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URTICÁRIA
1
Urtica urens
• Origem: latim urtica(urtiga)
• Urtica urens planta com
espículas na superfície das
folhas, que libertam
histamina, serotonina e
acetilcolina
• Em contacto com pele →
reacção com formação de
pápulas eritematosas,
edematosas e pruriginosas
2
URTICÁRIA/ANGIOEDEMA
Conceito
• Urticária: reacção inflamatória da derme, cuja
expressão clínica corresponde à pápulas
eritematosas, edematosas, fugazes e
pruriginosas.
• Urticária Profunda ou Angioedema ou Edema
de Quincke: processo inflamatório do tecido
celular subcutâneo, cuja expressão clínica
corresponde à uma tumefação edematosa,
não pruriginosa
3
URTICÁRIA
Epidemiologia
• Afecta 15 a 20% da população
• Pode surgir em qualquer idade,
• Afecta sobretudo o adulto jovem
• Não há diferenças importantes de distribuição
entre sexos
4
URTICÁRIA
Etiologia
• Fármacos
• Infecções
• Picadas ou contacto com insectos
• Agentes físicos
– Térmico : contacto com calor, frio e colinérgico
– Mecânico: dermografismo, pressão, vibração
– Solar
– Aquagênico
• Alergenos veiculados por via inalatória
5
URTICÁRIA
Etiologia
• Contactantes
• Proteínas, conservantes e corantes
alimentares
• Doenças sistémicas/autoimunes
• Doenças genéticas
• Idiopática
6
URTICÁRIA
Fisiopatologia
• Mastócito: principal
célula envolvida na
patogenia da
urticária/angioedema
• Localização
preferencial: derme,
submucosas
rinofaríngea , brônquica
e do tubo digestivo
7
URTICÁRIA
Fisiopatologia
Processos ligados à reacção urticariana:
1. Desgranulação dos mastócitos
– Mecanismo imunológico
– Mecanismo não imunológico
2. Libertação de mediadores inflamatórios
3. Reacção inflamatória
8
URTICÁRIA
Fisiopatologia
1. Desgranulação dos Mastócitos
• Mecanismo Imunológico
– Hipersensibilidade tipo 1 (Anafilática)
• Mediada por IgE
• Reacção Ag-Ac em indivíduo sensibilizado→desgranulação
de mastócitos→libertação de mediadores
– Hipersensibilidade tipo 3 (Activação de
complemento)
• Formação de complexos Ag+Ac (IgG, IgM)→activação
de complemento→C3a e C5a→desgranulação de
mastócitos
9
URTICÁRIA
Fisiopatologia
• Mecanismo não imunológico
– Farmacológicos:
• Acção farmacológica directa de certas substâncias
(fármacos,alimentos,
venenos)→mastócitos→libertação de mediadores
– Anomalia de inibição dos mediadores:
• Défice hereditário ou adquirido dos inibidores de
certas proteases (ex. C1 estearase)→activação
descontrolada do complemento
– Estímulos físicos:
• Desencadeado por fenómenos físicos (mecânicos,
térmicos)
10
URTICÁRIA
Fisiopatologia
2. Libertação de mediadores
– Mastócito: reservatório de mediadores
vasoactivos
• Pré-formados: histamina, heparina , calicreíca
• Neo-formados: derivados do araquidónico e factor de
activação plaquetária
11
URTICÁRIA
Fisiopatologia
3. Reacção Inflamatória
• Vasodilatação (eritema),
• ↑permeabilidade vascular(edema)
• Estimulação das terminações nervosas→
neuropeptidos (prurido)
– Eritema+edema+prurido= TRÍADE DE LEWIS
12
URTICÁRIA CRONICA ESPONTANEA
Fisiopatologia
13
URTICÁRIA
Clínica
Lesão elementar:
– Pápula eritematosa, edematosa, de bordos bem
definidos,
– por vezes com prolongamentos (pseudópodes)
– Consistência firme, superfície lisa
– Tamanho variável, confluência→Placas arredondadas
ou policíclicas
– Localizadas ou difusas
– Nº: algumas unidades a várias dezenas
– Fugacidade (permanecem menos de 24 horas)
– Prurido de intensidade variável
14
URTICÁRIA
Clínica
– Aparecimento súbito
– Migratórias, com surgimento de novas lesões noutras
áreas do tegumento
Urticária Profunda:
• Lesão elementar
– Tumefação de cor da pele normal, pálida ou
rosada
– Mal delimitada
– Consistência firme
15
URTICÁRIA
Clínica
– Tamanho variável
– Não pruriginosa ou dolorosa
• Localização:
– qualquer área da pele, sobretudo com tecido
conjuntivo laxo (pálpebras, órgãos genitais
externos)
– Pode afectar mucosas (lábios, língua, laringe,
faringe, esófago, etc.)→risco distúrbio da
deglutição e asfixia.
