Arterite de Takayasu

REUNIÃO ANATOMO-CLÍNICA
RESIDÊNCIA MÉDICA EM
PEDIATRIA
R2- MÁRCIA MOISÉS
NATAL 30/05/2014

HISTÓRIA CLÍNICA
ADMISSÃO: 23/04/12
Pré-escolar de 4 anos, sexo masculino,
leucoderma, natural e procedente de
Natal/RN.Natal/RN.

HISTÓRIA CLÍNICA
Paciente com história de febre diária há 2
meses, com predomínio vespertino, que
melhorava após uso de antitérmicos.
Apresentava ainda tosse produtiva há cerca
de um 1 mês, que piorava a noite, associada a
rinorréia hialina no mesmo período. Negava
vômitos após tosse, cianose e dispneia.

HISTÓRIA CLÍNICA
Não apresentou perda ponderal importante
nem queda do estado geral.
Realizou tratamento com amoxicilina por 10
dias sem melhora e em seguida amoxicilina +
clavulanato por 8 dias evoluindo com melhora
da tosse produtiva, porém com persistência de
febre e tosse seca.

HISTÓRIA CLÍNICA
Posteriormente foi atendido no PS da cidade
sendo encaminhado ao Hospital Giselda
Trigueiro para tratamento devido a presença
de pancitopenia no hemograma.

HISTÓRIA CLÍNICA
Durante o internamento o paciente
apresentou queixa de dor em hipocôndrio
esquerdo, cefaleia intensa e hipertensão
arterial, algumas vezes associada à cefaleia e
outras não. Realizou teste rápido para calazar
(K39) que foi negativo e mielograma que não
visualizou Leishmanias.

HISTÓRIA CLÍNICA
No 6ª DIH houve resolução da pancitopenia e
da febre, porém persistência da hipertensão
arterial, com picos pressóricos de difícil
controle, sendo encaminhado ao HOSPED
para elucidação diagnóstica.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
MÃE: GVI/PV/AI
1 óbito neonatal;
Nascido de parto cesáreo a termo.
PN: 3.550g, EN: 53cm, PC: 35cm.PN: 3.550g, EN: 53cm, PC: 35cm.
APGAR: 8/9
LME até 8 DV
DNPM adequado.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
Episódios recorrentes de febre, desde os 3
anos de idade, não aferida, com melhora
espontânea ou após uso de dipirona.
Nenhum internamento prévio;

ANTECEDENTES FAMILIARES
Pais saudáveis;
Não cosanguíneos;
Irmão faleceu antes de 30 DV devido a
hemorragia encefálica (sic).hemorragia encefálica (sic).

HÁBITOS DE VIDA E
EPIDEMIOLOGIA
Alimentação rica em carboidratos e alimentos
industrializados;
Frequenta a escola;
Vizinho com Calazar e presença de cãesVizinho com Calazar e presença de cães
doentes na rua.

EXAME FÍSICO
Peso= 17,6 Kg; Estatura= 106 cm; PA=
130x80 mmHg (>p 95);
BEG, vigil, ativo no leito, orientado, corado,BEG, vigil, ativo no leito, orientado, corado,
hidratado, anictérico, acianótico, eupneico,
afebril. Sem sinais meníngeos. Adenomegalia
de 1 cm, cervical posterior a direita, móvel e
indolor.

EXAME FÍSICO
Orofraringe e otoscopia sem alterações;
ACV: RCR, em 2T, bulas hiperfonéticas; sopro
sistólico de regurgitação em foco mitral.
AP: MV+, simétrico, sem ruídos adventícios.AP: MV+, simétrico, sem ruídos adventícios.
Abdome: flácido, indolor, sem visceromegalias
palpáveis.
Extremidades: sem edemas, pulsos cheios,
propulsivo, simétricos, palpáveis
universalmente.

EXAMES
LABORATORIAI
S
18/04/12
(HGT)
23/04/12
(HOSPED)
25/04/12
(HOSPED)
Hemoglobina 8,9 13,6 13,2
Hematócrito 27,2% 37,8 35,8%
Leucócitos 4.600 8.300 6.700
Bastões 1% 1% 1%
Segmentados 30 % (1.380) 24%(1.992) 25%
Linfócitos 65% 65,1% 65%
Plaquetas 81.000 380.000 447.000
Albumina/Globulina 4,0/2,7 4,9/4,9
Fosfatase alcalina 384 -
GGT 26 -
LDH 1126 730
AST/ALT 55/12 41/21
Uréia/Creatinina - 30/0,4
Na/K/CA/Mg - 136/3,7/9,8/2,6

