Sindromes hemorrágicas pulmonares

S 36 Borges ER, Ab`Saber AM, Barbas CSV

Capítulo 8
Síndromes hemorrágicas pulmonares*
Pulmonary hemorrhage syndromes

EDUARDO DA ROSA BORGES 1, ALEXANDRE MUXFELDT AB`SABER 2 , CARMEN SÍLVIA VALENTE BARBAS 3

Resumo Abstract
As síndromes hemorrágicas pulmonares caracterizam-se por Pulmonary hemorrhage syndromes are characterized by
infiltrado pulmonar bilateral, queda dos níveis de hemo- bilateral pulmonary infiltrates, decreased serum levels of
globina e hipoxemia. Dentre as causas de sangramento hemoglobin, and hypoxemia. The causes of pulmonary
estão as infecções, vasculites, coagulopatias e doenças do hemorrhage include: infections, vasculitis, coagulopathies
colágeno. A terapêutica consiste do tratamento da doença and collagen diseases. The therapy consists of treating the
causal e suporte ventilatório, podendo ser associada a underlying disease and providing ventilatory support. In
plasmaferese. some cases, performing plasmapheresis can be beneficial.

Descritores: Hemorragia; Infecção; Vasculite; Transtornos Keywords: Hemorrhage; Infection; Vasculitis; Blood
da coagulação sanguínea; Doenças do colágeno coagulation disorders; Collagen diseases

INTRODUÇÃO
As síndromes pulmonares hemorrágicas encon- arterial, hemoptise (25% a 100%), febre (25% a
tram-se designadas na literatura médica atual como: 100%), dor torácica (20% a 30%), anemia (75% a
hemorragia pulmonar, hemorragia alveolar (HA), 100%) e imagem radiológica de infiltrado alvéolo-
hemorragia intraparenquimatosa pulmonar, hemor- intersticial (80% a 100% dos casos), geralmente
ragia microvascular difusa do pulmão, etc. Esses bilateral, mas podendo se apresentar de maneira
termos são normalmente utilizados para designar unilateral ou até lobar. A ocorrência de derrame
sangramentos que se originam da microvasculatura pleural associado à HA é um pouco mais rara.(1-3)
pulmonar: arteríolas, capilares e vênulas, muitas Além dos sintomas específicos da HA podem estar
vezes decorrentes de lesão envolvendo a membra- presentes sintomas relacionados a doenças sistê-
na alvéolo-capilar. Esta revisão tem como principal micas que predisponham à HA, como doenças do
objetivo uma abordagem geral das síndromes tecido conjuntivo e vasculites.
hemorrágicas pulmonares, com ênfase nos sangra- A presença de hemoptise, apesar de bastante
mentos provenientes da microvasculatura pulmonar comum, não é obrigatória e deve sempre ser bem
e via aérea inferior, denominados a partir de agora caracterizada, sendo fundamental o diagnóstico
apenas hemorragia alveolar (HA). Esta nomen- diferencial com hematêmese e epistaxe. Hemoptise
clatura tem a intenção de diferenciar este tipo de maciça, definida por alguns autores como expecto-
sangramento de outro, muito mais comum como ração sanguínea maior que 600 mL/24h, raramente
causa de hemoptise, geralmente originado em está presente na HA, sendo as lesões endobrôn-
lesões focais das vias aéreas e do parênquima quicas ou lesões inflamatórias ou infecciosas focais as
pulmonar e acomete a circulação brônquica, e não fontes mais comuns de sangramento nestes casos.(1,4)
a pulmonar, e que afeta os alvéolos apenas de Os achados radiológicos são bastante inespe-
maneira secundária quando o sangue proveniente cíficos, com infiltrado alveolar difuso, predominan-
das vias aéreas maiores é aspirado.(1) Clinicamente temente peri-hilar, geralmente poupando ápices e
a HA apresenta-se como dispnéia (25% a 100%), seios costofrênicos (Figuras 1-3), o que torna a
tosse, hipoxemia, aumento do gradiente alvéolo- diferenciação com edema pulmonar e infecção

* Trabalho realizado na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.
1. Pós-Graduando Nível Doutorado de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP -
São Paulo (SP) Brasil.
2. Doutor em Patologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.
3. Professora Livre-Docente de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP -
São Paulo (SP) Brasil.

