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Esclerodermia fry
- 1. Fenômeno de RaynaudFenômenode Raynaud Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia 20162016 Alambert,PAAlambert,PA
- 2. Fenômeno de RaynaudFenômenode Raynaud Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao estresse Isquemia Cianose Cianose Reperfusão Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
- 4. Fenômeno de RaynaudFenômenode Raynaud ion in Raynaud phenomenon elaxes smooth muscle cells. In othelial NO synthase (NOS) is as in advanced disease, induc- e roles of the different isoforms ilatation are currently unclear10 on via neuronal NOS could also 16 demonstrating the interplay eural’ abnormalities. Further NO, in patients with SSc, the enous inhibitor of endothelial hylarginine—are increased.17 whether there is underproduc- f NO in the digits of patients disease-stage-dependent), NO mple, via topical application of n vasodilatation. This response nts with SSc as in patients with menon and healthy controls.18 on onstrictors by endothelial cells n-1 and angiotensin II) most elated Raynaud phenomenon. helin-1 is increased in sclero- lance in the renin–angiotensin otensin II, is thought to occur studies implicated a role for Nerve bres (sympathetic and sensory) Smooth muscle cell Endothelial cell Endothelin-1 from endothelial cells Oxidative stress Endothelial damage Reduced blood ow/ procoagulant tendency NO from endothelial cells Platelet activation/ aggregation Reactivity of smooth muscle α2-adrenoceptors (via Rho/Rho kinase activation) Thrombin Viscosity Fibrinolysis Red blood cell deformability Vasoconstriction Vasodilatation Vasodilatatory neuropeptides (e.g. CGRP) from sensor y afferents Figure 1 | Schematic representation of some of the key elements and mechanisms contributing to the pathogenesis of Raynaud phenomenon. Some of R E V I E W S
- 5. Fenômeno de RaynaudFenômenode Raynaud • Primário ou idiopático: Mulher jovem Ataques simétricos/ curta duração Prevalência: 19-11% Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena digital Capilaroscopia normal FAN negativo PAIs normais Exame físico normal Ausência de sintomas sugestivos de DTC Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012
- 6. Fenômeno de RaynaudFenômenode Raynaud •Secundário • DTC: • ESCLEROSE SISTÊMICAESCLEROSE SISTÊMICA • Miopatias infamatórias • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Síndrome de Sjogren • Vasculite
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- 8. Cicatriz e ÚlceraDigitalCicatriz e Úlcera Digital
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- 10. Fenômeno de RaynaudFenômenode Raynaud
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- 12. Esclerodermia LocalizadaEsclerodermia Localizada •Morféia • mais comum • placas de pele espessada com graus variados de pigmentação • “gutata” e “subcutânea” • Morféia generalizada • Área extensa • Esclerodermia linear • Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. • mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar limitações da função articular. • Esclerodermia “em golpe de sabre” • face ou o couro cabeludo • ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)
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- 17. Golpe de SabreGolpede Sabre
- 18. Síndrome de Parry-RombergSíndrome de Parry- Romberg
- 19. Síndrome de Parry-Romberg • A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos, os ossos.
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- 21. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica •Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000 • Predominio feminino 4:1 • 30-50 anos • Fatores genéticos • Fatores ambientais • Sínd. Erasmus (silicose+ES) • Sínd. ASIA
- 22. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica •FORMA PRECOCE • F. Raynaud • Capilaroscopia SD • ACA ou SCl-70 + • SINE ESCLERODERMA • F. Raynaud • FAN positivo • Manifestações viscerais • LIMITADA • DIFUSA • SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO
- 23. Esclerose Sistêmica LimitadaEscleroseSistêmica Limitada • Subtipo mais prevalente • Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa • Evolução mais lenta • Mais frequente: • Dismotilidade Esofágica • Hipertensão Arterial Pulmonar • Calcinose • Telangiectasia • ACA (padrão de FAN centromérico)
- 24. Esclerose Sistêmica DifusaEscleroseSistêmica Difusa • Subtipo mais grave • Evolução mais rápida • Maior mortalidade • Forma mais comum em crianças • Mais frequente: • Fibrose pulmonar • Miocardite fibrosante • Crise renal esclerodermica • SCL-70 (Antitopoisomerase)
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- 26. Envolvimento Cutâneo DifusoEnvolvimentoCutâneo Difuso
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- 29. Capilaroscopia padrão SDCapilaroscopiapadrão SD a c d b Figure 3| Markers of scleroderma patterns. Images obtained by routine nailfold videocapillaroscopy analysis of patients with systemic sclerosis (magnification ×200) reveal the morphological markers of microvascular disorganization that characterize overt systemic sclerosis and related nailfold videocapillaroscopy patterns (‘early’,‘active’ and ‘late’ systemic sclerosis) in the presence of secondary Raynaud phenomenon. a | Giant capillaries (arrows), the earliest and most striking morphological feature of secondary Raynaud phenomenon, are homogeneously enlarged microvascular loops that serve as potential markers of microangiopathy. b | Microhemorrhages (arrows) result from the microvascular extravasation of red blood cells from damaged capillaries. c | Loss of capillaries (arrows) can lead to the presence of avascular areas in the nailfold bed and subsequent local tissue hypoxia. d | Neoangiogenesis is characterized by the clustering of twisted and R E V I E W S Ectasia Micro hemorragia Perda de capilar Capilar em arbusto
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- 31. EscleroseEsclerose SistêmicaSistêmica • Manifestações clínicas: •F. Raynaud (95%) • Capilaroscopia padrão SD • Músculo esqueléticas • artralgia e artrite • espessamento tendíneo • miopatia e fraqueza muscular • Gastrointestinal (90%) • Dismotilidade esofágica • Incontinência fecal • Diarreia crônica e desnutrição GAVE
- 32. Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica •Manifestações clínicas:Manifestações clínicas: • PulmonarPulmonar • Doença intersticial pulmonar (70%)Doença intersticial pulmonar (70%) • Hipertensão arterial pulmonarHipertensão arterial pulmonar • CoraçãoCoração • Derrame pericárdicoDerrame pericárdico • Miocardite fibrosanteMiocardite fibrosante • Crise Renal esclerodérmicaCrise Renal esclerodérmica • OutrasOutras • Síndrome SiccaSíndrome Sicca • Neuropatia trigêmeoNeuropatia trigêmeo • Túnel do CarpoTúnel do Carpo • Mononeurite múltipla e polineuropatiaMononeurite múltipla e polineuropatia
- 33. TratamentoTratamento • Fenômeno deRaynaud: - orientações gerais para evitar o frio - bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem) - inibidores da enzima conversora da angiotensina - inibidor seletivo serotonina - inibidor da fosfodiesterase - antagonista do receptor de endotelina 1 - prostanóide - simpatectomia • Pele: • ciclofosfamida em casos graves • metotrexato
- 34. TratamentoTratamento• Doença pulmonar: •ciclofosfamida • azatioprina • Micofenolato mofetil • Trato gastrointestinal: - mudar hábitos - procinéticos - inibidores de bomba de prótons • Doença renal: inibidor da ECA • Transplante Medula Óssea casos graves