Resumo Alzheimer

1. Dr. Raphael Menezes
CRM: 32960 PR
Elementos Centrais
Mudança da Personalidade
Alteração do Comportamento
Subtipos Clínicos
DESINIBIDO
APÁTICO
ESTERIOTÍPICO
! As três formas clínicas das DEGENERAÇÕES LOBARES FRONTOTEMPORAIS são:
1. Demência Frontotemporal
2. Afasia Progessiva Primária (APP)
3. Demência Semântica
! Pode-se ver também nestes pacientes MUDANÇAS EM HÁBITOS DIETÉTICOS
(eventualmente com aumento da ingestão de álcool) e uma preferencia por doces e
carboidratos.
! Pode também acompanhar TRANSTORNO DO CONTROLE DE IMPULSOS: Cleptomania
e Transtorno do jogo.
Aula 9. Geriatria
Demências
Frontotemporais
e outras do tipo
Não-Alzheimer
DEMÊNCIA
FRONTOTEMPORAL
Polarizada para APATIA ou DESINIBIÇÃO
Apresentando declínios no desempenho na conduta social interpessoal (transgressão de costumes
sociais, atitudes inadequadas e até atos delinquentes) e na regulação da conduta pessoal
(negligência da higiene pessoal), embotamento emocional e perda de insight.
Acometimento da região PRÉ-FRONTAL ORBITOFRONTAL
Acometimento da região PRÉ-FRONTAL MESIAL e do CÍNGULO ANTERIOR
Acometimento predominante do ESTRIADO
Dr. Raphael Menezes – CRM: 32960

2. Dr. Raphael Menezes
CRM: 32960 PR
SÍNDROME DO PANÚRGIO
SÍNDROMEDEEPENDÊNCIA AMBIENTAL
SÍNDROME DE DESINIBIÇÃO
SÍNDROME DE DEPENDÊNCIA AMBIENTAL
SÍNDROME APÁTICA
Indivíduo perde sua autonomia passando a adotar comportamentos automáticos, estereotipados e
dependentes do ambiente imediato (Comportamentos Gregários)
COMPROMETIMENTO: Lobos Frontais
MANIFESTAÇÕES COGNITIVAS
! Alteração neuropsicológica mais saliente é a SÍNDROME DISEXECUTIVA que podem
incluir:
- Dificuldade na tomada de decisão (os pacientes não demonstram conhecimento
dos riscos relacionados às opções)
- Dificuldade de Resolução de problemas
- Insight prejudicado
- Déficits de planejamento, julgamento, abstração e organização de tarefas
redigidas a uma meta, bem como memória de trabalho.
! No início existe pouco comprometimento de funções executivas.
! Nos estados mais avançados podem aparecer prejuízos cognitivos globais, como aqueles
da DA.
PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS COGNITIVAS DA DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
Inteligência Geral / QI Normal ou diminuído devido a falta de esforço mental
Função executiva Principal grupo de alterações. “SINDROME DISEXECUTIVA”
Atenção Hipoprosexia, distratibilidade, apatia, impulsividade, automonitoramento pobre
Memória Dia-a-dia normal. Episódica geralmente ausente. Amnésia do tipo Frontal:
dificuldade de evocação mas com reconhecimento preservado
Linguagem Síndrome PEMA: palilalia, ecolalia, mutismo e amimia, diminuição da fluência
verbal: categorial e fonética.
Manifesta-se de diferentes formas:
1. Desinibição Motora: Hiperatividade, pressão de
discurso, necessidade reduzida de sono.
2. Desinibição dos Instintos: Sd. De Kluver-Bucy
3. Desinibição Emocional: Euforia, elação, irritabilidade.
4. Desinibição Intelectual: Delírios Megalomaníacos e
Paranóides, fuga de idéias
5. Desinibição Sensorial: Alucinações Auditivas e Visuais
COMPROMETIMENTO: Porções Orbitais dos lobos frontais
O paciente comporta-se em um ambiente não familiar como se fizesse parte dele, realizando tarefas
que são ditadas não por seu papel social mas pelas pistas que o ambiente propicia.
- Ex.: Mediante apresentação de uma escova de dentes o paciente toma o objeto para si e faz
como se estivesse escovando os dentes mesmo que este seja banguela ou não tenha
recebido nenhuma instrução para realizar o ato por parte do examinador.
COMPROMETIMENTO: Córtex OrbitoFrontal
Traduzida pela falta de motivação / mobilização.
COMPROMETIMENTO: Lesões frontomesiais e/ou do cíngulo anterior.