EXAMES LABORATORIAIS
EXAMES
LABORATORIAI
S
18/04/12
(HGT)
23/04/12
(HOSPED)
25/04/12
(HOSPED)
EBV - - IgM+/IgG-
Herpes - - IgM-/IgG+
CMV IgM-/IgG-
TOXO IgM-/IgG+
C3 84
ASLO 200
EAS 2 leuco/pc; Hc e PT (-)
Hemocultura/Urocultura Negativas

EXAMES DE IMAGEM
DATAS IMAGEM LAUDO
03/05/12 USG renal com
doppler
Rins sem alterações ecográficas.
Assimetria significativa das artérias
renais, com alteração do calibre,
trajeto e fluxo da artéria renaltrajeto e fluxo da artéria renal
esquerda.
07/05/12 Fundo de olho Cruzamentos vasculares
patológicos nas arcadas temporais
superior e inferior. Aumento da
tortuosidade das vênulas. Mácula
sem alterações.

EXAMES DE IMAGEM
DATAS IMAGEM LAUDO
14/05/14 Ecocardiograma Traçado de boa qualidade. Ventriculos
normais; FE= 75%; fluxos
intracavitários normais.
21/05/12 Cintilografia Função tubular renal preservada no21/05/12 Cintilografia
renal com DMSA
Função tubular renal preservada no
rim direito e deprimida em grau
moderado no rim esquerdo. Sinais
indiretos de dilatação pielocalicial
esquerda. Estudo negativo para
cicatriz renal. Rim direito = 71%; Rim
esquerdo= 29%

RECAPITULANDO...
4 ANOS
CEFALÉIA +
DOR
ABDOMINAL
+ HAS
FEBRE
HÁ 2 M

DIAGNÓSTICOS PEDIÁTRICOS
NUTRICIONAL:
P= 17,6 kg (z escore entre
0 e +2)
PESO ADEQUADO
E= 106 cm (z escore entre
0 e +2)
ESTATURA ADEQUADA
IMC= 15,6
EUTROFIA

DIAGNÓSTICOS PEDIÁTRICOS
VACINAÇÃO
ATUALIZADA
DNPM
ADEQUADO PARA
IDADE

DIAGNÓSTICOS PATOLÓGICOS
SÍNDROME TOPOGRÁFICO ETIOLÓGICO
SÍNDROME
HIPERTENSIVA
(Estágio 2)
TOPOGRÁFICO
?
ETIOLÓGICO
?

DEFINIÇÃO DE HAS EM
CRIANÇAS
NORMAL:
PA sistólica e/ou diastólica < p90%
PRÉ-HIPERTENSÃO:
PA sistólica e/ou diastólica ≥ p90% e < p95%PA sistólica e/ou diastólica ≥ p90% e < p95%
PA > 120X80 mmHg
HAS: sistólica e/ou diastólica ≥ p95% medidos
em 3 ou mais ocasiões;
Estágio 1: entre o p95% e até 5 mmHg > p 99%
Estágio 2: ≥ 5 mmHg acima do p99%
UpToDate 2014- evaluation of hypetension in children and adolescents

CAUSAS DE HAS NA INFÂNCIA
• Nenhuma causa identificada;
• Diagnóstico de exclusão;
• Pós- puberdade;
• HF +
• Sobrepeso ou obesidade
• HAS estágio 1
HIPERTENSÃO
PRIMÁRIA
• Causa identificável;
• HAS grave (estágio 2);
• Não associada a excesso de
peso e HF;
• Sinais ou sintomas sugestivos de
lesão em órgão alvo.
HIPERTENSÃO
SECUNDÁRIA

CAUSAS DE HAS NA INFÂNCIA
RN
• Trombose de
AR ou VR;
• Rins
policísticos;
• Coarctação
1º ANO
• Coarctação
de AO;
• Doença
renovascular;
• Doença do
DE 6 A 12
ANOS
• Doença do
parênquima
renal;
• Estenose de
artéria renal
(doença
ADOLESCENT
ES
• HAS primária;
• HAS do
avental
branco;
• Doença do• Coarctação
de AO;
• Estenose AR;
• Broncodispla
sia
• Doença do
parênquima
renal;
(doença
renovascular)
;
• HAS primária;
• Coarctação
de AO;
• Causas
endócrinas;
• Doença do
parênquima
renal
• Drogas/medic
ações;
• Doenças
renovascular;
• Causas
endócrinas;
• Coarctação
de AO.
Nefrologia pediátrica/ Júlio Toporovski et al- 2ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006

