DERMATOLOGIA NILTON LINS

1. LÚPUS NEONATAL ESCLERODERMIA DERMATO/POLIMIOSITE
CONCEITO Lúpus neonatal é uma situação gerada
pela passage através da placenta de
auto-anticorpos ANTI-RO/SS-A e ANTI-
LA/SS-B maternos para a circulação
fetal, durante a gestação. Esses auto-
anticorpos podem estar presentes em
mães com lúpus. Nestas circunstâncias,
a criança pode nascer com quadro de
lúpus, além de distúrbio no
curacao(bloqueio cardiaco) que em
15% dos casos é permanente. Neste
último caso, pode ser necessária a
implantação de um marcapasso.
Doença de evolução longa, caracterizada pelo
endurecimento da pele devido a fibrose.
Divide-se em ESCLERODERMIA
LOCALIZADA(MORFÉIA) e ESCLEROSE
SISTÊMICA(ESCLERODERMIA SISTÊMICA).
Área atrófica,hiperpigmentada e no centro
hipocromica, preguear é endurecida!
Classificação:
- Esclerodermia localizada(morfeia): Morféia
bolhosa, Morfeia lineares ou em faixa, Morféia em
placa e Morféia profundas.
- Esclerose sistêmica: cutânea Limitada e difusa.
Dç multisistêmica, com fraqueza muscular proximal c/
inflamação e degeneração da célula estriada.
Etiologia desconhecida
Negras
Bimodal- crianças(5-12 anos), adulto(50-70)
EPIDEMIO Etiologia desconhecida!
-NÃO preferencia racial e geográfica
-Mulheres /adulto jovem, mas ha casos infantis.
Patogênese: Acúmulo de matriz
extracelular(colágeno,fibronectina,tenascina,
Glicosaminoglicano), as células imunes ativadas
levando a injúria endotelial.RNAm I/II e Colágenos
I,II,III,V,VI estão aumentados.
CLÍNICA:
Súbito ou insidioso,febre ou ñ.
Dermatomiosite: Eritema malar em asa de
borboleta,Eritema heliotrópico periórbitario e malar,pápulas
de gotton nas art interfalangeanas e telangectasia
periungueal.
Polimiosite: quando não tem comp cutâneo, a pele
poiquilodérmica. Mialgia intensa,fraqueza proximal das art
coxofemoral e escapuloumeral,NÃO CONSEGUE PENTEAR
CABELO.
-lesões cutâneas ocorrem em até 6 meses as alterações
musculares.
- No adulto predomina a polimiosite.
-Sd a superposição
DIAGNÓSTICO:
CLÍNICA+LABORTATÓRIO+HISTOPATOLG
Biopsia muscular c/RN; transaminases, foscreatinoquinase,
desidrogenase,adolase,creatinina e hemossdmtç aumentadas;
presença de anti JO1 e anti-MI-2
-Pesq comprometimento sistêmico: teste de função
pulmonar, motilidade esôfago, eletrocardiograma.
- Investigar existência de neoplasia maligna associada.
- Critérios diagnósticos.
CLÍNICA - Lesões anulares, eritematosas na região
periórbitaria e no couro cabeludo. Pode
ocorrer cútis marmorata.
- Raramente ocorre lesões
discoide,paniculite lúpica e alopecia e
ulceração.
- Fotossensibilidade marcante – mas a
exposição não é necessária para o
aparecimento da lesão.
- Surgem nas primeiras semanas de vida e
desaparecem espontaneamente depois do
sexto mês.
- A mãe pode ser assintomática ou ter LE
subagudo ou síndrome de Sjogren, em
alguns casos não encontra LEmat
Esclerose sistêmica(pul/cor): O acomentimento
visceral é idêntico na difusa e na limitada.
Lesões de telagectasias são comuns e apresentam em
2 formas: Telangectasia linear na cutícula e na base
da unha e Telangectasia macular plana.
LIMITADA: espessamento da pele DISTAL, restrito a
face,antebraços,pés,mãos e dedos. F. De Raynaud
pode ser manifest inicial, esclerose acontece ao longo
dos anos. Proganóstico BOM.
DIFUSA:espessamento pele proximal das
extremidades e tronco.Edemas nas mãos,
endurecimento cutâneo, artralgia,c/ou s/ fen.Rayn. O
prognst é mais grave,c/morte em 1-4 anos.
DIAGNÓSTICO - DIAGNÓSTICO FAN positivo padrão salpicado.
- Critério MAIOR + 2 MENORES definem:
- Critério maior:esclerodermia proximal.
- Critério menor: esclerodactilia, depressões ou
perda de subst. na ponta dos dedos, fibrose pulmonar
basal, bilateral.
DDIF Distrofia muscular progress,miastemia gravis,farmacodermi
TRATAMENTO Corticóide – prednisona; metotrexato; azitioprina
s/resposta: imunoglobulina e rituximabe.