3. Dr. Raphael Menezes
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DIAGNÓSTICO
Percepção NORMAL
Praxia NORMAL
Cálculo NORMAL
Início e Curso Insidioso – Curso Progressivo
DEGENERATIVA
Cognitivo/Comportamental
TRANSTORNO CORTICAL
MOTOR
SUBCORTICAL/GÂNGLIOS
DA BASE
PSP, DCB, DCL
Sinais e sintomas
dominantes
Cognitivo > Comportamental
DEGENERAÇÃO ANTERIOR OU
POSTERIOR
Comportamental > Cognitivo
DEGENERAÇÃO DO
HEMISFÉRIO ANTERIOR
DFT
Transtorno cognitivo
vs. comportamental
Diversos domínios afetados
DEGENERAÇÃO NÃO FOCAL
DCL, DA
Déficits cognitivos
Predominância de um domínio
DEGENARAÇÃO FOCAL
LinguagemSemânticaMemória Espaço – Percepção
APNF, DADSDA DA
Natureza
Do
Déficit
Tipo “anterior”/seletivo Tipo “posterior”/não seletivo
DAAPNF
Natureza do
Transtorno de
Linguagem
PSP: Paralisia Supranuclear
Progressiva
DCB: Degeneração corticobasal
DCL: Demência com corpos de Lewy
DFT: Demência Fronto-Temporal
DA: Alzheimer
APNF: Afasia Progressiva não fluente
Início Agudo – Não Progressivo
NÃO DEGENERATIVA
Tanto a TC de crânico quanto a RNM podem evidenciar:
ATROFIA FRONTAL E/OU TEMPORAL ANTERIOR

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CRM: 32960 PR
NÃO USAR
ANTICOLINÉRGICOS E MEMANTINA
TRATAMENTO
! Não existe tratamento específico, apenas controle de alguns sintomas que podem ser
muito estressantes para família.
Identificar
subtipo
DESINIBIDO APÁTICO
WANDERING (tendência a andar a esmo)
INQUIETAÇÃO
INSÔNIA
SEM RESPOSTA
TRAZODONA (50 a 600mg/dia)
QUETIAPINA (50 a
300mg/dia)
CLOZAPINA (25 a
100mg/dia)
CASOS MAIS GRAVES (incluindo
agitação psicomotora e
agressividade):
CASOS
MAIS
BRANDOS:
HIPERFAGIA
COMPORTAMENTOS REPETITIVOS
ISRS (doses altas) ou
TOPIRAMATO (50 a 200mg/dia)
HIPERSEXUALIDADE
CIPROTERONA (50 a 100mg a cada 12 horas por
03 meses)
APATIA
DESATENÇÃO
REDUÇÃO MEMÓRIA DE TRABALHO
1. PSICOESTIMULANTES:
- Lisdexanfetamina (30 a 70mg/dia)
- Metilfenidato (10 a 40mg/dia)
2. AGENTES NORADRENÉRGICOS E/OU
DOPAMINÉRGICOS:
- Desipramina (50 a 100mg/dia)
- Modafinil (200mg)
- Seleginina (10mg)
- Bupropiona (150 a 300mg/dia)
- Pramipexol (0.25 a 1mg/dia)