16
URTICÁRIA
Clínica
• Manifestações associadas
Reacção anafilática
–Cardiovascular: hipotensão, choque
–Respiratória: disfonia, estridor, tosse,
broncospasmo
–Digestiva: disfagia, dor abdominal
17
URTICÁRIA
Variantes Clínicas
18
URTICÁRIA
Variantes Clínicas
19
URTICÁRIA
Variantes Clinicas
20
URTICÁRIA
Variantes Clinicas
21
URTICÁRIA
Forma evolutiva
Aguda:
• duração até 6semanas
• Episódio único de resolução rápida
• Início súbito, prurido intenso, pápulas
edematosas, sobretudo no tronco, zonas de
atrito, como no vestuário ajustado, induzida ou
agravada pelo de coçar
• Desaparecem em algumas horas, sem deixar
sinais residuais.Simultâneamente surgem lesões
noutras áreas.
22
Crónica:
• duração ≥ 6semanas
• Inicia como crise de urticária aguda intensa,
com atenuação progressiva
• Recidivas frequentes
23
URTICÁRIA
Forma evolutiva
URTICÁRIA CRÓNICA
Subdivide-se em:
• Espontânea (Idiopática):
– Quando não é identificado factor causal (60-80%
dos casos)
• Indutível:
– Quando há factor causal identificado
24
URTICÁRIA CRÓNICA INDUTÍVEL
• Urticárias Físicas:
– Dermografismo
– U. ao frio
– U. de pressão retardada
– U. solar
– U. ao calor
– Angioedema vibratório
• Urticária colinérgica
25
URTICÁRIA CRÓNICA INDUTÍVEL
• Urticária de contacto
• Urticária Aquagénica
26
URTICÁRIA FISICA
Dermografismo
• Isolado ou associada à
urticária
• Desencadeado pela fricção
cutânea
• Caracterizado por estrias
urticarianas edematosas nas
áreas de fricção
27
URTICÁRIA FÍSICA
Urticária ao Frio
• Lesões urticariformes
nas áreas expostas ao
frio
• Desencadeada pela
água ou ar frio
• Teste de “cubo de gelo”
confirma o diagnóstico
28
URTICÁRIA FÍSICA
Urticária de Contacto
• Surgimento rápido de
lesões urticariformes nas
áreas de contacto com
substância química
alergénica ou não .
• Pode haver generalização
secundária das lesões→
risco chock anafilático
29
URTICÁRIA FÍSICA
Urticária Aquagénica
• Micropápulas
edematosas
• Desencadeada pelo
contacto com a água
• Reproduzem-se as
lesões com aplicação de
compressa humedecida
em água a 37ºc durante
30 mn
30
• Urticária de pressão retardada
– Manifesta-se em locais de pressão mantida sobre
a pele, minutos a horas depois
– Áreas afectadas: nádegas, mãos, pés, cintura
– Sintomas: ardor e/ou prurido
31
URTICÁRIA FÍSICA
URTICÁRIA FÍSICA
Urticária Colinérgica
• Micropápulas rodeadas por
um halo eritematoso
• Hipersensibilidade a
acetilcolina endógena
• Desencadeados pelo
esforço físico, transpiração,
emoções,
32
URTICÁRIA PROFUNDA
Urticária Profunda
33
URTICÁRIA
Diagnóstico
• Clínico: exame clínico geral cuidadoso
–História: medicamentos, alimentos, provas
diagnósticas recentes, profissão, hábitos,
doenças gerais, etc.
