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Intolerância ao glúten:
    Doença celíaca




                      1
Definição
 A Doença Celíaca (DC) é autoimune, causada
pela intolerância permanente ao glúten -
principal fração protéica presente no trigo,
centeio, cevada e aveia - e que se expressa por
enteropatia mediada por linfócitos T, em
indivíduos geneticamente predispostos.




                                              2
3
Definição
 Estudos de prevalência da DC têm demonstrado
 que esta doença é mais frequente do que se
 acreditava, e que continua sendo subestimada.
A falta de informação sobre a DC e a
  dificuldade para o diagnóstico prejudicam a
  adesão ao tratamento e a melhora do quadro
  clínico.




                                                4
5
Epidemiologia

    A DC é comum ao redor do mundo e afeta cerca de
    uma para cada 100 a 300 pessoas.

    A taxa de mulheres para homens com DC é de 2:1.

    A epidemiologia da DC tem características de
    iceberg - há muitos mais casos não diagnosticados
    (abaixo da linha d'água) que diagnosticados (acima
    da linha d'água).



                                                         6
História
A doença celíaca é conhecida desde o Século XI, mas
  foi só em 1888 que Samuel Gee, um pesquisador
  inglês, a descreveu em detalhes e achou que as
  farinhas poderiam ser as causadoras da moléstia. Em
  1950, Dicke, um pediatra holandês, observou que
  durante a guerra, quando o pão esteve escasso na
  Europa, diminuíram os casos de doença celíaca. Três
  anos depois ele conseguiu comprovar sua teoria,
  deixando claro o papel do glúten (contido no trigo,
  cevada, aveia e centeio) na provocação da doença.
                                                        7
Classificação
Três formas de apresentação clínica da DC são
  reconhecidas, quais sejam: clássica ou típica,
  não clássica ou atípica, e assintomática ou
  silenciosa:




                                                   8
Classificação
I Forma Clássica: caracterizada por diarréia crônica, em geral
   com distensão abdominal e perda de peso. O paciente
   pode apresentar diminuição do tecido celular subcutâneo,
   falta de apetite, alteração de humor (irritabilidade ou apatia),
   vômitos e anemia. A crise celíaca ocorre quando há retardo
   no diagnóstico e tratamento, particularmente entre o primeiro
   e o segundo anos de vida, e em geral, desencadeada por
   infecção. .




                                                                      9
Classificação

    A crise celíaca, potencialmente fatal, caracteriza-se
    pela diarréia com desidratação hipotônica grave,
    distensão abdominal por hipotassemia e desnutrição
    grave, além de outras manifestações como
    hemorragia e tetania.




                                                        10
Classificação
II Forma Atípica: caracteriza-se por quadro mono ou oligos-
   sintomático, em que as manifestações digestivas estão
   ausentes ou, quando presentes, ocupam um segundo plano. Os
   pacientes deste grupo podem apresentar manifestações
   isoladas, como, por exemplo, baixa estatura, anemia por
   deficiência de ferro refratária à reposição de ferro por via oral,
   anemia por deficiência de folato e vitamina B12, osteoporose,
   hipoplasia do esmalte dentário, artralgias ou artrites,
   constipação intestinal refratária ao tratamento.




                                                                    11
Classificação
 E outros sintomas são: atraso puberal, irregularidade do ciclo
menstrual, esterilidade, abortos de repetição, ataxia, epilepsia
(isolada ou associada à calcificação cerebral), neuropatia
periférica, miopatia, manifestações psiquiátricas - depressão,
autismo, esquizofrenia -, úlcera aftosa recorrente, elevação das
enzimas hepáticas sem causa aparente, fraqueza, perda de
peso, edema de aparição abrupta após infecção ou cirurgia e
dispepsia não ulcerosa.




                                                                   12
Classificação
III Forma Silenciosa: caracterizada por alterações sorológicas e
    histológicas da mucosa do intestino delgado compatíveis com
    DC, na ausência de manifestações clínicas. Esta situação pode
    ser comprovada especialmente entre grupos de risco para a DC
    como, por exemplo, parentes de primeiro grau de pacientes
    com DC, e vem sendo reconhecida com maior frequência nas
    últimas duas décadas, após o desenvolvimento dos marcadores
    sorológicos para esta doença.