J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S36-S43

Síndromes hemorrágicas pulmonares S 37

de broncoscopia com lavado broncoalveolar (LBA) ou
da medida de difusão pulmonar de monóxido de
carbono. A alta afinidade da hemoglobina pelo
monóxido de carbono ocasiona um aumento na sua
difusão. Aumento maior que 30% do valor basal ou
uma medida única com 130% ou mais do valor predito
são altamente sugestivos do diagnóstico. A pouca
disponibilidade deste teste em nosso meio, as
condições clínicas desfavoráveis dos pacientes com
HA e a perda de sensibilidade do teste caso o exame
não seja realizado até 48 horas após o episódio de
sangramento são limitações importantes deste
método.(1-3)
A broncoscopia com LBA é importante não
somente para confirmar o diagnóstico de HA mas
Figura 1. Radiografia de tórax de paciente com hemorragia também para excluir causas infecciosas ou outros
alveolar mostrando infiltrado peri-hilar bilateral.
sítios de sangramento. Caracteristicamente, o LBA
da HA apresenta uma quantidade progressivamente
maior de sangue à medida que se vai instilando
soro e o broncoscopista pode observar sangramen-
to proveniente de vários segmentos pulmonares.
Na ausência de sangramento ativo, a pesquisa, no
líquido do LBA, de macrófagos contendo hemos-
siderina auxilia no diagnóstico.(1-3,6) Marcadores de
atividade inflamatória e testes visando o diagnós-
tico etiológico específico serão comentados adi-
ante, assim como a biópsia pulmonar, que apresenta
pouca utilidade no diagnóstico de HA, mas pode
ser fundamental na pesquisa de sua etiologia.
A HA pode ser uma manifestação de uma gama
Figura 2 - Tomografia computadorizada de tórax mostrando variada de doenças e o processo comum a todas
infiltrado pulmonar peri-hilar bilateral por hemorragia alveolar. elas é um sangramento difuso nos ácinos pulmo-
nares (Figura 4). Histologicamente, a HA pode
bastante dificil. Infiltrados que não respeitem as cis- apresentar-se como um sangramento discreto com
suras pulmonares são menos sugestivos de infecção. relativa preservação da arquitetura alveolar, como,
Na evolução radiológica, desde que não haja novo por exemplo, nos casos secundários a distúrbios
sangramento, a imagem de HA tende a desaparecer de coagulação, estenose mitral e inalação de subs-
de maneira mais rápida que a de infecção, porém tâncias tóxicas, em que um aumento da pressão
mais lentamente que de edema pulmona.r(1,4-5) hidrostática na microcirculação pulmonar as-
A presença de anemia é quase obrigatória e pode sociado a alterações da permeabilidade da barreira
apresentar características de anemia ferropriva. A queda alvéolo-capilar parecem contribuir para o sangramento
de Hb em valor menor que 1,0 g/dL associada a um (Figura 4b).(6)
novo infiltrado radiológico é bastante sugestiva do Outra forma de apresentação histológica é a
diagnóstico.(3) Mesmo usando esta definição mais restrita capilarite pulmonar (Figura 4c), que pode aparecer
de HA, várias podem ser as causas do sangramento, isoladamente ou em associação com inflamação
entre elas: uremia, insuficiência cardíaca congestiva, de arteríolas e vênulas. Novamente, várias são as
infecção, tromboembolismo pulmonar, coagulopatias, doenças que podem cursar com capilarite pulmonar,
reação a drogas ou alterações da microvasculatura e sua fisiopatogenia ainda não está bem estabe-
(primárias ou secundárias). lecida. Histopatologicamente, há um infiltrado
A confirmação diagnóstica pode ser feita através intersticial neutrofílico, com boa parte destas célu-