–Características das lesões
• Tamanho, localização
• Duração
• Factores precipitantes
– Testes de provocação: temperatura, pressão, fricção, radiação
34
URTICÁRIA
Diagnóstico
• Exames complementares (sobretudo na U.
crónica)
– U. Aguda:
• Suspeita de doença infecciosa : hemograma,
transaminases, serologias virais
• U. contacto:
–Testes epicutâneos (patch testes)
–Doseamento de IgE específico
35
URTICÁRIA
Diagnóstico
–U. Crónica
• Estudo exaustivo para exclusão de
doença geral ainda não manifesta
–Hemograma, VS, perfil hepático e renal,
glicémia, Ig E total sérico, urina II, testes de
função tiroidea, ex. parasitológico de fezes,
Rx tórax, electroforese das proteínas
36
URTICÁRIA
Diagnóstico
–Biópsia cutânea indicada se a lesão
elementar tiver duração›24h
–Avaliação
• ORL,
• Ginecológica,
• Estomatológica
37
URTICÁRIA
Diagnóstico Diferencial
• Eczema agudo da face
• Penfigoide bolhoso na fase pré-bolhosa
• Eritema Polimorfo
38
URTICÁRIA
Diagnóstico Diferencial
Eczema Agudo da Face
• História
• Eritema, edema,
microvesículas, erosões,
descamação
• Bordos bem ou mal
definidos
• Presença ou não de
lesões satélites
39
URTICÁRIA
Diagnóstico Diferencial
Penfigoide Bolhoso
• Dermatose bolhosa auto-
imune
• Prurido generalizado
• Placas urticariformes
simétricas
• Posterior surgimento de
bolhas sobre as placas
urticariformes
40
URTICÁRIA
Tratamento
• Da causa, se conhecida
– Evicção do fármaco, alimento ou agente de
contacto
– Supressão do agente físico desencadeante,
estímulos emocionais
– Tratamento da infecção ou doença sistémica
associada
• Sintomático
– Fármacos que ↓a síntese da histamina ou
bloqueia os seus efeitos
41
URTICÁRIA
Tratamento
– Anti-histamínico H1
– Anti-histamínico H2
• Fármacos que bloqueiam a desgranulação de
mastócitos
– Ketotifeno
– Antagonistas dos leucotrienos
• Corticosteroides
42
URTICÁRIA
Tratamento
Indicações
U. Aguda (superficial isolada)
• Anti-histamínicos H1. tto de escolha
– Em monoterapia
– Duração de 1 a 2 semanas
» Anti-histamínicos locais estão contra-indicados
43
• Corticoterapia geral
– Urticária aguda profusa
– Urticária associada à angioedema
» Prednisolona 0,5 a 1 mg/Kg/d até a melhoria →
desmame em 5 a 7 dias;
» associado a anti-histamínico que deve ser mantido
por 10 dias após a suspensão do corticoide.
• Adrenalina
• Reacção anafilática
44
URTICÁRIA
Tratamento
URTICÁRIA
Tratamento
U. Crónica “ Idiopática”
• Anti-histamínicos H1. tto de escolha
– Longa duração. Pelo menos 3 meses,
– Se não melhora ao fim de 4 semanas,
• Aumentar a dose, até 4x
– Casos rebeldes: Imunossupressores
45
URTICÁRIA CRÓNICA
Factores Agravantes
– Alimentos libertadores de histamina
• Tomate, banana, ananás, morango, chocolate, clara de ovo,
crustáceos, bebida alcoólica, amendoim,nozes.