Deve-se mencionar a dermatite herpetiforme, considerada DC
da pele, que se apresenta com lesões cutâneas do tipo bolhoso
e intensamente pruriginoso e que se relaciona também com a
intolerância permanente ao glúten.
                                                                13
Diagnóstico

    Os marcadores sorológicos são úteis para identificar
    os indivíduos que deverão submeter-se à biópsia de
    intestino delgado.

     Os 3 principais testes sorológicos para detecção da
    intolerância ao glúten incluem as dosagens de
    anticorpos antigliadina, antiendomísio e
    antitransglutaminase.



                                                           14
Diagnóstico

    Considerando a maior facilidade de dosagem do
    anticorpo antitransglutaminase, aliada a elevadas
    sensibilidade e especificidade na população
    pediátrica e adulta, este é o teste sorológico de
    escolha para avaliação inicial dos indivíduos com
    suspeita de intolerância ao glúten.




                                                        15
Diagnóstico

    Para o diagnóstico definitivo da DC é necessária a
    realização de endoscopia digestiva alta com biópsia
    de intestino delgado.




                                                      16
Diagnóstico

    A lesão clássica da DC consiste em mucosa plana ou
    quase plana, com criptas alongadas e aumento de
    mitoses, epitélio superficial cuboide, com
    vacuolizações, borda estriada borrada, aumento do
    número de linfócitos intraepiteliais e lâmina própria
    com denso infiltrado de linfócitos e plasmócitos.

    Marsh, em 1992, demonstrou haver uma sequência
    da progressão da lesão da mucosa do intestino
    delgado na DC:

                                                        17
Fisiopatologia
As mudanças patológicas clássicas do intestino delgado são
  categorizadas através da "classificação Marsh":
Estágio Marsh 0: mucosa normal
Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais,
  geralmente mais de 20 a cada 100 enterócitos
Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn
Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades
Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado
As mudanças geralmente melhoram ou são revertidas após o glúten ser
  removido da dieta, devendo ser realizada diversas biópsias meses (4 a
  6) após o início da exclusão do glúten.
                                                                          18
19
20
Tratamento

    O tratamento da DC consiste em dieta sem glúten,
    devendo-se, portanto, excluir da alimentação tudo o
    que contenha trigo, centeio, cevada e aveia, por
    toda a vida.

    Com a instituição de dieta totalmente sem glúten,
    há normalização da mucosa intestinal e das
    manifestações clínicas.



                                                          21
Dicas
  LEIA ATENTAMENTE OS RÓTULOS DOS
PRODUTOS!          O uso generalizado de
emulsificantes, espessantes e outros aditivos
derivados de grãos que contêm glúten nos
alimentos e medicamentos processados ​
industrialmente, pode complicar o cumprimento
estrito à dieta isenta de glúten.



                                           22
Dicas
* Realizar uma dieta variada e equilibrada para
  evitar carências nutricionais.
     Deve-se substituir os ingredientes que
 contenham glúten ( como a farinha de trigo ),
 por outras opções como o uso de farinha de
 arroz, amido de milho, farinha de milho, fubá,
   farinha de mandioca, polvilho e fécula de
                     batata
                          .




                                                  23
Dicas

    A doença celíaca está associada a uma incidência
    maior de adenocarcinoma de intestino delgado e
    outras complicações!

    É preciso observar rigorosamente a dieta! Comer só
    um “pouquinho” de alimentos com glúten, dificulta
    a recuperação do intestino e pode agravar muito o
    problema.

    O acompanhamento multiprofissional do paciente
    pode ser necessário e é recomendado (médicos,
    psicologos, nutricionistas, farmacêuticos, dentistas).
                                                         24
Dicas
É obrigatório por lei federal (Lei nº 10.674,
  de 16/05/2003) que todos os alimentos
  industrializados informem em seus rótulos
  a presença ou não de glúten para
  resguardar o direito à saúde dos
  portadores de doença celíaca.




