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Hemorragia Alveolar
Difusa
Bruno Fialho C. Braga
R2 Pneumologia
Introdução
Sangramento do parênquima pulmonar pode estar
presente em várias situações, no entanto vamos
evidenciar aquelas em que é difuso ou multifocal com
alterações no exame de imagem significativas
 Existem 45 causas conhecidas de hemorragia
pulmonar.
 Capilarite é o achado histológico mais comum nesses
pacientes.
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 A síndrome de Goodpasture é uma patologia mediada
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contra o colágeno tipo IV se ligam à membrana basal,
alveolar e glomerular, causando glomerulonefrite
progressiva e hemorragia pulmonar.
 Descrita inicialmente como uma síndrome pulmão-
rim, em 1919 por Goodpasture, o epônimo foi
primeiramente utilizado por Stanton e Tange em 1958.
 60-80% dos portadores terão hemorragia alveolar associado
a glomerulonefrite.
 Incidência de 0.5/1.000.000 pessoas.
 Prevalente em homens 2:1–9:1, brancos, entre 20-30 anos.       
 Anti-GBM presente em 95% e ANCA + em 30%.
 A doença não tratada geralmente apresenta um prognóstico
ruim.
 A introdução do tratamento combinado de plasmaferese
(remoção de anticorpos patogênicos), agentes alquilantes
tais como a ciclofosfamida (prevenção de síntese de novos
anticorpos) e corticoterapia (ação antinflamatória)
revolucionaram a evolução da doença.
Vasculite de pequenos vasos
associados a ANCA
 Hemorragia alveolar difusa é comumente associada a
PAM, Wegener e rara em Churg Strauss.
Hemossiderose Pulmonar
Idiopática
 A hemossiderose pulmonar foi descrita por Virchow,
em 1865,como "endurecimento marrom do pulmao".̃
Culleii, em 1931, descre- veu-a na necropsia de duas
criancas.̧
 Caracteriza-se pelo acumulo de ferro em macrofagoś ́
do pulmao, na forma de hemossi- derina.̃
 Desconhece-se sua real incidencia, no entanto maiŝ
prevalente entre 1-7 anos.
 O quadro clinico caracteriza-se pela triade: hemoptise,́ ́
imagem radiologica de infiltracao pulmonar e anemia dó ̧ ̃
tipo ferropriva.
 Foram descritos casos fatais resultantes de hemoptise
macica ou hematemese, quando o sangue foi deglutido.̧ ̂
 O diagnostico da doenca e realizado pelo encontro dé ̧ ́
macrofagos contendo hemossiderina que podem seŕ
encontrados no escarro, no material de lavado bronquico,̂
no suco gastrico ou em corte histologico de biopsiá ́ ́
pulmonar.
 Em uma série onde 68 paciente foram acompanhados
por 5 anos, 29% morreu, 25% doença ativa, 18%
doença inativa, mas com sintomas crônicos, e 28%
ficaram bem.
 As mortes acontecem devido a hipertensão pulmonar,
cor pulmonale, insuficiência respiratória e
complicações hemorrágicas.
Coagulopatia
 A hemorragia pulmonar é uma complicação rara ,
vista em alguns casos de trombocitopenia,
particularmente no contexto de leucemia,
anticoagulação , uso de trombolíticos.
Drogas
 Alguns agentes exógenos causam hemorragia alveolar,
entre eles ,penicilamina, difenilhidantoína,
propiltiouracil , nitrofurantoina , quimioterápicos
utilizados no tratamento da leucemia, entre outros.
Diagnósticos diferenciais
 20% dos casos de hemorragia alveolar difusa, cursam
sem hemoptise.
 Exames de imagem não conseguem distinguir a causa.
 Os principais diagnósticos diferenciais ( edema e
infecção), podem ser causas de hemorragia.
 A etiologia específica da hemorragia pulmonar é
geralmente determinada pela clínica, dosagens de
anticorpos e biópsia renal ou de outro órgão
acometido.
