beta Talassemia Menor
Região do Brasil

Nº de Casos

% do total de casos

Norte

6

2,63%

...
Beta Talassemia Intermediária
Região do Brasil

Nº de Casos

% do total de casos

Norte

6

2,97%

Nordeste

69

34,16%

C...
Beta Talassemia Maior
Região do Brasil

Nº de Casos

% do total de casos

Norte

5

1,66%

Nordeste

35

11,59%

Centro-Oe...
Referencial Teórico
 Anatomia e Fisiologia do Sistema Hematológico
Hb

Transporte de oxigênio

Molécula tetramérica

Conc...
Beta Talassemia
Fonte: Google Imagens, 2014

 Foi descrita pela primeira vem 1925 por Thomas
Cooley e Pear Lee, a partir ...
Figura 1: Classificação Genética. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.
Etiologia
 Ocorre devido a

ou ausência na síntese

de cadeias beta de globina.

Figura 2: Classificação das talassemias....
Classificação
1) Beta menor

2) Beta intermediária
3) Beta maior
4) Beta-Delta

Figura 3: Classificação da beta talassemia...
Fisiopatologia

Figura 4: Consequência fisiopatológica causada pelo despareamento de globinas
alfa livres. (Fonte: <http:/...
Figura 5: Consequências fisiopatológicas causadas pelo despareamento de globinas alfa
livres. (Agravamento do quadro, font...
Figura 6: Intercorrências comuns na talassemia beta maior. (Fonte: :
<http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-...
Manifestações Clínicas
Beta Talassemia Maior
1)
2)
3)
4)

Anemia grave
Icterícia
Hiperplasia eritróide na medula óssea
Def...
Manifestações clínicas da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
Fonte: Google Imagens, 2014

Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 ...
Figura 7: Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.
Figura 8: Menor apresentando esplenomegalia. Figura 7: Complicação da beta talassemia. Fonte:
http://www.googleimagens.com...
Beta Talassemia Menor
1) Anemia discreta

Fonte: Google Imagens, 2014
Beta Talassemia Intermediário
1)
2)
3)
4)
5)
6)

Anemia crônica
Deformidades ósseas
Icterícia intermitente
Episódios de li...
Diagnósticos
Beta Talassemia Maior
1) Ferritina sérica
2) Biopsia hepática
3) Ressonância magnética
4) No período neonatal...
Beta Talassemia Menor


É feito de forma acidental a partir de
investigação de hemograma alterado.

Beta Talassemia Inter...
Tratamento
Beta Talassemia Maior
Fonte: Google Imagens, 2014

1) Transfusões sanguíneas;
2) Uso de quelantes de ferro orai...
Figura 9:Menor recebendo transfusão sanguinea. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14
de fev. de 2014.
 Beta Talassemia Menor
 Não há tratamento específico

Fonte: Google Imagens, 2014
Beta Talassemia Intermediária
1) Suplementação de ácido fólico.
2) Monitorização cuidadosa da anemia
3) Complicações da so...
Complicações
 Trombose
 Hiperesplenismo
 Pseudoxantoma elástico

Menor apresentando esplenomegalia. Fonte:
http://www.g...
Diagnósticos de Enfermagem

Fonte: Google Imagens, 2014

Fonte: Google Imagens, 2014
Diagnóstico

Resultados

Fadiga relacionada a
Paciente verbalizará que
diminuição de
houve diminuição da
hemoglobina
fadig...
Diagnóstico

Resultado

Intervenções

Risco de infecção
relacionado a defesas
secundárias
inadequadas e
imunossupressão.

...
Diagnóstico

Resultado

Intervenções

Dentição prejudicada
relacionada a aumento
da arcada dentária
superior evidenciado p...
Conclusão
A partir da realização de estudos sobre o tema
abordado,observou de maneira geral que a
beta talassemia se confi...
Curiosidades
 A Talassemia é contagiosa
 MITO
 É uma anemia hereditária, causada por um defeito genético o
qual é herda...
 Para ajudar a conter o excesso de ferro, é necessário ter
cuidado com o que se alimenta
 MITO
 A pessoa com talassemia...
 Pessoas com talassemia têm apetite maior do que o usual
 MITO

 O aumento do apetite pode ocorrer apenas como um efeit...
Referências
 THEIN, S. L. Pathophysiology of β thalassemia - a guide to
molecular therapies. Hematology am. Soc. Hematol....
 ZAGO, T. M. Talassemias. Disponível
em:<http://www.caalunicamp.com.br./site/wpcontent/uploads/2011;hemato-talassemias-za...
 H., FORGET, B. G., HIGGS, D. R. et al. Disorders of Hemoglobin –
Genetics, Pathophysiology and Clinical Management. Camb...
Próximos SlideShares
Carregando em…5
×

Beta talassemia

2.636 visualizações

Publicada em

Trabalho voltado para descrição da talassemia e suas características. Sendo enfatizado a beta talassemia.