de imunecomplexo, correndo o risco, no entanto,
de esses imunecomplexos desencadearem as
reações acima descritas, resultando na HA. Cohen
defende ainda que o fato de haver extravasamento
de hemácias, fibrina e, principalmente, neutrófilos
para a luz alveolar retiraria uma parte do estímulo
inflamatório, justificando, de certa maneira, a
cessação espontânea do sangramento em alguns
episódios.
Qual estímulo iniciaria estas reações e por que
algumas pessoas estão sujeitas a elas e outras não
ainda são perguntas a serem respondidas.(7) Em
alguns casos já existem explicações parciais, como
por exemplo na síndrome de Goodpasture, em que
Figura 3 - Tomografia computadorizada de tórax mostrando
uma mutação no cromossomo que determina a
hemorragia alveolar difusa. formação da cadeia alfa-3 de colágeno tipo IV,
presente principalmente na membrana basal de
las em apoptose, resultando num espessamento pulmões e rins, alteraria a estrutura desta cadeia
do espaço intersticial formado por edema, fibrina ocasionando a formação de anticorpos contra esta
e neutrófilos íntegros e fragmentados. Este processo membrana basal alterada. (8) Algumas bactérias
geralmente leva a uma necrose fibrinóide lesando capazes de produzir os chamados superantígenos
também a membrana basal dos capilares alveolares (pois têm capacidade para desencadear resposta
e permitindo o extravasamento de fibrina, neutró- inflamatória desproporcional ao estímulo), também
filos e, principalmente, hemácias para a luz alveolar, foram implicadas na iniciação do processo inflama-
caracterizando a HA. Sabe-se que este processo é tório que resulta na capilarite, principalmente nas
comum às doenças que cursam com capilarite vasculites relacionadas aos anticorpos anticito-
porém, na maioria dos casos, não se sabe qual o plasma de neutrófilo (ANCA). Favoráveis a esta
estímulo inicial para o acúmulo de neutrófilos no teoria existem alguns estudos in vitro e estudos
espaço alveolar. em pacientes com granulomatose de Wegener que
Schlomo Cohen,(6) analisando alguns estudos demonstraram maior incidência de descompen-
prévios que indicam que a gravidade da lesão sação relacionada à colonização das vias aéreas
pulmonar é dependente não só do número de dos doentes por S. aureus. Esta hipótese talvez
imunecomplexos a que o indivíduo está exposto, ajude a explicar o melhor controle destes doentes
mas também do número de neutrófilos circulantes durante a fase de remissão com o uso associado
disponíveis, postulou que as células presentes na do cotrimoxazol, que agiria como imunomodu-
circulação pulmonar seriam as responsáveis por lador mas também como auxiliar no controle de
filtrar os imunecomplexos e carregá-los até os infecção/colonização.(9-10) Mesmo nas síndromes
capilares alveolares, sendo então diretamente não relacionadas ao ANCA, os agentes infecciosos
relacionados à indução de sangramento. Os neutró- podem induzir o processo que culminará com o
filos levariam os imunecomplexos em sua super- sangramento pulmonar de diversas maneiras, seja
fície ou já fagocitados e, durante este transporte, desencadeando a resposta imunológica e formação
a liberação de algumas enzimas, mediadas ou não de anticorpos (vírus, principalmente citome-
pela ação de anticorpos contra os imunecomplexos galovírus, parvovírus B 19, vírus da imunode-
ou contra os neutrófilos que os apresentam, acar- ficiência humana, vírus da hepatite B, e vírus da
retaria na destruição neutrofílica com liberação de hepatite C, entre outros, e bactérias como Neisseria
substâncias quimiotáticas e pró-inflamatórias com sp., S. aureus, Streptococcus sp.), invadindo o
perpetuação do processo. Dessa maneira, ainda endotélio vascular e causando lesão direta
segundo esse autor, os neutrófilos pulmonares (Strongyloides stercoralis), liberando endotoxinas
teriam a função de retirar da circulação sistêmica ( S.aureus) ou uma associação destes mecanismos
vírus, bactérias, parasitas, ou qualquer outro tipo (leptospirose).(9-14)



