Este documento discute a cardiomiopatia hipertrófica (CMH), uma doença genética cardíaca caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda. Apresenta as classificações, fisiopatologia, manifestações clínicas, exames complementares e opções de tratamento para a CMH, incluindo abordagens clínicas, cirúrgicas e de marcapasso.

1. Dra Tatiana CausDra Tatiana Caus
CardiologiaCardiologia
E1 Arritmia ClínicaE1 Arritmia Clínica

2. Conceito
 Doença genética cardíaca mais comum – 1:500
 Caráter autossômica dominante - genes que
codificam proteínas do sacômero (80%
betamiosina da cadeia pesada e PTN C)
 HVE com função sistólica preservada ou
hiperdinâmica e relaxamento diminuído, na
ausência de condições associadas
 10% - dilatação do VE e função sistólica diminuida

3. Conceito
 1958 - Donald Teare - reuniu oito casos de
morte súbita, analisou os corações e
descreveu uma nova doença caracterizada
por hipertrofia ventricular

4. Classificação

5. Classificação

6. Classificação

7. Fisiopatologia
1) Hipodiastolia  alteração do relaxamento
ventricular + complacência VE
-> Desarranjo miócitos
-> Anormalidade cinética CA intracelular
-> Distorção geometria VE
-> Isquemia miocárdica
-> Alt. Veloc e sincronia da repolarização
-> Fibrose

8. Fisiopatologia

10. Fisiopatologia
2) MAS – Obstrução VSVE

12. Fisiopatologia
 3) Isquemia Miocárdica
- Aumento excessivo massa muscular  Demanda
- Microvascular insuficiente
- Pressão diastólica  compressão microvaculatura
- Pontes Miocárdicas

13. Manifestações Clínicas
 Assintomáticos
 Dispnéia
 Síncope
 Dor torácica
 Palpitações

15. Exames complementares
1) ECG
- HVE
- ondas Q patológicas lateral e inferior
- alteração repolarização (isquemia)
- arritmias cardíacas

16. Exames complementares
2) Ecocardiograma
- Dimensões cavidades
- Localização da hipertrofia
- Presença de gradiente intraventricular
- MAS
- Função diastólica

17. Exames complementares
3) Holter 24 horas
-Arritmias atrias e ventriculares –
fundamental na estratificação de risco morte
súbita

18. Exames complementares
4) RM
-Determina com mais
fidedignidade forma da CMT
+ aneursima apical
(prognóstico)
5) TC + Angiotomografia

19. Tratamento
1) Clínico
-> Importante: aconselhamento genético +
abordagem de morte súbita
 Avaliação familiar  todos parentes 1º grau
– ECO, TE e ECG anualmente (adolescentes)
 Avaliação risco morte súbita

20. Risco morte súbita
Classe Ia – Prevenção Secundária (Diretriz Brasileira DCEI)
Classe IIa – Prevenção Primária (Diretriz Brasileira DCEI)

21. Tratamento
 Medicamentoso
-> Sintomas!
-> CMH obstrutiva (>30mm)!
B-bloqueador  Bloqueador Canal Ca 
Disopiramida

22. Tratamento
Refratariedade tratamento clínico :
2) Marcapasso Bicameral DDD
 Ativação precoce porção apical VD em relação a base
reduz gradiente intraventricular
3) Cirúrgica
- Miectomia
- Alcoolização septal

23. Miectomia
- Ressecção parcial do septo  redução da
obstrução dinâmica
- PADRÃO – OURO
- Complicações:
 IA
 BAV avançado
 Defeito septo ventricular

24. Alcoolização septal
- 1996 (Sigwart)1
- Septo > 1,5 cm (pp >1,8cm)
- Injeção alcoólica na artéria septal  necrose
miocárdio hipertrofiado
- Resultados semelhantes cirurgia
- Mortalidade comparável (2%)

25. Fibrilação Atrial
Antiarrítmicos??
 Ablação por radiofrequência e isolamento
das veias pulmonares (70% sucesso)

26. Tratamento

27. “Um homem precisa viajar para lugares que não
conhece para quebrar essa arrogância que nos
faz ver o mundo como o imaginamos, e não
simplesmente como é ou pode ser. Que nos faz
professores e doutores do que não vimos,
quando deveríamos ser alunos, e simplesmente
ir ver” (Amyr Klynk)