– Medicamentos
• AAS e derivados,
• Aminas(morfina, codeína)
• Antibióticos (polimixina B, neomicina)
• Antihipertensivos(reserpina, hidralazina)
• Diversos(tiamina,escopalamina,produtos iodados usados em
radiologia)
– Factores psiquicos
• Stress,
• Emoções
46
URTICÁRIA
Evolução e prognóstico
– 20% dos doentes apresentam lesões por mais de
20 anos
– Prognóstico bom na maioria dos casos, excepto
angioedema hereditário
47

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  • 2. Urtica urens • Origem: latim urtica(urtiga) • Urtica urens planta com espículas na superfície das folhas, que libertam histamina, serotonina e acetilcolina • Em contacto com pele → reacção com formação de pápulas eritematosas, edematosas e pruriginosas 2
  • 3. URTICÁRIA/ANGIOEDEMA Conceito • Urticária: reacção inflamatória da derme, cuja expressão clínica corresponde à pápulas eritematosas, edematosas, fugazes e pruriginosas. • Urticária Profunda ou Angioedema ou Edema de Quincke: processo inflamatório do tecido celular subcutâneo, cuja expressão clínica corresponde à uma tumefação edematosa, não pruriginosa 3
  • 4. URTICÁRIA Epidemiologia • Afecta 15 a 20% da população • Pode surgir em qualquer idade, • Afecta sobretudo o adulto jovem • Não há diferenças importantes de distribuição entre sexos 4
  • 5. URTICÁRIA Etiologia • Fármacos • Infecções • Picadas ou contacto com insectos • Agentes físicos – Térmico : contacto com calor, frio e colinérgico – Mecânico: dermografismo, pressão, vibração – Solar – Aquagênico • Alergenos veiculados por via inalatória 5
  • 6. URTICÁRIA Etiologia • Contactantes • Proteínas, conservantes e corantes alimentares • Doenças sistémicas/autoimunes • Doenças genéticas • Idiopática 6
  • 7. URTICÁRIA Fisiopatologia • Mastócito: principal célula envolvida na patogenia da urticária/angioedema • Localização preferencial: derme, submucosas rinofaríngea , brônquica e do tubo digestivo 7
  • 8. URTICÁRIA Fisiopatologia Processos ligados à reacção urticariana: 1. Desgranulação dos mastócitos – Mecanismo imunológico – Mecanismo não imunológico 2. Libertação de mediadores inflamatórios 3. Reacção inflamatória 8
  • 9. URTICÁRIA Fisiopatologia 1. Desgranulação dos Mastócitos • Mecanismo Imunológico – Hipersensibilidade tipo 1 (Anafilática) • Mediada por IgE • Reacção Ag-Ac em indivíduo sensibilizado→desgranulação de mastócitos→libertação de mediadores – Hipersensibilidade tipo 3 (Activação de complemento) • Formação de complexos Ag+Ac (IgG, IgM)→activação de complemento→C3a e C5a→desgranulação de mastócitos 9
  • 10. URTICÁRIA Fisiopatologia • Mecanismo não imunológico – Farmacológicos: • Acção farmacológica directa de certas substâncias (fármacos,alimentos, venenos)→mastócitos→libertação de mediadores – Anomalia de inibição dos mediadores: • Défice hereditário ou adquirido dos inibidores de certas proteases (ex. C1 estearase)→activação descontrolada do complemento – Estímulos físicos: • Desencadeado por fenómenos físicos (mecânicos, térmicos) 10
  • 11. URTICÁRIA Fisiopatologia 2. Libertação de mediadores – Mastócito: reservatório de mediadores vasoactivos • Pré-formados: histamina, heparina , calicreíca • Neo-formados: derivados do araquidónico e factor de activação plaquetária 11
  • 12. URTICÁRIA Fisiopatologia 3. Reacção Inflamatória • Vasodilatação (eritema), • ↑permeabilidade vascular(edema) • Estimulação das terminações nervosas→ neuropeptidos (prurido) – Eritema+edema+prurido= TRÍADE DE LEWIS 12
