O documento discute a Doença Celíaca, incluindo sua definição, evolução dos conhecimentos, grupos de risco, prevalência, etiologia, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento. O tratamento é uma dieta isenta de glúten para a vida, que melhora a qualidade e expectativa de vida dos pacientes.

1. UNIPAC - UNIVERSIDADE PRESIDENTE ANTONIO CARLOS FAME – FACULDADE DE MEDICINADoença CelíacaRaquel C. RennóRoberto C. Rennó NetoMariana C. RennóRaianeNascimentoLudmilla Lobato IsadoraMaluf

2. 4 - out/dez. 1999DOENÇA CELÍACA:A evolução dos conhecimentos desdesua centenária descrição originalaté os dias atuaisVera Lucia SDEPANIAN, Mauro Batista de MORAISe Ulysses FAGUNDES-NETO

3. ObjetivosObjetivos Gerais

4. Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca

5. Objetivos Específicos

6. Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações.DEFINIÇÃO “Doença Celíaca é uma intolerânciapermanente ao glúten caracterizada por atrofia total ou subtotal da mucosa do intestinodelgado proximal e consequente má-absorção de alimentos em indivíduos geneticamente suscetíveis”Walker-Smith J.A. – Pediatric gastrointestinal disease.3ª Ed.2000.p-727-746

7. Evolução

8. Lei de 1990Obrigatoriedade nos rótulos dos produtos industrializados devem indicar presença de glúten.

11. Grupos de riscoFamiliares de pacientes celíacos Condições associadas a DC:► Dermatite herpetiforme ( mais 90%)► Doenças auto imunes: Tireoide, diabetes, alopéciaareata, artrite juvenil► Deficiência de IgA► Síndrome de DownTODO FAMILIAR DE PRIMEIRO GRAU DE PACIENTE CELIACO DEVE SER RASTREADO PARA DC

13. CelularCD4+ glutenespecificos(int.delgad)CD8+ LinfT- estão elevados mesmo após txHumoralAnticorpos da DCImunológicosHLA (antígenode histocompatibilidade)98% dos celiacos: DQ 2 DR3 DQ 8Prevalência:8 % a 12 % parentes de primeiro grau 70% em gêmeos monozigóticosDCAmbientaisGenéticosDieta: glutenFatores desencadeantes:Desmame precoceEnteroinfecçoesAdenovirusParasitoses

14. Doença Celíaca : prevalênciaPrevalência 1% da população geralSintomatica DC“Íceberg”1994 Itália, casosDiagnosticados X casos nãoDiagnosticados antes do rastreamento,foide 1X7a maioria dos indivíduos comDC não são diagnosticados,DC silenciosaDC latente(nao manifestada)MucosanormalSusceptibilidade Genética: - DQ2, DQ8Positividade Serologica Figuraadaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg

15. Doença por sensibilidade ao glútenResposta imunológica ao glúten do trigo, centeio, cevada e possivelmente aveia.Doença celíacaDermatite herpetiformeAftas recorrentes

17. GliadinaETIOPATOGENIAtTGauto-antígeno envolvido - a transglutaminase tecidual (enzima IC presente no endomisio)Complexos Gliadina-tTGCAA (DQ2;DQ8)Cel. apresentadoras de antígenosCD4 TH1CD4 TH2CITOCINASFibroblastos IntersticiaisPlasmócitosAuto anticorpo:Anti-tTGIgA(antitransglutaminase tecidual Ig A) EmAIgA (antiendomísio)AGA Iga(Antigliadina Ia A) Atrofia das VilosidadesHiperplasia das Criptas

21. I – aumento de linfócitos intraepiteliaisII – aumento de linfocitos intraepiteliais e Hipertrofia de criptas

22. III – aumento de linfocitosintraepiteliais,

23. Hipertrofia de criptas e

24. Leve atrofia de vilosidadesIV – atrofia total de vilosidades

25. Quadro ClínicoFormas:ClássicaOligossintomaticaAtípicaAssintomática: alterações mucosa,sorologia+Formas Latentes: com diagnóstico, mas com normalização da mucosaFormas Potenciais: com marcadores sorológicos + ,mais biópsia normal.

26. Quadro ClínicoForma clássica (mais freqüente–1º anos de vida)Diarréia crônica

27. Intolerância a lactose

28. Vômitos

29. Irritabilidade

30. Falta de apetite

31. Déficit de crescimento

32. Distensão abdominal

33. Diminuição do tecido celular sub-cutâneo

34. Atrofia da musculatura glútea

35. Mal absorção de gorduras : esteatorreiae deficiência de vitaminas lipossolúveisManifestações clínicas discretas - Oligossintomatica Manifestações digestivas vagas

36. Dor abdominal

37. Constipação

38. Vômitos

39. Distensão abdominal isolada

40. Baixa estaturaFORMAS ATIPICASODONTOLOGIA:Hipoplasia do esmalte dentário

41. Aftas de repetiçãoFORMAS ATIPICASHEMATOLOGIA:Anemia ferropriva , megaloblástica(pela mal absorção de ferro e ácido fólico)

42. FORMAS ATIPICASENDOCRINO:Baixa estatura

43. FORMAS ATIPICASORTOPEDIA: Mal absorção de CálcioOsteoporoseRaquitismoFraturas

44. FORMAS ATIPICASREUMATOLOGIA:ArtriteArtralgia

45. FORMAS ATIPICASGINECOLOGIA:EsterilidadeAbortos de repetição(mal absorção de ácido fólico)

46. FORMAS ATIPICASNEUROLOGIA:EpilepsiaCalcificações intracranianas

47. FORMAS ATIPICASPSIQUIATRIA: alterações no metabolismo do triptofano(serotonina), piridoxina-Vit B6 (essencial para o metabolismo do triptofano). Alterações do humordepressão

48. Suspeita ClínicaFunção digestivo/absortiva:prova de absorção da D-xilose,dosagem de gordura nas fezes estudos hematológicos determinação de folatos nos glóbulos vermelhos (criancas)SorologiaEDA/Histopatológico do intestino delgadoDiagnóstico

49. Testes sorológicos- antígenos exógenosIgG também encontrados: Crianças normaisDoença auto-imune: Artrite reumatóide Síndrome de sjögren Sarcoidose Eczema atópicoAlergia às proteínas do leite de vacaDiarréia aguda e crônicaParasitoseHepatopatiasAntigliadinaIgG e ANão é patognomônico

50. Antiendomísio (EMA) Reage com elementos das camadas musculares do intestinoAnticorpo anti-transglutaminase tecidual (anti-tTG)Testes sorológicos - auto-anticorposIgA EMA – sensibilidade - 83 a 100% especificidade – 98 a 100%

51. A BIÓPSIA DE INTESTINO DELGADO É CONSIDERADO PADRÃO OURO PARA O DIAGNÓSTICO DE DC!!!- NÃO DEVE SER REALIZADAS TENTATIVAS TERAPÊUTICAS APENAS COM A SUSPEITA CLÍNICA

52. Suspeita clinicaSorologia positivaE Biopsia alteradaRetirada do glútenRemissão clínica clara