ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENALDra. Gloria Martinez GrazziotinMédica: Ginecologia e Obstetrícia pela FFFCMPA_ Fundação...
CONTROLE SECREÇÃO HORMONAL DAADRENAL                    Hipotálamo        _                  +     CRH                    ...
Vias de síntese esteróides adrenaisColesterol             17 α hidroxilase              17, 20 liase Pregnenolona         ...
Vias de síntese esteróides adrenaisColesterol             17 α hidroxilase              17, 20 liase Pregnenolona         ...
HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Característica: retenção de sódio, aumento volume extracelular,  sup...
HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Característica:Hipertenso (moderada e benigna)hipocalêmico (<3,5 mEq...
HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Clínica:Hipocalemia: desânimo, fraqueza muscular (simula paralisia  ...
HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Diagnóstico:Atividade renina plasmática diminuídaAldosterona alta20 ...
HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Importância diagnóstico diferencial: adenoma x hiperplasia1) tratame...
Vias de síntese esteróides adrenaisColesterol             17 α hidroxilase              17, 20 liase Pregnenolona         ...
HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGExcesso de ACTH:Característica: hiperplasia adrenal bilateralCausas:1) ad...
HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGClínica:Obesidade centrípetaGiba dorsalFácies de “lua cheia”Estrias purpú...
HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGLaboratório:Hiperglicemia: intolerância à glicose e diabetesHemograma: er...
HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGDiagnóstico Laboratorial:Perda de ritmo circadiano do cortisolAumento exc...
TESTES DEXAMETASONA                                DXM 1 mg 23 horas                 Hipotálamo       Cortisol >5 mg      ...
HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGDiagnóstico por imagem Doença de Cushing:Tomografia computadorizada ou re...
A   BC   D
Insuficiência hormonal Adrenal   Insuficiência adrenocortical primária crônica   Doença de Addison   Insuficiência adre...
Insuficiência hormonal Adrenal   Insuficiência adrenocortical primária crônica   Doença de Addison   Causas:   1) doen...
Insuficiência hormonal Adrenal   Insuficiência adrenocortical primária crônica   Doença de Addison   Clínica: insuficiê...
Insuficiência hormonal Adrenal   Insuficiência adrenocortical primária crônica   Doença de Addison   Laboratório (1): ...
Insuficiência hormonal Adrenal   Insuficiência adrenocortical crônica   Doença primária x central   Laboratório (2):  ...
Insuficiência hormonal AdrenalInsuficiência adrenocortical secundária pós adrenalectomia por tumor adrenal pós uso prolo...
Hiperplasia Adrenal CongênitaHerança autossômica recessiva Deficiência: 21 hidroxilase: 1) virilizante simples ou parci...
Deficiência de enzimasColesterol             17 α hidroxilase              17, 20 liase Pregnenolona         17 OH Pregnen...
Hiperplasia Adrenal CongênitaHerança autossômica recessiva Deficiência: 21 hidroxilase: 90 % dos casos de HAC 1:10000 ...
Deficiência de enzimasColesterol             17 α hidroxilase              17, 20 liase Pregnenolona         17 OH Pregnen...
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Hiperplasia Adrenal CongênitaDeficiência 21 hidroxilase: 46 XY: exposição intra-uterina androgênios Virilização precoce:...
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Distúrbios da adrenal

  1. 1. ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENALDra. Gloria Martinez GrazziotinMédica: Ginecologia e Obstetrícia pela FFFCMPA_ Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas dePorto Alegre. Santa Casa de Misericórdia.MASTER DEGREE IN THE CLIMACTERIC AND MENOPAUSE organizado pela International MenopauseSociety and Spanish Ministry of Health.
  2. 2. CONTROLE SECREÇÃO HORMONAL DAADRENAL Hipotálamo _ + CRH Hipófise cortisol + ACTH Adrenal
  3. 3. Vias de síntese esteróides adrenaisColesterol 17 α hidroxilase 17, 20 liase Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona TestosteronaDeoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol Corticosterona Cortisol ACTH Aldosterona Glomerulosa Fasciculada Reticulada
  4. 4. Vias de síntese esteróides adrenaisColesterol 17 α hidroxilase 17, 20 liase Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona TestosteronaDeoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol Corticosterona Cortisol ACTH Aldosterona Glomerulosa Fasciculada Reticulada
  5. 5. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Característica: retenção de sódio, aumento volume extracelular, supressão renina, caliurese aumentadaFinal: hipertensão arterial, hipocalemia e alcalose metabólicaPrevalência: 10 % de hipertensosMulheres 2:1 homensIdade: 30 a 50 anosCausas: adenoma (50%); hiperplasia cortical (40%)
  6. 6. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Característica:Hipertenso (moderada e benigna)hipocalêmico (<3,5 mEq/l: afastar uso de diurético)>30 mEq/24 h excreção urinária de KHipotensão ortostática e ausência de taquicardia reflexa na manobra de Valsalva
  7. 7. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Clínica:Hipocalemia: desânimo, fraqueza muscular (simula paralisia periódica), câimbras e parestesias.Nefropatia hipocalêmica: perda ação ADH – poliúria, nictúria e polidipsia<K diminuição secreção insulina – DMCardíaco: hipertrofia VE, arritmias, alargamento QT, achatamento de T, presença de onda U
  8. 8. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Diagnóstico:Atividade renina plasmática diminuídaAldosterona alta20 a 30% hipertensos essenciais: renina baixa e aldosterona normal.Aldosterona normal (pp HA idiopático): testes de supressão:1) sobrecarga de sódio e fludrocortisona: < aldosterona normais, mas não HA2) relação aldosterona:renina > 30 HA primárioRetirar hipotensores para avaliar (risco): substituir por prazosin e/ou metildopa.