5. Dr. Raphael Menezes
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Variantes da doença
NÃO FLUENTE/AGRAMÁTICA
SEMÂNTICA
LOGOPÊNICA
MANIFESTAÇÕES COGNITIVAS
- Heterogeneidade clínica é muito comum.
- A maioria é esporádica, no entanto alguns casos familiares tem sido relatados.
- Ao mesmo tempo discordância desses dados em gêmeos monozigóticos também foi publicada, o
que sugere heterogeneidade genética.
- Há registro na literatura de APP que evoluiu com o tempo para fenótipo de DEGENERAÇÃO
CORTICOBASAL (DCB) ou PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA.
! Como o próprio nome indica, a LINGUAGEM é o principal
domínio alterado.
! A COMPREENSÃO está INTACTA – ou pelo menos inicialmente. Com o progredir da
doença haverá mais problemas em relação a isto.
! REPETIÇÃO GRAVEMENTE COMPROMETIDA !!!
! NOMEAÇÃO ao confronto ou diante de descrição também está GRAVEMENTE
COMPROMETIDA !!! Apesar de o nome correto poder ser escolhido entre alternativas e a
informação semântica sobre o item que não se consegue nomear poder ser dada.
AFASIA PROGRESSIVA
NÃO FLUENTE / PRIMÁRIA
1892
Inicialmente descrita por Arnold Pick e posteriormente
redescoberta e repaginada por Mesulam.
Também conhecida como AFASIA PROGESSIVA NÃO FLUENTE ou APP AGRAMÁTICA
Também conhecida como DEMÊNCIA SEMÂNTICA
Também conhecida como AFASIA PROGRESSIVA LOGOPÊNICA
Pacientes com esta forma
geralmente apresentam DA
na necropsia.
AFASIA
Pode passar ao examinador a sensação de um distúrbio do pensamento ou salada de
palavras (característica da Esquizofrenia) ou ainda, pode passar despercebida quando
muito leve ou quando o cuidador se antecipa a responder todas as perguntas, bem
como em situações em que a conversa é superficial e o paciente oferece “respostas
prontas” ao invés de “contrui-las”.
§ LEITURA e ESCRITA COMPROMETIDOS! Estes
déficits espelham prejuízos na linguagem escrita. /
§ A PERDA DE PROSÓDIA dá a locução uma qualidade
telegráfica, que é progressiva, até se chegar ao
MUTISMO.

6. Dr. Raphael Menezes
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DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS COGNITIVAS DA AFASIA PROGRESSIVA NÃO FLUENTE
Inteligência Geral / QI Diminuição do QI geral, QI verbal geralmente mais comprometido do que o de
performance devido ao comprometimento da linguagem.
Função executiva Queda da fluência verbal, ou sem alterações nas fases iniciais
Atenção NORMAL
Memória NORMAL
Linguagem Deterioração fonológica e sintática; compreensão está preservada; queda da
fluência verbal (fonética pior que categórica).
Percepção NORMAL
Praxia NORMAL
--------------------------------------------------------------------
! Não existe tratamento específico, apenas controle de alguns sintomas.
CRITÉRIOS DE CONSENSO INTERNACIONAL PARA AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA:
Os critérios de 1 a 3 devem ser respondidos positivamente para o diagnóstico de APP:
1. Característica clínica mais proeminente é a dificuldade de linguagem.
2. Esses déficits são a principal causa de prejuízos na atividade diária.
3. A Afasia deve ser o déficit mais proeminente no início dos sintomas e para as
fases iniciais da doença.
CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO:
1. O padrão dos déficits é mais bem explicado por outra disfunção não
degenerativa do Sistema Nervoso ou outras condições médicas, ex.:
Neoplasia, Hipotireodismo...
2. O déficit é mais bem explicado por outra doença psiquiátrica.
3. Proeminente déficit inicial da memória episódica e visual, bem como
prejuízo perceptual. Ex.: Dificuldade de copiar desenhos de linhas simples.
4. Proeminente transtorno inicial do comportamento.
CRITÉRIOS DE CONSENSO INTERNACIONAL PARA VARIANTE NÃO FLUENTE AGRAMÁTICA DA AFASIA PROGRESSIVA
PRIMÁRIA:
Pelo menos 01 das características principais (1 e 2) devem estar presentes, e pelo menos 02 das seguintes outras
características (3 a 5) devem estar presentes:
1. Agramatismo na produção da linguagem.
2. Fala esforçada, com interrupções e distorções inconsistentes, supressões, substituições, inserções ou
transposições dos sons da fala, especialmente em palavras polissilábicas (muitas vezes considerados
reflexo da “apraxia da fala”.
3. Compreensão de frases sintaticamente complexas prejudicada.
4. Conhecimento de objetos preservado.
CRITÉRIOS DE ESUPORTE (NEUROIMAGEM):
Os seguintes critérios devem estar presentes:
1. Diagnóstico clínico da forma não fluente agramática da APP
2. Imagem deve mostrar um ou mais dos seguintes resultados:
a) Atrofia predominantemente frontoinsular posterior esquerda
na RNM.
b) Hipoperfusão frontoinsular posterior esquerdo na SPECT ou PET.
ANSIEDADE
DEPRESSÃO
ISRS
DÉBITO VERBAL
APATIA
DESIPRAMINA (50 a 100mg/dia)