Publicada em: Educação
0 comentários
1 gostou
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
2.636
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
7
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
89
Comentários
0
Gostaram
1
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Beta talassemia

  1. 1. Universidade Federal de Campina Grande Centro de Educação e Saúde- CES Unidade Acadêmica de Saúde- UAS Campus Cuité-PB Curso Bacharelado em Enfermagem Saúde do Adulto I Docente: Ms Glenda Agra Cuité- PB 2014
  2. 2. Discentes Genário Cristino Dantas de Medeiros Maria Vitória de Souza Medeiros Milca Silícia Morais Pessôa Tamirys Maria Umbelino da Silva Leite
  3. 3. O que é Talassemia? Fonte: Google Imagens, 2014
  4. 4.  O termo thalassa = mar (LIMA, 2001);  Incidência cerca de 5% da população em geral (LIMA 2001);  De 15% a 20% em certas regiões (LIMA 2001);  Ocorre devido a de síntese de cadeia beta de globina (ZAMA, 2010);  Defeito genético (ZAMA, 2010). Fonte: Google Imagens, 2014
  5. 5. Incidência da Doença no Brasil Beta Talassemia Menor Região do Brasil Nº de Casos % do total de casos Norte 6 2,63% Nordeste 83 36,40% Centro-Oeste 10 4,39% Sudeste 116 50,88% Sul 13 5,70% Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17 de fev. de 2014.
  6. 6. Beta Talassemia Intermediária Região do Brasil Nº de Casos % do total de casos Norte 6 2,97% Nordeste 69 34,16% Centro-Oeste 7 3,47% Sudeste 101 50% Sul 19 9,41% Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17 de fev. de 2014.
  7. 7. Beta Talassemia Maior Região do Brasil Nº de Casos % do total de casos Norte 5 1,66% Nordeste 35 11,59% Centro-Oeste 22 7,28% Sudeste 201 66,56% Sul 39 12,91% Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17 de fev. de 2014.
  8. 8. Referencial Teórico  Anatomia e Fisiologia do Sistema Hematológico Hb Transporte de oxigênio Molécula tetramérica Concepção Fonte: Google Imagens, 2014
  9. 9. Beta Talassemia Fonte: Google Imagens, 2014  Foi descrita pela primeira vem 1925 por Thomas Cooley e Pear Lee, a partir da observação de casos de pacientes que apresentavam anemia grave associado a esplenomegalia e alterações ósseas (LORENZI, 1992 et al).  ).
  10. 10. Figura 1: Classificação Genética. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  11. 11. Etiologia  Ocorre devido a ou ausência na síntese de cadeias beta de globina. Figura 2: Classificação das talassemias. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  12. 12. Classificação 1) Beta menor 2) Beta intermediária 3) Beta maior 4) Beta-Delta Figura 3: Classificação da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  13. 13. Fisiopatologia Figura 4: Consequência fisiopatológica causada pelo despareamento de globinas alfa livres. (Fonte: <http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-beta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014).
  14. 14. Figura 5: Consequências fisiopatológicas causadas pelo despareamento de globinas alfa livres. (Agravamento do quadro, fonte: :< http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/talbeta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014
  15. 15. Figura 6: Intercorrências comuns na talassemia beta maior. (Fonte: : <http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-beta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014.
  16. 16. Manifestações Clínicas Beta Talassemia Maior 1) 2) 3) 4) Anemia grave Icterícia Hiperplasia eritróide na medula óssea Deficiência no crescimento e desenvolvimento 5) Litíase biliar pela hemólise crônica 6) Hepatoesplenomegalia
  17. 17. Manifestações clínicas da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  18. 18. Fonte: Google Imagens, 2014 Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  19. 19. Figura 7: Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  20. 20. Figura 8: Menor apresentando esplenomegalia. Figura 7: Complicação da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  21. 21. Beta Talassemia Menor 1) Anemia discreta Fonte: Google Imagens, 2014