Alguns medicamentos (difenilhidantoína, PTU, neoplasia ou uso de imunossupressores.
D-penicilamida, sirolimus, por exemplo) e drogas Mesmo nos pacientes com vasculites sistêmicas
ilícitas (cocaína) podem desencadear vasculites e doenças do tecido conectivo previamente
imunomediadas enquanto outros parecem facilitar conhecidas, a exclusão de causas infecciosas para
sangramento sem vasculite em pacientes com fato- o sangramento é fundamental visto que a insti-
res predisponentes (abciximab, por exemplo).(3-4,15-18) tuição de tratamento imunossupressor na vigência
Aneurismas da artéria pulmonar e seus ramos de quadro infeccioso sem tratamento pode trazer
associados à doença de Behçet e da síndrome do conseqüências catastróficas. (3,7,24-25) Para tanto,
anticorpo antifosfolípide também são descritos devem ser solicitadas hemoculturas e cultura de
como causa de sangramento pulmonar.(19-22) urina. No LBA deve-se fazer pesquisa direta e
Após a realização do diagnóstico da HA, é de suma cultura para bactérias, fungos e micobactérias,
importância a investigação de doenças que estejam além de reação em cadeia da polimerase para P.
causando ou contribuindo para o sangramento pois carinii e vírus (principalmente citomegalovírus,
deste diagnóstico dependerá a instituição de trata-
mento adequado. Para este fim deve-se iniciar com
uma história clínica detalhada, incluindo pesquisa de
antecedentes de doenças reumatológicas, exposição
a fatores de risco, coagulopatias prévias, uso de
medicamentos. O exame físico minucioso é importante
no sentido de se achar dados que apontem para
doenças sistêmicas como causadoras da HA, como
por exemplo artrites e artralgias, petéquias, hematomas,
lesões cutâneas sugestivas de vasculite, sinusiopatia
de repetição, nariz em “sela” e alterações oculares.
A avaliação laboratorial geral deve conter: dosa-
gem de hemoglobina e hematócrito para avaliar o
grau de anemia e a evolução do paciente (estabi-
lidade ou nova queda de hemoglobina, leucograma
(infeccioso, eosinofilia (Churg-Strauss, estrongi-
loidíase), função renal e urina I para detecção de
acometimento renal simultâneo e uremia, plaquetas
e tempo de coagulação, pois apesar do pulmão
quando íntegro, mesmo na presença de coagulo-
patias, raramente apresentar sangramento espon-
tâneo, alguns trabalhos mostram que na presença
de fatores de risco para sangramento com con-
gestão pulmonar, estenose mitral e vasculites a
incidência de hemorragia é maior nos pacientes
com distúrbios de coagulação, principalmente se
houver plaquetopenia menor que 60.000.(3,5,7) Além
disso, qualquer coagulopatia deve ser corrigida na
presença de sangramento ativo. Fibrinogênio,
dímero D e outros produtos de degradação de
fibrina devem ser solicitados com o intuito de se
diferenciar distúrbios primários de coagulação de
uma coagulação intravascular disseminada
secundária ao processo já instalado. Provas de
atividade inflamatória têm mais papel evolutivo
que diagnóstico.(1-3,5,7,23) O “status” imunológico do Figura 4 - A) Hemorragia pulmonar difusa; B) Hemorragia
paciente deve ser pesquisado com sorologia para recente e antiga: macrófagos com hemossiderina; C)
o vírus da imunodeficiência humana, história de Capilarite: neutrófilos ao longo dos septos alveolares