INVESTIGAÇÃO INICIAL
LABORATÓRIO;
Hemograma; EAS, URC, Na, K, UR, CR, glicemia
de jejum, insulinemia, triglicerídeos, colesterol.
IMAGENS:IMAGENS:
RX tórax;
ECG;
ECO;
USG renal com Doppler;
FUNDO DE OLHO;

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
CAUSAS
RENAIS
CAUSAS
HAS
SECUNDÁR
IA
CARDÍACA
S
RENOVASCULA
RES
ENDOCRINA
S

DOENÇA DO PARÊNQUIMA
RENAL
GLOMERULONEFRITE:
Aguda (pós estreptocócica);
Crônica (nefropatia por IgA, GN
menbranoproliferativa ou nefrite lúpica);
Mecanismo: expansão do volume e ativação do
SRA;
Hematúria, oligúria, edema, creatinina elevada;

DOENÇA DO PARÊNQUIMA
RENAL
PIELONEFRITE:
Cicatriz renal
Associada com RVU
Anomalias congênitas dos rins e do trato urinárioAnomalias congênitas dos rins e do trato urinário
LESÃO RENAL IRREVERSÍVEL DE SHU
DOENÇA RENAL POLICÍSTICA
IRC

DOENÇA ENDOCRINOLÓGICA
EXCESSO DE CATECOLAMINAS:
Feocromocitoma; Neuroblastoma;
Uso de drogas simpaticomiméticas;
EXCESSO DE CORTICOSTERÓIDES:EXCESSO DE CORTICOSTERÓIDES:
Síndrome de Cushing (hipersecreção de ACTH) ou
hiatrogenia;
Hiperplasia adrenal congênita (mineralocorticóides);
DISTÚRBIOS DA TIREÓIDE:
Hipotireoidismo, hipertireoidsimo e
hiperparatireoidismo.

DOENÇA CARDÍACA
COARCTAÇÃO DA AORTA:
Hipertensão nas extremidades superiores;
Diminuição dos pulsos femorais;
Pressão baixa em membros inferiores;Pressão baixa em membros inferiores;
Diagnóstico confirmado pelo ECO.

DOENÇA RENOVASCULAR
HAS devido a uma diminuição do fluxo
sanguíneo renal
Obstrução uni ou bilateral da artéria renal ou de
seus ramos principais;seus ramos principais;
Fisiopatologia: aumento dos níveis plasmáticos
de renina, angiotensina e aldosterona.
Vasoconstricção e aumento da volemia.

E O NOSSO PACIENTE...
4 anos com
HAS de
difícil
controle
Cruzamento
vascular
patológico
em FO
Laboratório
e função
renal normalAssimetria das
AR
Alteração do
calibre, trajeto e
fluxo da ARE
ausência de
cicatriz renal
ECO normal

EVOLUÇÃO:
Registros de pressão: 25/04/12
p90= 110x67 mmHg
P95= 114x71 mmHg
P99= 120x78 mmHg
DIREITO
SUPERIOR:
139x93
INFERIOR:
152X85
ESQUERDO
SUPERIOR:
146X95
INFERIOR:
156X78

EVOLUÇÃO...
EXAMES DE IMAGEM:
Angio TC renal (10/05/12): não visualização da
artéria renal esquerda associada a circulação
colateral. Assimetria renal; afilamento na
emergência da artéria mesentérica.emergência da artéria mesentérica.
Angio TC cervical (21/05/12) : sem alterações
Arteriografia abdominal, renal e mesentérica
(07/08/12) :Oclusão de 70% da artéria
mesentérica superior e de 100% da artéria renal
E.

DIAGNÓSTICOS
SÍNDROME
HIPERTEN
TOPOGRÁFICO:
HIPERTEN
SIVA
(Estágio 2)
HAS
RENOVASCULAR
ETIOLÓGICO?

Doença Ateromatosa;
Displasia Fibromuscular;
Vasculites;Vasculites;

DOENÇA ATEROMATOSA:
Etiologia mais comum da doença renovascular;
Mais comum em maiores de 50 anos;
Dislipidêmicos;Dislipidêmicos;
Fumantes.
Comprometimento difuso das artérias.
Pode evoluir com nefropatia isquêmica (DRC)

DISPLASIA FIBROMUSCULAR:
Estenose, oclusão, aneurisma ou dissecção arterial devido a um
processo não aterosclerótico. Não inflamatório.
Segunda causa mais comum de hipertensão renovascular e
primeira causa na infância;
Crianças e adultos jovens ( entre 20 e 50 anos);
Etiologia desconhecida (predisposição genética)
Forma mais frequente= displasia da camada média.
QC: HAS grave; aumento da CR após uso de IECA; sopro
epigástrico; cefaleia; zumbido pulsátil; amaurose, AIT, AVC.