  22. 22. Beta Talassemia Intermediário 1) 2) 3) 4) 5) 6) Anemia crônica Deformidades ósseas Icterícia intermitente Episódios de litíase biliar Esplenomegalia moderada Crescimento e desenvolvimento anormal Fonte: Google Imagens, 2014
  23. 23. Diagnósticos Beta Talassemia Maior 1) Ferritina sérica 2) Biopsia hepática 3) Ressonância magnética 4) No período neonatal teste do pezinho: 5) Eletroforese 6) PCR
  24. 24. Beta Talassemia Menor  É feito de forma acidental a partir de investigação de hemograma alterado. Beta Talassemia Intermediária  É realizado a partir de hemograma.
  25. 25. Tratamento Beta Talassemia Maior Fonte: Google Imagens, 2014 1) Transfusões sanguíneas; 2) Uso de quelantes de ferro orais; 3) Transplante de medula óssea.
  26. 26. Figura 9:Menor recebendo transfusão sanguinea. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  27. 27.  Beta Talassemia Menor  Não há tratamento específico Fonte: Google Imagens, 2014
  28. 28. Beta Talassemia Intermediária 1) Suplementação de ácido fólico. 2) Monitorização cuidadosa da anemia 3) Complicações da sobrecarga de ferro
  29. 29. Complicações  Trombose  Hiperesplenismo  Pseudoxantoma elástico Menor apresentando esplenomegalia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.  Úlcera de perna Paciente apresentando trombose venosa profunda. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014. Úlcera de perna. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  30. 30. Diagnósticos de Enfermagem Fonte: Google Imagens, 2014 Fonte: Google Imagens, 2014
  31. 31. Diagnóstico Resultados Fadiga relacionada a Paciente verbalizará que diminuição de houve diminuição da hemoglobina fadiga. evidenciado por letargia. Intervenções - Ensinar métodos Diagnósticos de enfermagem para conservar energia. - Ajudar o cliente a atender as necessidades de auto cuidado. - Proporcionar condições que promovam a diminuição da fadiga.
  32. 32. Diagnóstico Resultado Intervenções Risco de infecção relacionado a defesas secundárias inadequadas e imunossupressão. Entenderá as intervenções necessárias para evitar ou reduzir o risco de infecção. - Rever as necessidades nutricionais, o programa de exercícios apropriados e a necessidade de repouso do cliente. - Ensinar ao cliente ou a família as técnicas necessárias para prevenção de disseminação das infecções. - Ressaltar as técnicas apropriadas de higiene das mãos por todos s cuidadores em intervenções terapêuticas e o manuseio de clientes diferentes, sendo uma ação básica contra infecções associada as práticas de saúde.
  33. 33. Diagnóstico Resultado Intervenções Dentição prejudicada relacionada a aumento da arcada dentária superior evidenciado por deformidade facial. Terá gengivas, mucosas e dentes saudáveis e em um bom estado de conservação. - Detectar os fatores atuais que comprometem a saúde dentária que exigam cuidados orais especiais. - Fornecer uma dieta apropriada à nutrição enteral. - Encaminhar o paciente aos profissionais de saúde apropriados ao caso.
  34. 34. Conclusão A partir da realização de estudos sobre o tema abordado,observou de maneira geral que a beta talassemia se configura como uma importante patologia que pode levar o individuo a morte quando diagnosticada tardiamente ou não tratada adequadamente. Fonte: Google Imagens, 2014 Fonte: Google Imagens, 2014
  35. 35. Curiosidades  A Talassemia é contagiosa  MITO  É uma anemia hereditária, causada por um defeito genético o qual é herdada de um ou de ambos os pais. Assim, não é contagioso como as doenças causadas por vírus, bactérias ou fungos.  A anemia do paciente – já que é crônica – pode se tornar uma leucemia  MITO  Muitas pessoas se acostumaram a acreditar nisto e a associar – erroneamente – as duas doenças. A anemia pode ser um sintoma das leucemias (um tipo de câncer no sangue). Entretanto, a causa do estado de um quadro qualquer de anemia (como por exemplo a talassemia) não é uma causa de leucemia.