vírus sincicial respiratório, herpes simples e são mais raras. Laboratorialmente, a análise do
parvovírus B 19). Antigenemia para citomega- sedimento urinário mostrando hematúria e cilindros
lovírus pode ser útil porém a biópsia pulmonar hemáticos falam a favor de lesão renal associada. Na
mostrando inclusão viral é o padrão ouro para o vigência de atividade da doença, o ANCA-c tem
diagnóstico de HA secundária a infecção por sensibilidade de 90% a 95% e especificidade de 90%,
citomegalovírus. A presença de Strongyloides e o ANCA-p pode estar presente em 20% dos casos.
stercoralis no líquido do LBA é diagnóstica, sendo Fator reumatóide pode ser positivo em até 60% dos
o exame de fezes isoladamente positivo apenas casos. Provas de atividade inflamatória devem estar
sugestivo de infecção pulmonar por este parasita. elevadas. Nos casos de ANCA-c negativo e dúvida
No entanto, nas duas situações faz-se imperativo diagnóstica, deve-se lançar mão de biópsia tecidual.
o tratamento da infecção parasitária antes da tera- Apesar da menor sensibilidade, biópsias de lesões
pia imunossupressora.(5,11) Em pacientes com epide- cutâneas e de via aérea superior devem preceder a
miologia positiva para leptospirose, culturas de pulmonar por serem menos invasivas. Nos casos com
urina, do líquido do LBA e hemoculturas devem acometimento renal, a biópsia deste órgão evidencia
ser realizadas também em meios especiais (Fletcher, uma glomerulonefrite focal necrotizante pauci-imune
Stuart e Tween 80), assim como deve ser solicitada e é útil principalmente como diferencial de síndrome
sorologia específica.(12,26) Além da pesquisa direta de Goodpasture, púrpura de Henoch-Schönlein,
e da cultura para fungos no LBA, a investigação nefropatia por IgA e outras lesões que não envolvam
pode prosseguir com sorologia para criptococo, glomerulonefrite. A biópsia pulmonar, se necessária
histoplasma, P. brasiliensis e Aspergilos. Porém, e na vigência de HA, deve ser realizada a céu aberto
novamente a biópsia se faz necessária para o ou por videotoracoscopia, devendo-se evitar a via
diagnóstico de certeza, principalmente em caso transbrônquica. Demonstração de arquitetura
suspeito de aspergilose pulmonar invasiva. pulmonar preservada e o não encontro de células
A HA geralmente ocorre nos pacientes já inflamatórias no interstício pulmonar é o achado
diagnosticados como portadores de vasculites ou histopatológico típico de HA secundária a distúrbios
doenças do colágeno, porém, a HA também pode de coagulação, inalação de substâncias tóxicas,
ser a manifestação inicial de uma destas doenças estenose mitral e hemossiderose pulmonar idiopática.
num paciente sem diagnóstico prévio. Nos primeiros, Já o encontro de capilarite é característico da
a exclusão de causas infecciosas e a comprovação poliangeíte microscópica, granulomatose de
de atividade sistêmica ou em outros órgãos-alvo da Wegener, lúpus eritematoso sistêmico e outras
doença de base confirmam a causa da HA. Já nos doenças do colágeno, como a polimiosite, doença
pacientes previamente hígidos, a investigação destas mista do tecido conjuntivo, síndrome antifosfolípide
doenças se impõe. e artrite reumatóide. A capilarite também é encontrada
A granulomatose de Wegener é uma vasculite de na HA associada a drogas. Se na biópsia pulmonar a
pequenas e médias artérias que se caracteriza por céu aberto observarmos a presença de dano alveolar
uma inflamação granulomatosa necrotizante do trato difuso o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico,
respiratório superior e inferior e glomerulonefrite inalação de crack, HA associada a transplante de
necrotizante focal ou segmentar. Desta maneira medula e pós-radiação devem ser considerados.(1-
2,5,23-28)
clinicamente há envolvimento pulmonar e de vias
aéreas superiores em 70% a 95% dos casos, com A poliangeíte microscópica é uma vasculite ne-
história de infecções de repetição e a presença de crotizante não granulomatosa de pequenos vasos que
nariz “em sela” que é praticamente diagnóstica. O apresenta HA em 10% a 50% dos casos. O rim é
acometimento renal ocorre em 50% a 85% das vezes afetado em quase 100% das vezes, podendo haver
no decorrer da doença, não estando necessariamente também artralgias e mialgias (50% a 65%),
presente na abertura do quadro, mas sendo mais envolvimento cutâneo (50% a 65%), mononeurite
freqüente e geralmente de evolução mais grave multiplex (15% a 50%) e envolvimento do trato
quando na presença de HA. Pode haver ainda gastrointestinal (30% a 45%). Laboratorialmente
acometimento cutâneo (40% a 60%), músculo- caracteriza-se por insuficiência renal, sedimento
esquelético (30% a 70%) e ocular (25% a 55% dos urinário com proteinúria e hematúria. ANCA-p é
casos). Lesões de sistema nervoso central e cardíacas positivo em 50% a 75% e ANCA-c em 10% a 15%.



