Doenças Desmielinizantes do SNC e do SNP

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Apresentação feita para a Disciplina de Biologia para Saúde II. Alunos: Alexandre, Aline, Carla, Júlia, Luana, Mirela, Sabine e Thayza.

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Doenças Desmielinizantes do SNC e do SNP

  1. 1. Doenças Desmielinizantes do SNC e do SNP
  2. 2. Bainha de Mielina <ul><li>A Bainha de Mielina é composta por lipídeos e proteínas. </li></ul><ul><li>Sua formação ocorre durante a última parte do desenvolvimento fetal e durante o primeiro ano pós-natal. </li></ul>
  3. 3. Bainha de Mielina <ul><li>Ela reveste o axoloema de um axônio mielínico. </li></ul><ul><li>É segmentada, e interrompida a intervalos regulares por espaços livres de mielina, os Nódulos de Ranvier. </li></ul>
  4. 4. Bainha de Mielina <ul><li>Por ser isolante, a bainha de mielina permite condução mais rápida do impulso nervoso. </li></ul><ul><li>Os canais de sódio e potássio encontram-se apenas ao nível dos Nódulos de Ranvier. </li></ul><ul><li>A bainha de mielina permite à corrente eletrotônica provocada por cada potencial de ação percorrer todo o internódulo sem extinguir-se. </li></ul>
  5. 5. Tipos de Doenças Desmielinizantes <ul><ul><li>As Doenças Desmielinizantes podem ser dos tipos: </li></ul></ul><ul><ul><li>Imunomediadas </li></ul></ul><ul><ul><li>Hereditárias </li></ul></ul><ul><ul><li>Metabólicas </li></ul></ul><ul><ul><li>Induzidas por Vírus </li></ul></ul>
  6. 6. Imunomediadas <ul><ul><li>As Doenças Imunomediadas podem ser: </li></ul></ul><ul><li>Do SNC: </li></ul><ul><ul><li>Esclerose Múltipla </li></ul></ul><ul><li>Do SNP: </li></ul><ul><ul><li>Doenças Desmielinizantes Monofásicas (Neurite Óptica) </li></ul></ul>
  7. 7. Esclerose Múltipla <ul><li>A Esclerose Múltipla começa com um distúrbio no sistema imunológico. </li></ul><ul><li>Algumas células de defesa identificam a mielina como uma substância inimiga e passam a atacá-la . </li></ul>
  8. 8. Esclerose Múltipla <ul><li>O dano à mielina, que transmite impulsos nervosos, impede que a mensagem do cérebro chegue a outras partes do corpo. </li></ul>
  9. 10. Esclerose Múltipla
  10. 11. Esclerose Múltipla: Diagnóstico <ul><li>Pesquisadores ainda não sabem exatamente o que causa a EM ou o que torna algumas pessoas mais suscetíveis a ela. </li></ul><ul><li>A esclerose múltipla é frequentemente chamada de doença do &quot;auge da vida&quot;, porque é quando as pessoas são usualmente diagnosticadas. </li></ul><ul><li>A primeira crise muitas vezes ocorre quando o paciente tem entre 20 e 50 anos de idade, embora a crise inicial e as subsequentes possam não ser reconhecidas como EM até muito tempo depois. </li></ul><ul><li>A esclerose múltipla não é contagiosa e não parece ser diretamente hereditária. </li></ul>
  11. 12. Neurite Óptica <ul><li>O nervo óptico é o responsável por levar a informação do olho até o cérebro. Sendo associada ou não a doenças sistêmicas, a Neurite Óptica é desencadeada por uma reação auto-imune, resultando em desmielinização deste nervo, impedindo que a informação seja transmitida de maneira eficaz. </li></ul>
  12. 13. N.O. : Diagnósticos Diferenciais <ul><li>Neuropatia óptica isquêmica; </li></ul><ul><li>Papiledema (edema do nervo causado por aumento da pressão intracraniana); </li></ul><ul><li>Edema de disco bilateral </li></ul><ul><li>Hipertensão Arterial </li></ul>
  13. 14. Hereditárias <ul><ul><li>Exemplos de Doenças Desmielinizantes Hereditárias : </li></ul></ul><ul><li>Adrenoleucodistrofia </li></ul><ul><li>Doença de Charcot-Marie-Tooth </li></ul>
  14. 15. <ul><li>A Adenoleucodistrofia (ADL) é uma doença genética rara incluída no grupo das leucodistrofias e que afeta o cromossomo X , sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens. </li></ul><ul><li>Consiste numa alteração do metabolismo, ocasionando um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) associados à desmielinização dos axônios e insuficiência adrenal. </li></ul>Adrenoleucodistrofia
  15. 16. <ul><li>O gene defeituoso é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa , que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior da estrutura celular. </li></ul><ul><li>O gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, e os ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) ficam impedidos de entrar nos peroxissomos , se acumulando no interior celular. </li></ul><ul><li>Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição na bainha de mielina ainda são desconhecidos. </li></ul>Adenoleucodistrofia
