O documento discute imunodeficiência congênita e adquirida, abordando tópicos como causas, sintomas, diagnóstico e tratamentos. É dividido em seções sobre o que são cada tipo de imunodeficiência, seus efeitos na saúde, como são diagnosticadas e os tipos de terapias disponíveis.

1. Um trabalho de:
Cindy Silva nº4
João Pereira nº7
Mélanie Ribeiro nº 12
Ricardo Almeida nº 18
IMUNODEFICIÊNCIA CONGÉNITA

2. O que é a Imunodeficiência Congénita;
Sintomas/sinais da doença;
Diagnóstico (tipo de exames);
Tratamentos possíveis;
Curiosidades;
Conclusão.
O TRABALHO ABORDARÁ OS SEGUINTES TÓPICOS

3. CongénitaAdquirida
» É uma doença pouco comum;
» Está presente desde a nascença
do individuo;
» É provocada por erros no código
genético;
» Há défice de linfócitos B e T o
que provoca híper sensibilidade a
agentes causadores de infeções.
» É mais frequente que a congénita;
» Aparece numa idade mais
avançada;
» É provocada por vírus que causam
a deterioração do sistema imunitário;
» Um exemplo é a SIDA, causada
pelo vírus HIV (vírus da
imunodeficiência humana).
IMUNODEFICIÊNCIA
(Incapacidade ou dificuldade do organismo se defender contra Vírus, Germes e Bactérias)

4. O QUE É A IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA
O Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA)
é responsável pela deterioração progressiva do sistema
imunitário, que propicia o desenvolvimento de infeções
oportunistas e cancros potencialmente mortais nos seres
humanos.
A causa deste tipo de imunodeficiência é o Vírus da
Imunodeficiência Humana (VIH) que se veicula a partir de
transferências de sangue, sémen, fluidos genitais e leite materno.
CURIOSIDADE: Fluidos corporais, como saliva e lágrimas, não
transmitem o vírus.

5. DOENÇAS DA IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA
Quando infetado pelo VIH, o indivíduo pode passar por um breve
período doente, com sintomas semelhantes aos da gripe.
Normalmente isto é seguido por um período prolongado sem
qualquer outro sintoma.
À medida que que o vírus se propaga no organismo, o sistema
imunológico torna-se cada vez mais vulnerável a doenças,
como infeções oportunistas e cancro.
CURIOSIDADE: A elevada fragilidade imunitária pode levar a
que um simples corte de tecido venha a contrair uma grave
infeção possível de ser letal.

6. O QUE É A IMUNODEFICIÊNCIA CONGÉNITA
A imunodeficiência congénita, também conhecida como
imunodeficiência primária, é uma doença do sistema
imunológico, em que o doente nasce com uma diminuição na
capacidade de se defender contra os microrganismos a que o
corpo humano está constantemente exposto.
Esta doença é devida a imperfeições num ou mais genes que
fazem parte dos cromossomas do indivíduo, podendo ser
hereditárias.

7. Quando o organismo entra em contato com bactérias, fungos,
vírus ou outros microrganismos desenvolve uma resposta de
defesa através do sistema imunológico.
As células mais importantes do sistema imunológico são os
neutrófilos que destroem os microrganismos e os linfócitos T e
B que libertam para o sangue, anticorpos, que são defesas
contra o microrganismo agressor.
O QUE É A IMUNODEFICIÊNCIA CONGÉNITA
CURIOSIDADE: Há 5 categorias de anticorpos, também designados por
imunoglobulinas (Ig). São elas a IgG, IgM, IgA, IgE, IgD, cada uma com
funções diferentes.