  9. 9. HIPERSECREÇÃO ALDOSTERONAHiperaldosteronismo primário:Importância diagnóstico diferencial: adenoma x hiperplasia1) tratamento diferente: adenoma = cirurgia; hiperplasia - espironolactonaAdenoma: deambulação 2 horas: aldosterona não se alteraHiperplasia: elevação acentuada – tecido hiperplásico hipersensível ao angiotensinógenoTC escolha: 80 a 90% de diagnósticoTC não mostra tumor: cateterismo bilateral – dosagem de aldosterona.2% dos casos tumor bilateral
  10. 10. Vias de síntese esteróides adrenaisColesterol 17 α hidroxilase 17, 20 liase Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona TestosteronaDeoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol Corticosterona Cortisol ACTH Aldosterona Glomerulosa Fasciculada Reticulada
  11. 11. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGExcesso de ACTH:Característica: hiperplasia adrenal bilateralCausas:1) adenoma hipofisário: Doença de Cushing2) Secreção ectópica de ACTH: neoplasia não-endócrina (pulmão, timo e pâncreas)ACTH independente:Causas: tumor benigno ou maligno adrenalIatrogênica: uso de glicocorticóides (+ freqüente)
  12. 12. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGClínica:Obesidade centrípetaGiba dorsalFácies de “lua cheia”Estrias purpúreas no abdomen, mamas, nádegasHirsutismo, acne, equimosesHipertensão arterial sistêmicaOligo e amenorréia – impotênciaHipotrofia e fraqueza muscularAlterações psiquiátricas - labilidade emocionalVirilização: carcinoma adrenal
  13. 13. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGLaboratório:Hiperglicemia: intolerância à glicose e diabetesHemograma: eritrocitose e leucocitose (eosinopenia e linfocitopenia)Cloreto e potássio baixosOsteoporose: densitometria óssea
  14. 14. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGDiagnóstico Laboratorial:Perda de ritmo circadiano do cortisolAumento excreção cortisol livre urinárioAusência de supressão do cortisol pela dexametasona:1) teste triagem: 1 mg Dexa às 23 horas – cortisol às 8 horas: < 5 mcg/dl (ou <1,5 ?)2) comprovação: Dexa 0,5 mg 6/6 horas por dois dias – sem supressão cortisol = SC3) localização: 2 mg 6/6 horas por dois dias: supressão – origem hipofisária não supressão: tumor adrenal ou ectópico
  15. 15. TESTES DEXAMETASONA DXM 1 mg 23 horas Hipotálamo Cortisol >5 mg Ou > 1,5 mg (?) _ + CRH Cushing Hipófise Tumor hipófise DXM 2 mg 6/6 h Dexametasona + ACTH Cortisol >5 mg Tumor adrenal Adrenal < 5 mg D. Cushing
  16. 16. HIPERSECREÇÃO HORMONAL ADRENALSÍNDROME DE CUSHINGDiagnóstico por imagem Doença de Cushing:Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da sela turca: adenoma em 70%30%: microadenoma pequeno para ser demonstrado por imagem:cateterismo seio petroso – demonstrar lateralidade da secreção do ACTH.Diagnóstico por imagem tumor adrenalTC, RM ou ultra-sonografiaDiagnóstico tumor ectópico: Raio X ou cintilografia com indio (111)- octreotídeo (receptor de somatostatina)
  17. 17. A BC D
  18. 18. Insuficiência hormonal Adrenal Insuficiência adrenocortical primária crônica Doença de Addison Insuficiência adrenocortical secundária 1) insuficiência hipofisária 2) pós adrenalectomia por tumor adrenal 3) pós uso prolongado de glicocorticóides
  19. 19. Insuficiência hormonal Adrenal Insuficiência adrenocortical primária crônica Doença de Addison Causas: 1) doença auto-imune: adrenalite auto-imune (+): auto-anticorpos contra enzima 21-hidroxilase (tiróide, paratireóides, gônadas, ilhotas pancreáticas e mucosa gastrintestinal: síndrome poliglandular) 2) infecção: blastomicose, tuberculose (+) 3) doenças granulomatosas 4) metástase 5) hemorragias
  20. 20. Insuficiência hormonal Adrenal Insuficiência adrenocortical primária crônica Doença de Addison Clínica: insuficiência glicocorticóide (< mineralocorticoide) Destruição > 90 % tecido adrenal Fadiga, apatia, fraqueza muscular Anorexia, perda de peso Náuseas, vômitos, dores abdominais Hipotensão arterial sistêmica Hipoglicemia (em geral, em jejum) Diminuição da libido Rarefação pêlos axilares e pubianos Hiperpigmentação cutâneo-mucosa
  21. 21. Insuficiência hormonal Adrenal Insuficiência adrenocortical primária crônica Doença de Addison Laboratório (1): ACTH e atividade renina plasmática: aumentados Cortisol: normal ou baixo (VN 8 h = 8 a 30 mcg/dl) < 8 mcg/dl com clínica pode ser diagnóstico > 18 mcg/dl: não insuficiência 8 a 18 mcg/dl = dúvida Estresse: infecção, cirurgia, trauma: > 18 mcg não insuficiência; < 10 mcg/dl – muito provável.