  16. 17. Adrenoleucodistrofia
  17. 18. <ul><li>Pode manifestar-se inicialmente com alterações de comportamento, da audição, da visão, da fala, da escrita, da marcha e nos casos mais avançados cursa com hipertonia generalizada, perda das funções cognitivas, motoras e disfagia. </li></ul><ul><li>O diagnóstico é confirmado dosando-se os níveis plasmáticos dos AGCML, achados na ressonância magnética e cariótipo. </li></ul>Adrenoleucodistrofia
  18. 19. <ul><li>Seg, 02 de junho de 2008 - 01h04 </li></ul><ul><li>Morre o inspirador de &quot;O Óleo de Lorenzo&quot; </li></ul><ul><li>Morreu na última sexta, 30, Lorenzo Odone . Ele ficou famoso depois que sua história foi adaptada para os cinemas no filme &quot; O Óleo de Lorenzo &quot;, de 1992. Odone tinha 30 anos e sofria de Adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença que destrói o sistema neurológico por conta de mutações genéticas no organismo do portador. </li></ul><ul><li>A doença é rara e incurável, mas Odone viveu mais do que o esperado pelos médicos após o diagnóstico. </li></ul><ul><li>&quot;O Óleo de Lorenzo&quot; narra a história do casal, que, desenganado pelos médicos, resolve procurar a cura para a enfermidade de seu filho. Os pais de Lorenzo seguiram todas as instruções médicas, mas nada dava certo, pois a doença continuava avançando muito rápido atacando seu cérebro e deixando-o cego, surdo, paralítico e incapaz de comer. </li></ul><ul><li>Seus pais frustrados resolveram ir à luta por si próprios, passaram dias e noites pesquisando em livros de genética, bioquímica, medicina e vários artigos científicos. Após tanta procura acharam algo que poderia resolver seus “problemas”: um óleo especial que aos poucos enfraquecia a doença, chegando em um ponto que ela estacionou. O filme teve duas indicações ao Oscar , uma delas a de melhor atriz para Susan Sarandon ( &quot;Tudo Acontece em Elizabethtown&quot; ). </li></ul>Adrenoleucodistrofia: Curiosidades
  19. 20. <ul><li>A Doença de Charcot-Marie-Tooth é uma doença hereditária comum e heterogênea que afeta o SNP. É uma síndrome autossômica dominante. </li></ul><ul><li>Existem as formas do Tipo I, II e III. </li></ul><ul><li>A forma mais frequente é a do tipo I, uma polineuropatia desmielinizante (com redução da velocidade de condução nervosa), causada por mutações que afetam os componentes da mielina. </li></ul>Doença de Charcot-Marie-Tooth
  20. 23. <ul><li>A proteína zero da mielina ( PZM ) é um membro da superfamília imunoglobulina com dupla função: </li></ul><ul><ul><li>compactação da mielina </li></ul></ul><ul><ul><li>sinalização celular. </li></ul></ul><ul><li>A mielina em pacientes com mutações no gene PZM é menos compactada por causa de um defeito no domínio extracelular do PZM, responsável pela união das membranas. </li></ul>Doença de Charcot-Marie-Tooth
  21. 28. Metabólicas <ul><ul><li>Exemplo de Doença Desmielinizante causada por Disfunção Metabólica : </li></ul></ul><ul><ul><li>Mielinose Pontina Central </li></ul></ul>
  22. 29. Mielinose Pontina Central <ul><li>Definição: </li></ul><ul><li>É caracterizada por perda da mielina (com relativa preservação dos axônios e dos corpos celulares neuronais) no tronco cerebral (ponte). Acredita-se que a situação seja causada pela rápida correção de hiponatremia, entretanto, hipóteses patogênicas atribuem o distúrbio à hiperosmolaridade sérica extrema ou a outro desequilíbrio metabólico. </li></ul><ul><li>No passado o prognóstico era considerado muito ruim, mas hoje são identificados casos nos estágios iniciais, e relata-se até recuperação completa.  Há inclusive relato de casos assintomáticos, descobertos casualmente com RM (Razvi e Leach , 2006).   </li></ul><ul><li>Macroscopicamente: </li></ul><ul><li>As lesões são semelhantes nos vários casos. Situam-se simetricamente no centro da base da ponte e se estendem pelos dois terços superiores da ponte até o limite ponto-mesencefálico.  O tegmento pontino geralmente é poupado, assim como uma borda periférica de substância branca. As lesões não atingem o bulbo. </li></ul>