7. Dr. Raphael Menezes
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MANIFESTAÇÕES COGNITIVAS
! Em geral evolui, em seus estados mais avançados, para uma DFT.
! Dada a ATROFIA DOS LOBOS TEMPORAIS (sobretudo o esquerdo), é muito comum que
pacientes com DEMÊNCIA SEMÂNTICA apresentem comportamentos repetitivos:
sintomas obsessivos e comportamentos estereotipados e ritualísticos.
! São propensos também a HIPOCONDRIA ou DORES SEM BASE ORGÂNICA.
! Como o próprio nome indica a LINGUAGEM é que está principalmente alterado nesta
doença.
! Em contraste com a DA, o paciente não sabe falar nenhum detalhe sobre determinado
objeto que ele não pode nomear. Ex.:
• Na DA: O paciente é incapaz de nomear o tucano, mas sabe dizer que ele voa, que é
natural do Brasil.
• Na DS: Incapaz de nomear o tucano e incapaz de fornecer detalhes a respeito.
! PROSOPAGNOSIA PROGRESSIVA: Pode acontecer também dificuldade de reconhecer
rostos familiares.
! DISCURSO CONVERSACIONAL é FLUENTE, sinteticamente e gramaticalmente correto,
mas pode demonstrar ANOMIA e uso de CATEGORIAS SUPERORDENADAS (todos os
animais são chamados de cães, por exemplo). Com o progresso da doença as locuções
podem se tornar BREVES e ESTEREOTIPADAS.
! DISLEXIA DE SUPERFÍCIE: Ocorre quebra de ligação entre as palavras e seu significado.
PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS COGNITIVAS DA DEMÊNCIA SEMÂNTICA
Inteligência Geral / QI Diminuição do QI geral, QI verbal geralmente mais comprometido do que o de
performance devido ao comprometimento da linguagem.
Função executiva Preservada no início. Prejuízo da fluência verbal
Atenção NORMAL
Memória NORMAL para eventos recentes. Memória semântica gravemente prejudicada.
Linguagem Anomia distinta, baixa fluência verbal (categorial > fonética).
Compreensão prejudicada; sintaxe e gramática preservadas; dislexia
superficial (erros de regularização)
Percepção NORMAL
Praxia NORMAL
DEMÊNCIA SEMÂNTICA, AFASIA
FLUENTE PROGRESSIVA,
VARIANTE TEMPORAL DA
DEMÊNCIA FRONTOPARIETAL
Rara das DLFT’s
“Hã?!”
Muitas vezes o paciente pode passar para o examinador a impressão de
que não escutam, quando na verdade, não compreendem.
“O que é uma taça?”
Ocorre a PERDA DE MEMÓRIA PARA PALAVRAS. Uma anomia acentuada é
notada nas testagens.