8. Estão descritas mais de 100 tipos de imunodeficiências primárias
(IDP), com diferentes quadros clínicos e gravidades variáveis.
As imunodeficiências mais graves, na ausência de tratamento
específico, provocam a morte do indivíduo, por infeção grave,
nos primeiros meses de vida.
Nos casos de deficiência imunológica ligeira, os indivíduos
podem viver normalmente tendo, por vezes, apenas de ser
medicados com antibióticos para reforçar a atividade imunitária.
O QUE É A IMUNODEFICIÊNCIA CONGÉNITA

9. As pessoas com elevado grau de imunodeficiência têm de
viver em locais esterilizados

10. Linfócitos
Os linfócitos são responsáveis pelo
reconhecimento do organismo invasor e pela
produção da resposta imune. São produzidos nos
órgãos linfoides centrais. Os linfócitos B são
produzidos na medula óssea e os linfócitos T são
produzidos no timo.
Linfócitos B: os linfócitos B reconhecem o
recetor de superfície do antigénio e
transformam-se em plasmócitos, que produzem
anticorpos que se ligam especificamente com o
antigénio.
Linfócitos T: os linfócitos T interagem com os
linfócitos B. As células T auxiliares, auxiliam os
linfócitos B na produção de anticorpos. Os
linfócitos T citotóxicos destroem células
infetadas pelo antigénio.
Neutrófilos
Os neutrófilos são células
fagocíticas muito numerosas,
compreendendo cerca de 90%
dos granulócitos que circulam
na corrente sanguínea.
É a primeira célula a chegar ao
local de defesa e tem vida
curta.

11. Linfócitos
Os linfócitos são responsáveis pelo
reconhecimento do organismo invasor e pela
produção da resposta imune. São produzidos nos
órgãos linfoides centrais. Os linfócitos B são
produzidos na medula óssea e os linfócitos T são
produzidos no timo.
Linfócitos B: os linfócitos B reconhecem o
recetor de superfície do antigénio e
transformam-se em plasmócitos, que produzem
anticorpos que se ligam especificamente com o
antigénio.
Linfócitos T: os linfócitos T interagem com os
linfócitos B. As células T auxiliares, auxiliam os
linfócitos B na produção de anticorpos. Os
linfócitos T citotóxicos destroem células
infetadas pelo antigénio.

13. oDuas ou mais Pneumonias num ano;
oQuatro ou mais Otites num ano;
oEstomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois
meses;
oAbcessos de repetição ou ectima;
oUm episódio de infeção sistémica grave (meningite,
osteoartrite);
oInfeções intestinais repetitivas / diarreia crónica;
oAsma grave, doença do colagénio ou doenças autoimunes;
oFenótipo clínico sugestivo de síndrome associada a
Imunodeficiência (ex. Ataxia-Telangiectasia);
oHistória familiar de imunodeficiência.
SINAIS INDICADORES DA DOENÇA

15. Após o aparecimento de sintomas é necessário recorrer a
exames de sangue (Hemograma, exame que avalia o número
células sanguíneas).
Os exames serão úteis na confirmação da doença e deteção do
grau e tipo da anomalia, possibilitando assim encontrar o
tratamento adequado para esta.
DIAGNÓSTICO

16. Depois do diagnóstico, o paciente começa o tratamento, que
na maioria das vezes (80%) é à base de Imunoglobulina,
indicada quando o paciente não produz anticorpos ou
quando eles não atuam adequadamente.
Há também o uso de antibióticos, que são ministrados de
forma contínua ou sempre que houver uma infeção
oportunista.
Em casos mais graves pode verificar-se a necessidade de
realizar-se um transplante de medula óssea.
TRATAMENTOS POSSÍVEIS

17. PARA VER E OUVIR

18. CONCLUSÃO
Mélanie Ribeiro
Cindy Silva

19. CONCLUSÃO
JoãoPereira
Ricardo Almeida

20. POR.

21. » http://www.imunopediatria.org.br/download/10sinais.pdf
» http://pt.wikipedia.org/wiki/Imunodefici%C3%AAncia_cong%C3%AAnita
» Geha R, Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, Chapel ME, Fischer A,
Hammerstrom L, Nonoyama S, Ochs H, Puck J, Roifman C, Seger R, Wedgwood J.
Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of
Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee
Meeting. Journal of Allergy and Clinical Immunology 2007; 120(4):776-794.
» Patient & Family Handbook for Primary Immunedeficiency Diseases Produced by
Immune Deficiency Foundation through a grant from Baxter. Fourth Edition. 2007.
BIBLIOGRAFIA