Biópsia renal com granulomatose de Wegener focal timento renal ou sistêmico. É mais comum em crianças,
pauci-imune, raramente é diagnóstica, sendo a biópsia mas pode afetar também adultos jovens. A biópsia
pulmonar, na vigência de HA, o padrão ouro.(1-2,5,8,23-24) pulmonar mostra hemorragia alveolar leve sem capilarite,
A síndrome de Goodpasture consiste em he- com acúmulo de macrófagos com hemossiderina. Com
morragia alveolar associada a insuficiência renal aguda o tempo pode evoluir com fibrose.(1,23)
onde se pode demonstrar a presença de anticorpos A púrpura de Henoch–Schönlein é uma síndrome
antimembrana basal circulantes, geralmente da classe caracterizada por púrpura palpável, artrite ou artralgias,
IgG. Estes anticorpos são direcionados contra a cadeia dor abdominal, sangramento gastrintestinal e acome-
alfa-3 do colágeno tipo IV, presente na membrana timento renal e pulmonar esporádicos, que geralmente
basal principalmente de rins e pulmões. A detecção acomete crianças. As complicações pulmonares ocor-
destes anticorpos em pacientes com quadro clínico rem em até 6% dos casos e incluem capilarite, arterite,
sugestivo é diagnóstica, e o tratamento deve ser HA e infarto pulmonar. Histologicamente, caracteriza-
prontamente instituído a fim de se preservar a função se pela deposição granular de IgA ao longo do septo
renal do paciente. Aproximadamente 10% a 20% dos alveolar. A nefropatia por IgA em raríssimos casos
pacientes terão função renal normal no diagnóstico, também pode acometer o pulmão e pode ser
mas mesmo nestes, hematúria, proteinúria e considerada uma forma leve de PHS.(2,30)
hipertensão são achados quase obrigatórios. A biópsia A doença de Behçet é caracterizada por esto-
renal mostra deposição linear de IgG. A demonstração matite, úlceras genitais e iridociclite. É uma doença
de crescentes epiteliais em mais de 50% dos com diversas manifestações sistêmicas que acomete
glomérulos amostrados é considerada fator de mau o pulmão em 5% a 10% dos casos. Pode causar
prognóstico renal, assim como creatinina >7g/dL que hemoptise por capilarite difusa, arterite ou ruptura
a do diagnóstico. O complemento sérico geralmente de aneurisma de artéria pulmonar. A biópsia de
é normal. Pode haver associação com doenças ANCA- pulmão ou rim apresenta deposição granular de IgG,
relacionadas e, nestes casos, geralmente há outras C3 e C4.(2,23)
manifestações de vasculites. O tabagismo, assim como A síndrome anticorpo antifosfolípide apresenta
outros fatores desencadeantes, parece estar ligado ao manifestações clínicas que incluem tromboses arteriais
sangramento pulmonar, visto que a ocorrência de HA e/ou venosas recorrentes, trombocitopenia e perda fetal
em pacientes não fumantes é rara. A biópsia pulmonar recorrente. O acometimento pulmonar é infreqüente
mostra, à imunofluorescência, depósito linear de anti- e o diagnóstico é feito pelo achado de anticorpo
corpos antimembrana basal na parede alveolar.(1-2,8,23) anticardiolipina e/ou anticoagulante lúpico positivo e
No lúpus eritematoso sistêmico, a hemorragia descartadas todas as outras causas.(2,20-22,31)
alveolar pode ser a primeira manifestação da doença Outras causas de HA são: síndrome pulmão-
em até 30% dos casos e, apesar de ser uma com- rim, que provavelmente é um grupo heterogêneo
plicação pouco freqüente (2% a 5,4% dos doentes), de doenças com acometimento destes dois órgãos
responde por 22% das complicações pulmonares e e que até o momento não foram classificadas em
apresenta taxa de mortalidade bastante alta na maioria nenhuma síndrome específica; crioglobulinemia
das séries (23% a 92%), com apenas uma série até (geralmente associada a infecção pelo vírus da
hoje com sobrevida de 100%. A manifestação hepatite C); síndrome de Churg-Strauss; e poliar-
extrapulmonar mais comum associada a HA é a nefrite terite nodosa, entre outras.(2,8,19,32)
lúpica. Laboratorialmente apresenta complemento
baixo, proteínas de atividade inflamatória elevadas, TRATAMENTO
ANA e anti-dsDNA em altos títulos. Amostra de tecido
pulmonar com presença de depósitos de IgG de Após o diagnóstico da HA e a avaliação da sua
maneira granular na membrana basal ajuda a dife- gravidade, o tratamento específico deve ser
renciar lúpus eritematoso sistêmico de granulomatose imediatamente iniciado devido à alta morbi-
de Wegener, poliangeíte microscópica e síndrome mortalidade desta síndrome. Distúrbios de coagu-
de Goodpasture.(1-3,5,23,25,29) lação devem ser investigados e corrigidos e a
A hemossiderose pulmonar é um diagnóstico de hemoglobina reposta, se estiver em nível inferior
exclusão visto que não há marcadores específicos. a 7 gr/dL, na vigência de sangramento ativo e/ou
Clinicamente apresenta HA recorrente, sem acome- instabilidade hemodinâmica.



