O documento discute a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, uma doença genética que causa substituição do músculo cardíaco por tecido fibrogorduroso e predispõe a arritmias ventriculares. O diagnóstico é feito através de exames como ECG, ecocardiograma e ressonância magnética. O tratamento envolve medicação antiarrítmica e ablação a cateter pode ser necessária em casos graves.

1. Dra Tatiana CausDra Tatiana Caus
CardiologiaCardiologia
E1 Arritmia ClínicaE1 Arritmia Clínica

2. Introdução
 1905 – William Osler. Homem, 40 anos, morte súbita no exercício
 1977  Descrita por Fontaine
 VD!! (Mas VE e septo)
 Doença desmossomal  defeito adesão celular de proteínas
 População geral : 1/5000
 3M:1F
 Associação familiar 50 %

3. Fisiopatologia
 Substituição (lenta/progressiva) do músculo
cardíaco  tecido fibrogordurosotecido fibrogorduroso  substrato
arritmogênico
 da Displasia:
- infundíbulo anterior
- ápice Dilatação (aneurisma)
- porção inferior VD
Movimento Paradoxal
Sistólico

4. Aspecto Histo-patológico

5. Aspecto Histo-patológico
 Biópsia EM Cateter carece de sensibilidade:
- parede livre x SIV
 Basso e Thiene  subdivisão 2 tipos:
- FibrogordurosaFibrogordurosa
• espessura parede (2,9mm versus 4,3mm, p<0,001),
aneursima (78% versus 8%, p<00,1) e miocardite focal
(100% versus 17 %, p<0,001)
• envolvimento SIV e VE (exclusivo)
- GordurosaGordurosa

6. Aspectos Genéticos
 Autossômica dominante, penetrância incompleta e expressão variável
 1994: 1º Locus cromossomal família italiana (14q23-q24)
 Cromossomos 1,2,3,6,10,12 e 14
 Doença Naxos (cromossomo 17 - variante recessiva autossómica) :
- Modificações pele (queratose palmo-plantar) + cabelo (cabelo felpudo)
- Gene JUP (Mc Koy) – doença junção célula-célula
• desmoplaquina (DSP)
• placofilina (PKP2) Genes codificadores de ptns de
• desmogleina (DSG2) adesão dos miócitos

7. Diagnóstico
1) Clínico
2) Rx Tórax
3) ECG
4) Teste Ergométrico
5) Holter 24 horas
6) Ecocardiograma
7) RM
8) Angiografia
9) EEF

8. Quadro clínico
 Cansaço, palpitações e síncope!
 Dor abdominal, confusão mental, dor torácica e
morte súbita (atividades esportivas ou repouso)
 Exame físico normal 50%
 Suspeita clínica: palpitações taquicárdicas, fadiga e
HF+ morte súbita precoce

9. Rx Tórax
 Cardiomegalia leve (geralmente associada
recidivas de distúrbio do ritmo)

10. ECG
 T invertidas
 QRS > 110 ms
 Ondas épsilon
 DCRD
 TV  Eixo QRS normal ou desviado D: Via saída VD
ou para esquerda: ápice ou parede diafragmática VD

11. ECG

12. ECGAR
 Graus diferentes de atraso de condução
 Potenciais tardios :: zonas eletricamente lentas 
potencial arritmogênico
 Sensibilidade 85%

13. Teste Ergométrico e Holter 24 horas
 Arritmia ventriculares no esforço ou
recuperação

14. Ecocardiograma
o Dilatação câmaras
cardíacas
o Localização do
triângulo da
displasia
o Hipocinesia,
acinesia e
discinesia apical
o Formação
aneursima
o Modificações
trabeculares

16. RM
 Padrão ouro?
 Vantagens:
- Não-invasiva
- Não dependente examinador
- Análise morfológica 2 ventrículos
- Detectar infiltração fibrogordurosa parede VD, desordem trabecular,
hipertrofia parede e aneurismas
 Midiri:
 Substituição fibrogordurosa miocárdica
 Ectasia via saída VD
 Discinesia
 Dilatação VD

Probabilidade:
ALTA: >= 3 critérios
MODERADA: 2
critérios
DUVIDOSO: <= 1

18. Angiografia
- Dilatação VD
- Estagnação de
contraste em regiões
aneurismáticas
(principalmente
inferior)
- Opacificação
irregular do
infundíbulo

19. EEF
 Indentifica potenciais tardios (alta frequência e
baixa amplitude)
 Possibilita indução TV e a localização do sítio
ablativo

20. Biópsia Endomiocárdia
 Método principal
 Especificidade 92% / Sensibilidade 20%
 SIV

21. Critérios Diagnósticos
 2 Maiores
 1 Maior + 2 Menores
 4 Menores
Sociedade Européia
Cardiologia 1994

22. Tratamento
1) Tratamento clínico:
- Inicialmente!
- Classe III VW  Sotalol e Amiodarona –
ESCOLHA!
- B-bloqueador (propranolol - II) sozinho ou
associado procainamida – Ia ou propafenona -
Ic

23. Tratamento
2) EEF – Ablação por Cateter RF
- Tratamento clínico ineficaz
- Terapêutica adjuvante, nos pacientes necessitam CDI e
tem na TV incessante contra-indicação CDI
3) CDI – Prevenção secundária
4) Transplante Cardíaco
5) Aconselhamento familiar - acompanhamento