8. Dr. Raphael Menezes
CRM: 32960 PR
DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
! Não existe tratamento específico, apenas controle de alguns sintomas.
CRITÉRIOS DE CONSENSO INTERNACIONAL PARA VARIANTE SEMÂNTICA DA AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA:
As características principais (1 e 2) devem estar presentes, e pelo menos 03 das seguintes outras características (3 a 6)
devem estar presentes:
1. Prejuízo na nomeação por confrontação (de imagens ou objetos),
especialmente para itens de baixa familiaridade ou de baixa frequência.
2. Compreensão prejudicada de palavras isoladas.
3. Prejuízo no conhecimento de objetos, particularmente para itens de baixa frequência ou de pouca
familiaridade.
4. Dislexia e/ou disgrafia de superfície.
5. Repetição preservada.
6. Discurso motor (sem distorções) e gramática preservados.
CRITÉRIOS DE ESUPORTE (NEUROIMAGEM):
Os seguintes critérios devem estar presentes:
1. Diagnóstico clínico da variante semântica da afasia progressiva primária.
2. Imagem deve mostrar um ou mais dos seguintes resultados:
a) Atrofia do lobo temporal anterior na RNM.
b) Hipoperfusão temporal anterior na SPECT ou PET.
HIPOCONDRIA
QUEIXAS SOMÁTICAS (principalmente dor)
ANSIEDADE
COMPORTAMENTO REPETITIVOS
ISRS
ANTIPSICÓTICOS ATÍPICOS
- Quetiapina (50 a 200mg/dia)
Paciente com DS (RNM e SPECT):
- Atrofia e hipoperfusão focol
bitemporal assimétrica (mais
evidente na área temporal
esquerda), acometendo
também o HIPOCAMPO.
- Notar que este padrão pode
ser confundido com o da DA.

9. Dr. Raphael Menezes
CRM: 32960 PR
MANIFESTAÇÕES COGNITIVAS
! A DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY (DCL) é uma forma de PARKINSONISMO PLUS
associada a rica sintomatologia psiquiátrica (alucinações visuais, confusão mental).
! A DOENÇA DE PARKINSON (DP) é considerada uma patologia neuropsiquiátrica, dada a
exuberância de sintomas comportamentais e cognitivos, os quais são comuns e
progridem em vários pacientes até a demência.
! A DDP foi rotulada como uma demência subcortical, em contraposição à demência
cortical da DA.
! Déficits cognitivos podem ser encontrados em pacientes com DP não demenciados.
! Logo, pode ser confundida com DEPRESSÃO. O examinador deve ter paciência pois as
respostas são demoradas.
! INATENÇÃO, DISTRATIBILIDADE VISUAL e PERSEVERAÇÃO são mais comuns na DCL
que na DA.
! MEMÓRIA está relativamente PRESERVADA.
! Pacientes com DP se dispensam mais facilmente e apresentam certa dificuldade de
estabelecer um novo foco.
DEMÊNCIA COM CORPOS
DE LEWY E DEMÊNCIA NA
DOENÇA DE PARKINSON
A DP E A DLC SÃO DOENÇAS DE IDOSOS
A idade, mais do que a época de surgimento, é um fator de risco
para a demência na DP (DDP), e sintomas como rigidez e
alterações na fala, marcha e postura estão associados ao
advento subsequente da demência, ao contrário de quando a
doença é dominada pelo tremor.
INCIDÊNCIA DE DPP:
30% de todos os casos
APATIA + LENTIDÃO DO PROCESSAMENTO COGNITIVO + DISFUNÇÃO EXECUTIVA
BRADIFRENIA:
Ocorre lentificação do pensamento ou prolongamento do
tempo de processamento de uma informação.
Um dos SINAIS CARDINAIS para
DEMÊNCIAS SUBCORTICAIS e talvez,
na DP, ande em paralelo com a
BRADICINESIA.