A hipoxemia deve ser imediatamente corrigida dos efeitos colaterais das drogas utilizadas,
através da administração de oxigênio por cateter principalmente da linfopenia no uso da ciclofosfamida.
nasal ou por dispositivos de CPAP e/ou BIPAP nasais O acompanhamento com dosagem quantitativa de
pois a administração de pressão positiva nas vias anticorpos específicos, ferritina e proteínas de fase
aéreas, além de melhorar a oxigenação, mantém as inflamatória podem auxiliar na prevenção de novos
unidades alveolares pressurizadas tendendo a episódios, já que estes parâmetros tendem a aumentar
estabilizar o sangramento alveolar. Nas hipoxemias antes de uma recorrência.(1-2,6,28)
não corrigidas com a administração de oxige-
noterapia e/ou ventilação não invasiva, a intubação FLUXOGRAMA DE HEMORRAGIA ALVEOLAR
orotraqueal associada ao uso de pressão controlada
e altos níveis de PEEP impõe-se propiciando a Suspeita diagnóstica:
estabilização do sangramento e a melhora da oxige- Infiltrado pulmonar bilateral
nação e do quadro radiológico destes pacientes.(34) Queda da hemoglobina
Após a estabilização do quadro hemodinâmico e Queda da PaO2 / FiO2
respiratório deve ser coletado um LBA e o material História:
obtido deve ser encaminhado para pesquisa de Exposição a urina de rato, doenças prévias
bactérias, vírus e parasitas. Na suspeita e/ou Exame clínico completo:
confirmação de infecção deve ser iniciada terapêutica Febre (infecção) icterícia rubínica (leptospirose)
antiviral, antibacteriana e/ou antiparasitária espe- lesões de pele (lúpus eritematoso sistêmico,
cífica, sendo que alguns autores sugerem a intro- granulomatose de Wegener)
dução de antibioticoterapia empírica até o resultado Artralgia /artrite (lúpus eritematoso sistêmico,
final dos exames colhidos para avaliar a presença artrite reumatóide)
de infecção ou, nos casos em que houver neces- Sinusiopatia (granulomatose de Wegener)
sidade de intubação orotraqueal, até que o doente Alteração urinária
seja extubado.(3) Aftas / ulceras genitais (Behçet)
Nos casos das doenças auto-imunes deve ser Exames laboratoriais:
imediatamente iniciada a pulsoterapia com metil- Hemograma (hemoglobina e hematócrito seriados)
prednisolona (500 mg a 1 g via endovenosa por três Coagulograma com plaquetas
dias). Há pelo menos um trabalho com lúpus Fator antinúcleo