VASCULITES:
Síndrome hemolítico-urêmica;
Poliarterite nodosa;
Síndrome de KawasakiSíndrome de Kawasaki
Arterite de Takayasu (vasculite de grandes vasos
mais comum na infância; acomete a aorta e seus
ramos).
UpToDate 2014- Classification and incidence of childhood vasculitis

VASCULITES
DOENÇA DE KAWASAKI:
Afeta principalmente artérias de médio porte;
Envolvimento com frequência das coronárias mas é
descrito comprometimento renal em ¼ dos casos;
Pode evoluir com trombos e aneurismas coronarianos.
Raramente com estenose de artéria renal.
Critérios diagnósticos: Febre > que 5 dias; Hiperemia
conjuntival; alterações de mucosa oral e orofaringe;
alterações das extremidades; exantema polimorfo e
linfadenopatia cervical.

VASCULITES
POLIARTERITE NODOSA:
Angeíte necrosante que envolve as áreas de bifurcação
das artérias de médio calibre;
Processo inflamatório desencadeia: oclusão arterial,
trombose, isquemia e formação de aneurismas em vasos
coronarianos, trato gastrointestinal e renal;
Mais comum em >10 anos; na forma infantil em menores
de 2 anos;
Características sistêmicas: pele (livedo , nódulos); mialgia;
hipertensão; artrite ou artralgia, dor abdominal; neuropatia
periférica; proteinúria ou hematúria ou queda na TFG.

VASCULITES
ARTERITE DE TAKAYASU
Vasculite de grandes vasos (Ao e seus ramos
principais) mais comum na infância com predomínio
em mulheres entre 10 e 40 anos e asiáticos;em mulheres entre 10 e 40 anos e asiáticos;
Processo inflamatório que envolve todas as camadas
da parede arterial.
Espessamento; fibrose, estenose e isquemia. Pode
ocorre aneurisma secundário a destruição da camada
média.

Causa HAS devido ao comprometimento da artéria
renal;
Acúmulo de células inflamatórias no endotélio e na parede
vascular (oclusão do lúmen).vascular (oclusão do lúmen).
Comprometimento da AR varia de 38-100%
Forte associação com tuberculose;
Etiopatogenia desconhecida.
Imunidade humoral x celular?
Agentes virais X bacteriano?

QUADRO CLÍNICO:
Sintomas sistêmicos: fadiga, perda ponderal,
febre baixa;
Claudiação do membro ou úlceras isquêmicasClaudiação do membro ou úlceras isquêmicas
(casos avançados);
Artralgia ou mialgia;
Lesões de pele em pernas (semelhante ao
eritema nodoso e pioderma gangrenoso)

QUADRO CLÍNICO:
Manifestações pulmonares: dor torácica, dispnéia,
hemoptise, hipertensão pulmonar;
Diminuição do fluxo sanguíneo cerebral (vertigem,Diminuição do fluxo sanguíneo cerebral (vertigem,
síncope, cefaléia);
Dor abdominal, diarreia e hemorragia gastrointestinal
(isquemia mesentérica);
Angina ou infarto do miocárdio;
Regurgitação aórtica.

CRITÉRIOS
DIAGNÓSTICOS/CLASSIFICAÇÃO- CAR
3 OU MAIS CRITÉRIOS
90,5% de sensibilidade
97,8% de especificidade
Usado para distinguir entre as outrasUsado para distinguir entre as outras
vasculites;
UptoDate 2014- Clinical features and diagnosis of Takayasu.

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS- CAR
IDADE DE INÍCIO ANTES DE 40 ANOS
CLAUDICAÇÃO DAS EXTREMIDADES
DIMINUIÇÃO DO PULSO ARTERIAL
BRAQUIALBRAQUIAL
DIFERENÇA DE PA > 10 mmHg NA PS
ENTRE OS BRAÇOS;
SOPRO NA SUBCLÁVIA OU AORTA
ALTERAÇÃO ANGIOGRÁFICA DE AO E
SEUS ARCOS PRINCIPAIS OU ARTÉRIAS
DE GRANDE CALIBRE

TRATAMENTO
Medicamentoso:
Azatiprina;
Ciclofosfamida;
Metotrexato;Metotrexato;
Corticóide;
Múltiplos anti-hipertensivos;
Abordagem cirúrgica
UpTo Date 2014- Treatment of Takayasu arteitis