                                                25
Dicas
Há risco elevado de DC em:

    Parentes de primeiro e segundo graus de celíacos (é
    recomendado rastrear DC nos parentes próximos) (18%)

    Síndrome de Down (12%)

    Tireoidopatia auto-imune (5%)

    Hepatite ativa crônica

    Diabetes mellitus tipo 1 (5 a 6%)

    Colite linfocítica (15 a 27%)

    Síndrome da fadiga crônica (2%)

    Síndrome do intestino irritável
                                                           26
Fontes
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas
Doença Celíaca
Portaria SAS/MS no 307, de 17 de setembro
de 2009. (Republicada em 26.05.10)

Wikipédia

World Gastroenterology Organisation
Practice Guidelines: Doença Celíaca

                                              27
Compilado por:
 Aline Maria Sá Nascimento
 Farmacêutica bioquímica
 Pós-graduada em Farmácia



              Junho/2012

                             28
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AULA SOBRE SAMU, CONCEITOS E CARACTERICAS
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Doença celíaca: definição, sintomas, diagnóstico e tratamento

  • 1. Intolerância ao glúten: Doença celíaca 1
  • 2. Definição A Doença Celíaca (DC) é autoimune, causada pela intolerância permanente ao glúten - principal fração protéica presente no trigo, centeio, cevada e aveia - e que se expressa por enteropatia mediada por linfócitos T, em indivíduos geneticamente predispostos. 2
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  • 4. Definição Estudos de prevalência da DC têm demonstrado que esta doença é mais frequente do que se acreditava, e que continua sendo subestimada. A falta de informação sobre a DC e a dificuldade para o diagnóstico prejudicam a adesão ao tratamento e a melhora do quadro clínico. 4
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  • 6. Epidemiologia  A DC é comum ao redor do mundo e afeta cerca de uma para cada 100 a 300 pessoas.  A taxa de mulheres para homens com DC é de 2:1.  A epidemiologia da DC tem características de iceberg - há muitos mais casos não diagnosticados (abaixo da linha d'água) que diagnosticados (acima da linha d'água). 6
  • 7. História A doença celíaca é conhecida desde o Século XI, mas foi só em 1888 que Samuel Gee, um pesquisador inglês, a descreveu em detalhes e achou que as farinhas poderiam ser as causadoras da moléstia. Em 1950, Dicke, um pediatra holandês, observou que durante a guerra, quando o pão esteve escasso na Europa, diminuíram os casos de doença celíaca. Três anos depois ele conseguiu comprovar sua teoria, deixando claro o papel do glúten (contido no trigo, cevada, aveia e centeio) na provocação da doença. 7
  • 8. Classificação Três formas de apresentação clínica da DC são reconhecidas, quais sejam: clássica ou típica, não clássica ou atípica, e assintomática ou silenciosa: 8
  • 9. Classificação I Forma Clássica: caracterizada por diarréia crônica, em geral com distensão abdominal e perda de peso. O paciente pode apresentar diminuição do tecido celular subcutâneo, falta de apetite, alteração de humor (irritabilidade ou apatia), vômitos e anemia. A crise celíaca ocorre quando há retardo no diagnóstico e tratamento, particularmente entre o primeiro e o segundo anos de vida, e em geral, desencadeada por infecção. . 9
  • 10. Classificação  A crise celíaca, potencialmente fatal, caracteriza-se pela diarréia com desidratação hipotônica grave, distensão abdominal por hipotassemia e desnutrição grave, além de outras manifestações como hemorragia e tetania. 10
  • 11. Classificação II Forma Atípica: caracteriza-se por quadro mono ou oligos- sintomático, em que as manifestações digestivas estão ausentes ou, quando presentes, ocupam um segundo plano. Os pacientes deste grupo podem apresentar manifestações isoladas, como, por exemplo, baixa estatura, anemia por deficiência de ferro refratária à reposição de ferro por via oral, anemia por deficiência de folato e vitamina B12, osteoporose, hipoplasia do esmalte dentário, artralgias ou artrites, constipação intestinal refratária ao tratamento. 11
  • 12. Classificação E outros sintomas são: atraso puberal, irregularidade do ciclo menstrual, esterilidade, abortos de repetição, ataxia, epilepsia (isolada ou associada à calcificação cerebral), neuropatia periférica, miopatia, manifestações psiquiátricas - depressão, autismo, esquizofrenia -, úlcera aftosa recorrente, elevação das enzimas hepáticas sem causa aparente, fraqueza, perda de peso, edema de aparição abrupta após infecção ou cirurgia e dispepsia não ulcerosa. 12