eritematoso sistêmico sugerindo que a dose de 500 Complemento
ANCA
mg tem a mesma eficácia que a de 1 g, com menor
Anticorpo antimembrana basal
risco de infecção, associada a imuneglobulina
Anticardiolipina
endovenosa e/ou plasmaferese nos casos refratários.
Anticoagulante lúpico
Após a confirmação de doença auto-imune (ANCA
Uréia e creatinina
ou fator antinúcleo positivos e/ou confirmação histo-
Sedimento urinário
lógica) deve ser iniciada a terapêutica imunos-
Sorologia para leptospirose
supressora com ciclofosfamida (3 a 5 mg/kg/dia)
Antigenemia para citomegalovírus
endovenosa.
Crioglobulinas
Estes pacientes devem ser mantidos com suporte
Sorologia para vírus da imunodeficiência humana
ventilatório e hemodinâmico, bem como monitori-
Tomografia de tórax:
zação de hemoglobina e hematócrito até a estabili-
Caracterização do infiltrado e observação da
zação do quadro. A retirada do suporte respiratório
árvore vascular
deve ser progressiva e após a extubação deve-se
Lavado broncoalveolar:
instituir a ventilação não invasiva com pressão positiva, Aspecto do LBA
visto que há relatos de sangramento alveolar após o Pesquisa de hemossiderina nos macrófagos
paciente retomar a ventilação espontânea e gerar Cultura geral e pesquisa de vírus (herpes, cito-
pressão pleural negativa. A terapêutica imunos- megalovírus, parvovírus) e fungos
supressora para os pacientes portadores de doenças Biópsia de pele e/ou rim
auto-imunes deve ser mantida pelo período de um Biópsia pulmonar a céu aberto (se não feito o
ano após a remissão da doença, com monitorização diagnóstico com os exames acima)



Tratamento: 17. Ali A, Hashem M, Rosman HS, Kazmouz G, Gardin JM,
Suporte ventilatório + reposição de hemoglobina Schrieber TL. Use of platelet glycoprotein IIb/IIIa inhibitors
and spontaneous pulmonary hemorrhage. J Invasive Cardiol.
e hematócrito + correção de coagulopatias 2003;15(4):186-8.
Tratamento de infecção 18. Kalra S, Bell MR, Rihal CS. Alveolar hemorrhage as a
Pulsoterapia com solumedrol (500 mg a 1000 complication of treatment with abciximab. Chest. 2001;
mg /dia 3x) 120(1):126-31.
1 9 . Langford CA. 15. Vasculitis. J Allergy Clin Immunol.
Imuneglobulina endovenosa / plasmaferese 2003;111(2Suppl):S602-12. Review.
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