EVOLUÇÃO...
Permaneceu internado de 23/04/12 até
25/05/12
Recebeu alta assintomático em uso de :
Captopril 2mg/kg/diaCaptopril 2mg/kg/dia
HCTZ 1,5 mg/kg/dia
Nifedipino R 0,6 mg/kg/dia
Prednisona 20 mg/dia
Orientado seguimento ambulatorial com
nefrologia e reumatologia.
PA na alta:
130x90
mmHg
140x80
mmHg
150x100
mmHg

EVOLUÇÃO...
Reinternação em 17/08/12
Queixa de cefaléia
PPD= não reator
Em uso de:
HCTZ 25 mg/dia
Nifedipina 20 mg/dia
Captopril 37,5 mg/dia
Prednisona 20 mg/dia

EVOLUÇÃO...
Registros de pressão: 18/05/12
p90= 110x67 mmHg
P95= 114x71 mmHg
P99= 120x78 mmHgP99= 120x78 mmHg
DIREITO
SUPERIOR:
130x70
INFERIOR:
170x90
ESQUERDO
SUPERIOR:
130X90
INFERIOR:
150X100

EVOLUÇÃO...
OFTALMOLOGIA (21/08/12):
Tortuosidade vascular; aumento do reflexo dorsal
dos vasos em fio de prata;
Retinopatia hipertensiva grau III.

EVOLUÇÃO...
RECEBE ALTA EM USO DE:
HCTZ 25 mg/dia
Nifedipino 20 mg/dia
Propranolol 20 mg/diaPropranolol 20 mg/dia
Prednisona 15 mg/dia (em desmame)
Metotrexate (7,5 mg/semana)
ENCAMINHADO PARA AVALIAÇÃO DA
CIRURGIA VASCULAR

CIRURGIA
29/10/12: paciente submetido a auto
transplante renal esquerdo devido a
constricção de artéria renal esquerda.
Pós-operatório imediato na UTI no HIVS.Pós-operatório imediato na UTI no HIVS.

EVOLUÇÃO...
CONTROLE DOS NÍVEIS PRESSÓRICOS
DATAS IMAGEM LAUDO
01/11/12 USG renal com Rim transplantado sem alterações01/11/12 USG renal com
doppler de enxerto
renal
Rim transplantado sem alterações
ecodopplervelocimétricas
26/11/12 Cintilografia renal
com DMSA
Melhora funcional do rim esquerdo
RD= 63%
RE= 37%

DIAGNÓSTICOS
SÍNDROME
HIPERTEN
TOPOGRÁFICO: ARTERITE
HIPERTEN
SIVA
(Estágio 2)
HAS
RENOVASCULAR
ARTERITE
DE
TAKAYASU?

CONCLUSÃO
A pressão arterial deve ser
aferida de rotina em todas as
crianças acima de 3 anos!!!!crianças acima de 3 anos!!!!
ANDRADE, Maria Cristina de; Nefrologia para pediatras, Atheneu, 2010.

CONCLUSÃO
Em menores de 3 anos se:
Prematuridade, MBP e internamento em UTIN
Cardiopatia congênita;
ITU recorrente, hematúria, proteinúria;ITU recorrente, hematúria, proteinúria;
Doença renal ou mal formação urológica;
HF de doença renal congênita;
Neoplasias;
Doenças sistêmicas.

TÉCNICA DE AFERIÇÃO
Método auscultatório (esfigmomanômetro de
mercúrio ou aneróide)
Método ocilométrico;
Ambiente tranquilo;Ambiente tranquilo;
Paciente calmo;
Medir 2 x com intervalo de 2 minutos e fazer a
média;
Lançar os valores na tabela.

CONCLUSÃO
Após confirmada a HAS deve-se iniciar
investigação para diferenciar entre HAS
primária e secundária;
Direcionar tratamento.Direcionar tratamento.

BIBLIOGRAFIA
UpToDate 2014- Evaluation of hypetension in children and adolescents;
TOPOROVSKI, Julio et al- 2ª ed.; Nefrologia pediátrica. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2006
ANDRADE, Maria Cristina de; Nefrologia para pediatras. São Paulo,
Atheneu, 2010.
UpToDate 2014- Management of hypertension in infants;UpToDate 2014- Management of hypertension in infants;
UpToDate 2014- Establishing the diagnosis of renovascular hypertension;
UpToDate 2014- Classification and incidence of childhood vasculitis
UpTo Date 2014- Treatment of Takayasu arteitis

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