10. Dr. Raphael Menezes
CRM: 32960 PR
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY:
Características Principais:
1. Quadro de declínio cognitivo progressivo de magnitude suficiente para interferir na função social e
profissional.
Obs.: Diminuição da memória não ocorre necessariamente na fase inicial, mas na maioria dos casos, fica
evidente com o avançar dos casos.
Manifestações Principais:
1. Flutuações cognitivas com variações acentuadas na atenção e no estado de alerta.
2. Alucinações visuais recorrentes que são geralmente bem formadas e detalhadas.
3. Parkinsonismo espontâneo.
Manifestações Sugestivas:
1. Quedas repetidas.
2. Síncope
3. Perda temporária da consciência
4. Sensibilidade aos neurolépticos
5. Delírios sistematizados
6. Alucinações em outras modalidades (não visuais)
7. Transtorno Comportamental do sono REM
8. Depressão
Características que sugerem outro diagnóstico:
1. História de AVC
2. Qualquer outra doença física ou disfunção cerebral suficiente para interferir no desempenho
cognitivo.
DIAGNÓSTICO
NIVEL DE CONSCIÊNCIA é FLUTUANTE
Uma das principais características da DCL.
! Comprometimento da FUNÇÃO EXECUTIVA são proeminentes, assim como da
ATENÇÃO.
! Os pacientes apresentam muita dificuldade no CONTROLE MENTAL, PRAGMATISMO
(dificuldade em lidar com aspectos da vida prática, incapacidade de realizar atos
eficientes, objetivos e propositais) e na TOMADA DE DECISÃO.
! MEMÓRIA DE TRABALHO encontra-se COMPROMETIDA GRAVEMENTE.
PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS COGNITIVAS DA DDP E DCL
Inteligência Geral / QI Queda do QI geral, QI de performance pior que o verbal, provavelmente
associado a disfunção executiva.
Função executiva Déficits proeminentes: no controle mental, na memória de trabalho, no
pragmatismo, na tomada de decisão.
Atenção Déficits proeminentes: “plataforma de atenção instável”; dificuldade em se
estabelecer foco atencional, fácil dispersão; bradifrenia; comprometimento da
memória de trabalho espacial; flutuação de consciência (nível de alerta).
Memória Padrão subcortical de comprometimento, reconhecimento melhor que evocação.
Linguagem Relativamente intacta; fluência verbal pode estar comprometida (fonêmica >
categórica)
Percepção Déficits proeminentes de função visuoperceptiva e visuoespacial.
Praxia Possível apraxia ideomotora
DIAGNÓSTICO DE DLC PROVÁVEL:
Presença de 02 manifestações
principais ou de uma principal e
uma sugestiva.
DIAGNÓSTICO DE DLC POSSÍVEL:
Presença de uma manifestação
principal.

11. Dr. Raphael Menezes
CRM: 32960 PR
TRATAMENTO
! O tratamento é complexo, pois se de um lado, os ANTIPARKINSONIANOS melhoram os
sintomas motores, de outro pioram os comportamentais (psicose, agitação e insônia).
! O inverso ocorre com os ANTIPSICÓTICOS (melhoram o comportamento mas pioram o
Parkinsonismo).
! Ainda assim, não há como não usar estes dois grupos de medicamentos.
Paciente com DCL (RNM e SPECT):
- Atrofia e hipoperfusão de predomínio
posterior, atingindo inclusive regiões occipitais,
padrão que ajuda na diferenciação com a
DA.
- Atrofia e hipoperfusão frontal e temporal
moderadas.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA DEMÊNCIA NA DOENÇA DE PARKINSON
Manifestações Essenciais:
1. Diagnóstico de DP com duração de mais de 01 ano.
2. Presença de comprometimento cognitivo em pelo menos 02 domínios cognitivos entre as funções:
a) Executivas
b) Visuoespaciais
c) Atenção
d) Memória
3. Apresentação de um declínio em relação ao desempenho cognitivo prévio.
4. Causa comprometimento na esfera social, ocupacional ou nos cuidados pessoais, mas de modo
independente da incapacidade produzida pelos sintomas motores o autonômicos próprios da doença.
5. Ausência de outros fatores que poderiam ser responsáveis pela perda cognitiva, tais como, depressão, drogas,
doenças sistêmicas...
Manifestações que reforçam o diagnóstico, mas não o excluem:
1. Presença de alterações comportamentais tipo apatia, depressão, ansiedade, alucinações, delírios e
sonolência diurna excessiva.
2. O diagnóstico de DDP possível pode ser feito na presença de manifestações cognitivas atípicas, como afasia
ou déficit de memória por falha no registro, ou se houver alguma outra causa suspeita de declínio cognitivo.
usar
LEVODOPA
ANTIPSICÓTICO:
- Clozapina (25 a 100mg/dia)
ANTIPARKINSONIANOS:
- Pramipexol
- Amantadina
ANTIDEPRESSIVO:
- Nortriptilina (50 a 100mg/dia)
Auxilia na redução dos
sintomas Parkinsonianos, ao
contrário dos ISRS, que pioram.