  • 13. Classificação III Forma Silenciosa: caracterizada por alterações sorológicas e histológicas da mucosa do intestino delgado compatíveis com DC, na ausência de manifestações clínicas. Esta situação pode ser comprovada especialmente entre grupos de risco para a DC como, por exemplo, parentes de primeiro grau de pacientes com DC, e vem sendo reconhecida com maior frequência nas últimas duas décadas, após o desenvolvimento dos marcadores sorológicos para esta doença. Deve-se mencionar a dermatite herpetiforme, considerada DC da pele, que se apresenta com lesões cutâneas do tipo bolhoso e intensamente pruriginoso e que se relaciona também com a intolerância permanente ao glúten. 13
  • 14. Diagnóstico  Os marcadores sorológicos são úteis para identificar os indivíduos que deverão submeter-se à biópsia de intestino delgado.  Os 3 principais testes sorológicos para detecção da intolerância ao glúten incluem as dosagens de anticorpos antigliadina, antiendomísio e antitransglutaminase. 14
  • 15. Diagnóstico  Considerando a maior facilidade de dosagem do anticorpo antitransglutaminase, aliada a elevadas sensibilidade e especificidade na população pediátrica e adulta, este é o teste sorológico de escolha para avaliação inicial dos indivíduos com suspeita de intolerância ao glúten. 15
  • 16. Diagnóstico  Para o diagnóstico definitivo da DC é necessária a realização de endoscopia digestiva alta com biópsia de intestino delgado. 16
  • 17. Diagnóstico  A lesão clássica da DC consiste em mucosa plana ou quase plana, com criptas alongadas e aumento de mitoses, epitélio superficial cuboide, com vacuolizações, borda estriada borrada, aumento do número de linfócitos intraepiteliais e lâmina própria com denso infiltrado de linfócitos e plasmócitos.  Marsh, em 1992, demonstrou haver uma sequência da progressão da lesão da mucosa do intestino delgado na DC: 17
  • 18. Fisiopatologia As mudanças patológicas clássicas do intestino delgado são categorizadas através da "classificação Marsh": Estágio Marsh 0: mucosa normal Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 a cada 100 enterócitos Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado As mudanças geralmente melhoram ou são revertidas após o glúten ser removido da dieta, devendo ser realizada diversas biópsias meses (4 a 6) após o início da exclusão do glúten. 18
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  • 21. Tratamento  O tratamento da DC consiste em dieta sem glúten, devendo-se, portanto, excluir da alimentação tudo o que contenha trigo, centeio, cevada e aveia, por toda a vida.  Com a instituição de dieta totalmente sem glúten, há normalização da mucosa intestinal e das manifestações clínicas. 21
  • 22. Dicas LEIA ATENTAMENTE OS RÓTULOS DOS PRODUTOS! O uso generalizado de emulsificantes, espessantes e outros aditivos derivados de grãos que contêm glúten nos alimentos e medicamentos processados ​ industrialmente, pode complicar o cumprimento estrito à dieta isenta de glúten. 22
  • 23. Dicas * Realizar uma dieta variada e equilibrada para evitar carências nutricionais. Deve-se substituir os ingredientes que contenham glúten ( como a farinha de trigo ), por outras opções como o uso de farinha de arroz, amido de milho, farinha de milho, fubá, farinha de mandioca, polvilho e fécula de batata . 23
  • 24. Dicas  A doença celíaca está associada a uma incidência maior de adenocarcinoma de intestino delgado e outras complicações!  É preciso observar rigorosamente a dieta! Comer só um “pouquinho” de alimentos com glúten, dificulta a recuperação do intestino e pode agravar muito o problema.  O acompanhamento multiprofissional do paciente pode ser necessário e é recomendado (médicos, psicologos, nutricionistas, farmacêuticos, dentistas). 24
  • 25. Dicas É obrigatório por lei federal (Lei nº 10.674, de 16/05/2003) que todos os alimentos industrializados informem em seus rótulos a presença ou não de glúten para resguardar o direito à saúde dos portadores de doença celíaca. 25
  • 26. Dicas Há risco elevado de DC em:  Parentes de primeiro e segundo graus de celíacos (é recomendado rastrear DC nos parentes próximos) (18%)  Síndrome de Down (12%)  Tireoidopatia auto-imune (5%)  Hepatite ativa crônica  Diabetes mellitus tipo 1 (5 a 6%)  Colite linfocítica (15 a 27%)  Síndrome da fadiga crônica (2%)  Síndrome do intestino irritável 26
  • 27. Fontes Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Doença Celíaca Portaria SAS/MS no 307, de 17 de setembro de 2009. (Republicada em 26.05.10) Wikipédia World Gastroenterology Organisation Practice Guidelines: Doença Celíaca 27
  • 28. Compilado por: Aline Maria Sá Nascimento Farmacêutica bioquímica Pós-graduada em Farmácia Junho/2012 28
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