  • 14. URTICÁRIA Clínica Lesão elementar: – Pápula eritematosa, edematosa, de bordos bem definidos, – por vezes com prolongamentos (pseudópodes) – Consistência firme, superfície lisa – Tamanho variável, confluência→Placas arredondadas ou policíclicas – Localizadas ou difusas – Nº: algumas unidades a várias dezenas – Fugacidade (permanecem menos de 24 horas) – Prurido de intensidade variável 14
  • 15. URTICÁRIA Clínica – Aparecimento súbito – Migratórias, com surgimento de novas lesões noutras áreas do tegumento Urticária Profunda: • Lesão elementar – Tumefação de cor da pele normal, pálida ou rosada – Mal delimitada – Consistência firme 15
  • 16. URTICÁRIA Clínica – Tamanho variável – Não pruriginosa ou dolorosa • Localização: – qualquer área da pele, sobretudo com tecido conjuntivo laxo (pálpebras, órgãos genitais externos) – Pode afectar mucosas (lábios, língua, laringe, faringe, esófago, etc.)→risco distúrbio da deglutição e asfixia. 16
  • 17. URTICÁRIA Clínica • Manifestações associadas Reacção anafilática –Cardiovascular: hipotensão, choque –Respiratória: disfonia, estridor, tosse, broncospasmo –Digestiva: disfagia, dor abdominal 17
  • 22. URTICÁRIA Forma evolutiva Aguda: • duração até 6semanas • Episódio único de resolução rápida • Início súbito, prurido intenso, pápulas edematosas, sobretudo no tronco, zonas de atrito, como no vestuário ajustado, induzida ou agravada pelo de coçar • Desaparecem em algumas horas, sem deixar sinais residuais.Simultâneamente surgem lesões noutras áreas. 22
  • 23. Crónica: • duração ≥ 6semanas • Inicia como crise de urticária aguda intensa, com atenuação progressiva • Recidivas frequentes 23 URTICÁRIA Forma evolutiva
  • 24. URTICÁRIA CRÓNICA Subdivide-se em: • Espontânea (Idiopática): – Quando não é identificado factor causal (60-80% dos casos) • Indutível: – Quando há factor causal identificado 24
  • 25. URTICÁRIA CRÓNICA INDUTÍVEL • Urticárias Físicas: – Dermografismo – U. ao frio – U. de pressão retardada – U. solar – U. ao calor – Angioedema vibratório • Urticária colinérgica 25
  • 26. URTICÁRIA CRÓNICA INDUTÍVEL • Urticária de contacto • Urticária Aquagénica 26
  • 27. URTICÁRIA FISICA Dermografismo • Isolado ou associada à urticária • Desencadeado pela fricção cutânea • Caracterizado por estrias urticarianas edematosas nas áreas de fricção 27
  • 28. URTICÁRIA FÍSICA Urticária ao Frio • Lesões urticariformes nas áreas expostas ao frio • Desencadeada pela água ou ar frio • Teste de “cubo de gelo” confirma o diagnóstico 28
  • 29. URTICÁRIA FÍSICA Urticária de Contacto • Surgimento rápido de lesões urticariformes nas áreas de contacto com substância química alergénica ou não . • Pode haver generalização secundária das lesões→ risco chock anafilático 29
  • 30. URTICÁRIA FÍSICA Urticária Aquagénica • Micropápulas edematosas • Desencadeada pelo contacto com a água • Reproduzem-se as lesões com aplicação de compressa humedecida em água a 37ºc durante 30 mn 30
  • 31. • Urticária de pressão retardada – Manifesta-se em locais de pressão mantida sobre a pele, minutos a horas depois – Áreas afectadas: nádegas, mãos, pés, cintura – Sintomas: ardor e/ou prurido 31 URTICÁRIA FÍSICA
  • 32. URTICÁRIA FÍSICA Urticária Colinérgica • Micropápulas rodeadas por um halo eritematoso • Hipersensibilidade a acetilcolina endógena • Desencadeados pelo esforço físico, transpiração, emoções, 32