  22. 22. Insuficiência hormonal Adrenal Insuficiência adrenocortical crônica Doença primária x central Laboratório (2): Teste de estímulo do ACTH: 250 mcg EV de cortrosina: 1) atrofia camadas fasciculada e reticulada: presente em ambas condições: não discrimina. Estímulo prolongado: cortrosina EV por oito horas ou IM por três dias: cortisol > na central.
  23. 23. Insuficiência hormonal AdrenalInsuficiência adrenocortical secundária pós adrenalectomia por tumor adrenal pós uso prolongado de glicocorticóidesinsuficiência adrenal (zona fasciculada atrofiada)Recuperação: 4 a 6 meses – em geralPode durar mais de um ano
  24. 24. Hiperplasia Adrenal CongênitaHerança autossômica recessiva Deficiência: 21 hidroxilase: 1) virilizante simples ou parcial 2) perda de sal ou total 17 hidroxilase 11 beta hidroxilase 3 beta hidroxiesteróide deidrogenase StAR (proteina de regulação aguda da esteroidogênese – (antes colesterol desmolase)
  25. 25. Deficiência de enzimasColesterol 17 α hidroxilase 17, 20 liase Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona TestosteronaDeoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol Corticosterona Cortisol Aldosterona
  26. 26. Hiperplasia Adrenal CongênitaHerança autossômica recessiva Deficiência: 21 hidroxilase: 90 % dos casos de HAC 1:10000 nascidos Heterozigose: 1:50 da população geral 1) virilizante simples ou parcial 2) perda de sal ou total (deficiência também de mineralocorticoide)
  27. 27. Deficiência de enzimasColesterol 17 α hidroxilase 17, 20 liase Pregnenolona 17 OH Pregnenolona DHEA Progesterona 17 OH Progesterona Androstenediona TestosteronaDeoxicorticosterona 11- Deoxicortisol Estrona Estradiol Corticosterona Cortisol Aldosterona Cortisol baixo = ACTH alto > estímulo esteroidogênese
  28. 28. Hiperplasia Adrenal CongênitaDeficiência 21 hidroxilase: 46 XX: exposição intra-uterina androgênios Genitália externa ambígua (pseudo-hermafroditismo feminino) Virilização: pseudo-puberdade precoce heterossexual Avanço idade óssea e crescimento linear aumentado Hirsutismo, alterações menstruais
  29. 29. Hiperplasia Adrenal CongênitaDeficiência 21 hidroxilase: 46 XY: exposição intra-uterina androgênios Virilização precoce: pseudo-puberdade precoce isossexual (macrogenitossomia) Avanço idade óssea e crescimento linear aumentado Idade adulta: supressão das gonadotrofinas pelo hiperandrogenismo adrenal - infertilidade
  30. 30. Hiperplasia Adrenal CongênitaDeficiência 21 hidroxilase:Laboratório:17 alfa hidroxiprogesterona elevada:(valor normal: 100 a 150 ng/ml: idade e sexo)Forma clássica: 15 000 a 60 000 ng/mlFormas “não-clássicas:1500 a 5 000 ng/mlSe não elevados: teste do ACTH (250 mcg EV):Dosagem de !7 alfa-HOP após 60 minutos:Normal: < 250 ng/mlDeficiente: > 1500 ng/mlHeterozigotos: 300 a 1000 ng/ml
  31. 31. ADA IG OBR TO UIM

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