  23. 30. <ul><li>Microscopicamente: </li></ul><ul><li>Essa lesão é reconhecida pela palidez da coloração da mielina. Em casos com história curta há desmielinização com preservação dos axônios . Há preservação dos neurônios dos núcleos da base da ponte, o que é o principal elemento para distinguir a Mielinólise Pontina Central de um infarto da ponte. Oligodendrócitos estão em menor quantidade ou ausentes. Não há reação inflamatória. Com a evolução pode haver degeneração axonal secundária, afetando principalmente as fibras transversais ponto-cerebelares, com os tratos longitudinais (córtico-espinais) sendo envolvidos mais tardiamente. Em casos graves e avançados pode haver necrose completa do centro da ponte. Macrófagos aparecem após alguns dias e podem ser proeminentes, com citoplasma cheio de debris de mielina. </li></ul><ul><li>Patogênese: </li></ul><ul><li>As lesões da mielinólise pontina são hoje também conhecidas como desmielinização osmótica. Possíveis mecanismos incluem rápidas oscilações de água entre os compartimentos intravascular, extracelular e intracelular, que poderiam produzir desidratação das células gliais, apoptose dos oligodendrócitos e degradação da mielina. </li></ul>Mielinose Pontina Central
  24. 31. Aspectos Histológicos da MPC Os fragmentos de tecido nervoso mostram aspecto frouxo, com dissociação dos elementos celulares. Predominam os macrófagos de contorno arredondado e citoplasma espumoso. A presença de neurônios de aspecto viável (não necrótico, com núcleo arredondado e basófilo, nucléolo evidente e corpúsculos de Nissl no citoplasma atesta o caráter desmielinizante da lesão. Os macrófagos são o principal elemento celular da lesão, abundantes, com citoplasma finamente vacuolado, contendo debris de mielina degenerada. 
  25. 32. <ul><li>Sintomas: </li></ul><ul><li>Caracterizam por fraqueza na face, braços ou pernas, geralmente afetando os dois lados do corpo; Espasmos musculares na face, braços e/ou pernas; visão dupla; visão reduzida; confusão e delírio; alterações da fala, pronúncia deficiente; dificuldade de deglutição; condição de alerta reduzida; indivíduo apático, sonolento e letárgico; insuficientemente responsivo. </li></ul>Mielinose Pontina Central
  26. 33. <ul><li>Este distúrbio é uma emergência que requer hospitalização para que sejam realizados o diagnóstico e tratamento iniciais. Não existe cura conhecida para a mielinólise pontina central, e o tratamento se concentra no alívio dos sintomas. </li></ul><ul><li>A visão dupla pode ser reduzida com o uso de uma venda ocular. A fisioterapia pode ajudar a manter a força, mobilidade e função muscular nos braços e pernas debilitados. </li></ul>Mielinólise Pontina Central - Tratamento
  27. 34. Induzidas por Vírus <ul><ul><li>Exemplo de Doença Desmielinizante Induzida por Processos Virais: </li></ul></ul><ul><ul><li>Encefalopatia Multifocal Progressiva </li></ul></ul>
  28. 35. <ul><li>A EMAD é uma doença desmielinizante, cujo curso habitual é monofásico e a sua evolução favorável. O diagnóstico definitivo apenas se consegue mediante um seguimento prolongado. </li></ul><ul><li>Sendo monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central, geralmente ocorre após infecção ou vacinação. </li></ul><ul><li>Apresenta-se 2 a 30 dias após a infecção viral ou bacteriana. Predomina em crianças do sexo masculino (1,3:1). </li></ul><ul><li>A ressonância magnética é o melhor exame para obter o diagnóstico de EMAD, uma vez que detecta lesões multifocais da substância branca, ainda que estas possam aparecer mais tardiamente, com um desfasamento clínico-imagiológico de 5 a 22 dias. </li></ul><ul><li>O tratamento visa desacelerar a resposta inflamatória e é realizado com corticoterapia endovenosa em primeira escolha, embora não existam estudos controlados com este procedimento. </li></ul>Encefalomielite Disseminada Aguda
  29. 36. Base Bibliográfica <ul><li>Histologia e Biologia Celular – Kierszenbaum </li></ul><ul><li>Fundamentos da Neurociência e do Comportamento – Kandel & Schwartz & Jessel </li></ul><ul><li>Patologia – Bases Patológicas das Doenças, Robbins & Cotran </li></ul><ul><li>http://medmap.uff.br </li></ul>
  30. 37. Bons Estudos! <ul><li>Feito por: </li></ul><ul><ul><li>Alexandre </li></ul></ul><ul><ul><li>Aline </li></ul></ul><ul><ul><li>Carla </li></ul></ul><ul><ul><li>Júlia </li></ul></ul><ul><ul><li>Luana </li></ul></ul><ul><ul><li>Mirela </li></ul></ul><ul><ul><li>Sabine </li></ul></ul><ul><ul><li>Thayza </li></ul></ul>

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