  • 34. URTICÁRIA Diagnóstico • Clínico: exame clínico geral cuidadoso –História: medicamentos, alimentos, provas diagnósticas recentes, profissão, hábitos, doenças gerais, etc. –Características das lesões • Tamanho, localização • Duração • Factores precipitantes – Testes de provocação: temperatura, pressão, fricção, radiação 34
  • 35. URTICÁRIA Diagnóstico • Exames complementares (sobretudo na U. crónica) – U. Aguda: • Suspeita de doença infecciosa : hemograma, transaminases, serologias virais • U. contacto: –Testes epicutâneos (patch testes) –Doseamento de IgE específico 35
  • 36. URTICÁRIA Diagnóstico –U. Crónica • Estudo exaustivo para exclusão de doença geral ainda não manifesta –Hemograma, VS, perfil hepático e renal, glicémia, Ig E total sérico, urina II, testes de função tiroidea, ex. parasitológico de fezes, Rx tórax, electroforese das proteínas 36
  • 37. URTICÁRIA Diagnóstico –Biópsia cutânea indicada se a lesão elementar tiver duração›24h –Avaliação • ORL, • Ginecológica, • Estomatológica 37
  • 38. URTICÁRIA Diagnóstico Diferencial • Eczema agudo da face • Penfigoide bolhoso na fase pré-bolhosa • Eritema Polimorfo 38
  • 39. URTICÁRIA Diagnóstico Diferencial Eczema Agudo da Face • História • Eritema, edema, microvesículas, erosões, descamação • Bordos bem ou mal definidos • Presença ou não de lesões satélites 39
  • 40. URTICÁRIA Diagnóstico Diferencial Penfigoide Bolhoso • Dermatose bolhosa auto- imune • Prurido generalizado • Placas urticariformes simétricas • Posterior surgimento de bolhas sobre as placas urticariformes 40
  • 41. URTICÁRIA Tratamento • Da causa, se conhecida – Evicção do fármaco, alimento ou agente de contacto – Supressão do agente físico desencadeante, estímulos emocionais – Tratamento da infecção ou doença sistémica associada • Sintomático – Fármacos que ↓a síntese da histamina ou bloqueia os seus efeitos 41
  • 42. URTICÁRIA Tratamento – Anti-histamínico H1 – Anti-histamínico H2 • Fármacos que bloqueiam a desgranulação de mastócitos – Ketotifeno – Antagonistas dos leucotrienos • Corticosteroides 42
  • 43. URTICÁRIA Tratamento Indicações U. Aguda (superficial isolada) • Anti-histamínicos H1. tto de escolha – Em monoterapia – Duração de 1 a 2 semanas » Anti-histamínicos locais estão contra-indicados 43
  • 44. • Corticoterapia geral – Urticária aguda profusa – Urticária associada à angioedema » Prednisolona 0,5 a 1 mg/Kg/d até a melhoria → desmame em 5 a 7 dias; » associado a anti-histamínico que deve ser mantido por 10 dias após a suspensão do corticoide. • Adrenalina • Reacção anafilática 44 URTICÁRIA Tratamento
  • 45. URTICÁRIA Tratamento U. Crónica “ Idiopática” • Anti-histamínicos H1. tto de escolha – Longa duração. Pelo menos 3 meses, – Se não melhora ao fim de 4 semanas, • Aumentar a dose, até 4x – Casos rebeldes: Imunossupressores 45
  • 46. URTICÁRIA CRÓNICA Factores Agravantes – Alimentos libertadores de histamina • Tomate, banana, ananás, morango, chocolate, clara de ovo, crustáceos, bebida alcoólica, amendoim,nozes. – Medicamentos • AAS e derivados, • Aminas(morfina, codeína) • Antibióticos (polimixina B, neomicina) • Antihipertensivos(reserpina, hidralazina) • Diversos(tiamina,escopalamina,produtos iodados usados em radiologia) – Factores psiquicos • Stress, • Emoções 46
  • 47. URTICÁRIA Evolução e prognóstico – 20% dos doentes apresentam lesões por mais de 20 anos – Prognóstico bom na maioria dos casos, excepto angioedema hereditário 47