Vasculite por hipersensibilidade
CONFINADAÀ PELE
Causado por medicamentos ou antígenos externo;
Piora com a gravidade
Pode cursar com (lesões no mesmo estágio)
- Púrpura palpável
- Urticária
- Eritema multiforme
- Vesícular
- Pústulas
- Úlceras superficiais e necrose
- erupções maculopapulares.
Biópsia cutânea-> vasculite leucocitoclástica -> infiltrado mononuclear ou PMN.
6.
Vasculite por IgA- Púrpura Henoch-
Schonlein
Caracterizada por IgA dentro das paredes
dos vasos;
Crianças - 75% abaixo de 8 anos;
Frequentemente pós infecções
respiratórias;
Tétrade da doença
7.
Vasculite por IgA- Púrpura Henoch-Schonlein
Biópsia: granulócitos nas paredes dos vasos com depósitos
de IgA.
TRATAMENTO
- Anti-inflamatórios não hormonais
- Corticóides
- Imunossupressores - Azatioprina e ciclofosfamida
8.
Vasculite Crioglobulinêmica
PEQUENOS VASOS
Crioglobulinassão proteínas que se precipitam no frio.
Frequentemente vista em conjunto com a infecção pelo vírus da Hepatite C -> taxas caíram
MANIFESTAÇÕES:
- púrpura palpável MMII;
- ulceração cutânea;
- glomerulonefrite;
- neuropatia periférica;
- artrite;
- mialgias.
9.
Vasculite Crioglobulinêmica
Exames laboratoriais:
-diminuição de componentes do complemento;
- detecção de crioglobulinas;
- Sorologia + para Hep C
Biópsia de pele -> vasculite leucoclástica com imunoglobulina e deposição de complemento.
TRATAMENTO:
Tratar doença de base
Corticóide + imunossupressores
Casos gravíssimos -> plasmaférese
10.
VASCULITES DE PEQUENOSVASOS
RELACIONADOS AO ANCA
ANCA – Anticorpo anti-citoplasma do neutrófilo
2 padrões:
C- ANCA (citoplasmático)
P- ANCA (perinuclear)
11.
Granulomatose com Poliangeíte(GPA) -
Wegener
c-ANCA positivo;
Homens e mulheres 40-55 anos;
3 por 100.000
VAS – Sinusite necrosante/úlcera/epistaxe/nariz em sela - granulomas
VAI – Infiltrado/nódulos/cavitação/hemoptise granulomas
RIM – glomerulonefrite necrosante
Vasculite de médios vasos – rash/neuropatia/doença sistêmica/ artrite
12.
Laboratorio: c-ANCA em97% dos casos
(padrão contra proteinase 3), leucocitoose,
trombocitose, anemia.
Diagnóstico: biópsia de VAS e pulmonar.
Granulomatose com Poliangeíte (GPA) -
Wegener
13.
Poliangiíte Microscópica
3,6 a10 casos por milhão
p-ANCA positivo
É a PAN que acomete pulmão e rim – síndrome
pulmão-rim;
Pulmão – capilarite com hemoptise;
Glomérulo – glomerulonefrite necrosante;
Não há granulomas
14.
Granulomatose com eosinofilia(EGPA,
Churg-Strauss)
Homem 30-50 anos;
Asma que se inicia na idade adulta;
Inflamação granulomatosa rica em eosinófilos do trato respiratório
Eosinofilia > 1000;
Mononeurite múltipla;
Gastroenterite e miocardite eosinofílica.
Laboratório: p-ANCA + em 40-60% dos casos; eosinofilia; aumento de IgE.
Diagnóstico: biópsia pulmonar.
CASO CLÍNICO 1
Paciente,70 anos, sexo masculino, branco, apresenta quadro de cefaléia na
região temporal esquerda, latejante, de leve a moderada intensidade, diária,
nos últimos 10 meses associado a poliartralgia em mãos e punhos e fadiga.
Ontem evoluiu com borramento visual. Ao exame clínico chama atenção
espessamento da artéria temporal esquerda. RNM crânio normal.
17.
CASO CLÍNICO 3
Umhomem de 41 anos, portador de Hepatite C, relata que há 3 meses evoluiu com
diminuição de movimento do pé direito e da mão esquerda, associado a
formigamento. Durante esse período notou o aparecimento de lesões avermelhadas e
elevadas em membros inferiores. Ao exame PA: 140x80mmHg, púrpuras palpáveis nos
membros inferiores e força muscular diminuída na região distal do membro inferior
direito e do superior esquerdo.
Notas do Editor
#2 a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células do sistema imunológico , podendo levar à diminuição da sua luz, trombose secundária ou ruptura de sua parede e consequentemente hemorragia.
Primárias : inflamação vascular é a manifestação primordial da doença
Secundárias: inf é uma manifestação da doença de base
#4 COMPLEXOS IMUNES VAO SE DEPOISTAR ONDE O PLASMA É FILTRADO (FINAL DOS VASOS, CAPILARES, PRINCIPALMENTE NAS VÊNULAS, NO PERICÁRDIO, NA PLEURA, GLOMÉRULOS). Ao se depositar vao fazer a ativação do complemento e leva a uma quimiotaxia importante dos neutrófilos que vao fazer a lesão da vasculite
#5 NÃO ASSOCIADA A OUTRAS FORMAS. ÀS VEZES NÃO SE ENCONTRA O DESENCADEADOR. Trtamento retirar desencaedor