 Raramente se indica biópsia pulmonar, mas quando
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  • 2. Introdução Sangramento do parênquima pulmonar pode estar presente em várias situações, no entanto vamos evidenciar aquelas em que é difuso ou multifocal com alterações no exame de imagem significativas
  • 3.  Existem 45 causas conhecidas de hemorragia pulmonar.  Capilarite é o achado histológico mais comum nesses pacientes.
  • 4.
  • 5. Síndrome de Goodpasture  A síndrome de Goodpasture é uma patologia mediada pelo sistema imunológico, na qual auto-anticorpos contra o colágeno tipo IV se ligam à membrana basal, alveolar e glomerular, causando glomerulonefrite progressiva e hemorragia pulmonar.  Descrita inicialmente como uma síndrome pulmão- rim, em 1919 por Goodpasture, o epônimo foi primeiramente utilizado por Stanton e Tange em 1958.
  • 6.  60-80% dos portadores terão hemorragia alveolar associado a glomerulonefrite.  Incidência de 0.5/1.000.000 pessoas.  Prevalente em homens 2:1–9:1, brancos, entre 20-30 anos.         Anti-GBM presente em 95% e ANCA + em 30%.
  • 7.  A doença não tratada geralmente apresenta um prognóstico ruim.  A introdução do tratamento combinado de plasmaferese (remoção de anticorpos patogênicos), agentes alquilantes tais como a ciclofosfamida (prevenção de síntese de novos anticorpos) e corticoterapia (ação antinflamatória) revolucionaram a evolução da doença.
  • 8.
  • 9. Vasculite de pequenos vasos associados a ANCA  Hemorragia alveolar difusa é comumente associada a PAM, Wegener e rara em Churg Strauss.
  • 10.
  • 11. Hemossiderose Pulmonar Idiopática  A hemossiderose pulmonar foi descrita por Virchow, em 1865,como "endurecimento marrom do pulmao".̃ Culleii, em 1931, descre- veu-a na necropsia de duas criancas.̧  Caracteriza-se pelo acumulo de ferro em macrofagoś ́ do pulmao, na forma de hemossi- derina.̃  Desconhece-se sua real incidencia, no entanto maiŝ prevalente entre 1-7 anos.
  • 12.  O quadro clinico caracteriza-se pela triade: hemoptise,́ ́ imagem radiologica de infiltracao pulmonar e anemia dó ̧ ̃ tipo ferropriva.  Foram descritos casos fatais resultantes de hemoptise macica ou hematemese, quando o sangue foi deglutido.̧ ̂  O diagnostico da doenca e realizado pelo encontro dé ̧ ́ macrofagos contendo hemossiderina que podem seŕ encontrados no escarro, no material de lavado bronquico,̂ no suco gastrico ou em corte histologico de biopsiá ́ ́ pulmonar.
  • 13.  Em uma série onde 68 paciente foram acompanhados por 5 anos, 29% morreu, 25% doença ativa, 18% doença inativa, mas com sintomas crônicos, e 28% ficaram bem.  As mortes acontecem devido a hipertensão pulmonar, cor pulmonale, insuficiência respiratória e complicações hemorrágicas.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17. Coagulopatia  A hemorragia pulmonar é uma complicação rara , vista em alguns casos de trombocitopenia, particularmente no contexto de leucemia, anticoagulação , uso de trombolíticos.
  • 18. Drogas  Alguns agentes exógenos causam hemorragia alveolar, entre eles ,penicilamina, difenilhidantoína, propiltiouracil , nitrofurantoina , quimioterápicos utilizados no tratamento da leucemia, entre outros.
  • 19. Diagnósticos diferenciais  20% dos casos de hemorragia alveolar difusa, cursam sem hemoptise.  Exames de imagem não conseguem distinguir a causa.  Os principais diagnósticos diferenciais ( edema e infecção), podem ser causas de hemorragia.
  • 20.  A etiologia específica da hemorragia pulmonar é geralmente determinada pela clínica, dosagens de anticorpos e biópsia renal ou de outro órgão acometido.  Raramente se indica biópsia pulmonar, mas quando necessária realizar a céu aberto.