  36. 36.  Para ajudar a conter o excesso de ferro, é necessário ter cuidado com o que se alimenta  MITO  A pessoa com talassemia não necessita de uma dieta especial, e nada pode substituir os agentes quelantes na luta por reduzir o ferro que se acumula no organismo. Apenas cuidado com a alimentação não será capaz de fazer uma diferença no momento de se reduzir os níveis desse mineral no sangue.  Contudo, a recomendação é de evitar – mas não banir completamente da dieta – alimentos ricos em ferro, tais como carne vermelha; por outro lado, aposte naqueles alimentos que ajudam a inibir a absorção do ferro, tais como leite e chá preto. É também importante adicionar frutas e vegetais à dieta.
  37. 37.  Pessoas com talassemia têm apetite maior do que o usual  MITO  O aumento do apetite pode ocorrer apenas como um efeito colateral nas pessoas que utilizam quelação com deferiprone (the Ferriprox®).  É verdade que infecções fúngicas na boca são sinais de sobrecarga de ferro no organismo?  MITO  Os sinais de excesso de ferro são usualmente: o escurecimento da pele, diabetes, cansaço causado por acometimento cardíaco. Apenas exames específicos, como a dosagem de Ferritina no sangue e a Ressonância com T2*, são capazes de confirmar a suspeita. 
  38. 38. Referências  THEIN, S. L. Pathophysiology of β thalassemia - a guide to molecular therapies. Hematology am. Soc. Hematol. Educ. Program. , p. 31-7, 2005.  WEATHERALL, D. J. Pathophysiology of thalassemia. Baillier’s Clin. Haematol., v. 11, n. 1, p. 127-146, 1998.  LIMA, A. O.; SOARES, J. B.; GRECCO, J. B. et al. Métodos de laboratório aplicados a clínica. Técnica e interpretação. 8 ed. Guanabara Koogan, 2001.  ABRASTA. Associação Brasileira de Talassemia. Pela melhoria continua do tratamento no Brasil. Disponível em: <http://www.geocities.com/amiph2000/talassemia.htm>. Acesso em 15 de fev. de 2014.  URBINATI, S. L. MADIGAN, C. MALIK, P. Pathophysiology and therapy for haemoglobinopathies – part II: thalassaemias. Expert Rev. Mol. Med., v. 8, n. 10, p. 1- 26, 2006.
  39. 39.  ZAGO, T. M. Talassemias. Disponível em:<http://www.caalunicamp.com.br./site/wpcontent/uploads/2011;hemato-talassemias-zago.pdf>. Acesso em 10 de fev. de 2014.  FLEURY, Medicina e Saúde. Talassemia. Disponível em:<http://www.fleury.com.br/revista/dicionários/doenças/p ages.talassemia.aspx>. Acesso em 14 de fev. de 2014.  Cliníca e Tratamento - Talassemia. Disponível em:<http://www.talassemias.com.br/talassemiastipos/clínic a.htm>. Acesso em 14 de fev. de 2014.  Complicações das β- talassemias: trombose, hiperesplenismo, pseudoxantoma e úlcera de perna. Disponível em:<http://www.bcf1.cdn.upx.net.br/talassemia/pdf/mod3a ula2.pdf>. Acesso em 15 de fev. de 2014. Acesso em 15 de fev. de 2014.  SILVEIRA, Z. M. L. da. Caracterização molecular e laboratorial da talassemia beta e da interação hemoglobinas s/talassemiabeta. Tese de Mestrado. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Natal, 2010.
  40. 40.  H., FORGET, B. G., HIGGS, D. R. et al. Disorders of Hemoglobin – Genetics, Pathophysiology and Clinical Management. Cambrigde: Cambrigde University Press, 117- 130, 2001.  Schechter,A.N. Hemoglobin research and the origins of molecular medicine. Blood, v.112, n. 10, p.3927 – 3938, 2008.  FORGET,B.G.Molecular genetics of the human globins genes In: STEINBERG,M.H, FORGET, B.G. et al. Disorders of hemoglobin – Genetics Pathophysiology and Clinical Management. Cambridge University Press, 177 – 130, 2001.  WEATHERALL,D.J.Phenotype – genotype relationships in monogenie disease: lessons from the thalassaemias. Nat. Rev. Genet., v.2, p. 245 – 255, 2001a.  WEATHERALL,D.J. The Thalassemias. In: Stamatoyannopoulos,G., Majerus, P. W., PERLMUTTER, R.M., VARMUS, H. The Molecular Basis of Blood Diseases, 3rd. ed. W. B. Saunders Company, p. 183 – 226, 2001b.  Talassemias. Disponivel em: <http:// www.ebah.com.br>. Acesso em 14de Fev. 2014. 

×