A Síndrome de Brugada é uma doença cardíaca hereditária caracterizada por alterações no ECG, podendo causar morte súbita. O gene SCN5A é responsável por 1/3 dos casos. O tratamento de escolha é a cardioversão desfibrilador implantável, podendo ser associado a medicações antiarrítmicas.

1. Dra Tatiana CausDra Tatiana Caus
CardiologiaCardiologia
E1 Arritmia ClínicaE1 Arritmia Clínica

2. Introdução
• 1992 – Irmãos Brugada (Pedro e Josep)  8
pacientes com PCR + BRD + Supra ST + QTc
normal + sem cardiopatia estrutural

4. Introdução
• Autossômica dominante  gene SCN5A (1/3)
• Ásia -> SUDS CMP Dilatada
- Bangungot (Filipinas) QT longo congênito (3)
- Pokkuri (Japão)
- Lai Tai (Tailândia)
• M:F (8:1)
• 40 +/- 15 ANOS
• 5/10.000 habitantes
• 4% todas MS / 20% MS coração normal

5. Fisiopatologia

6. Características Eletrocardiográficas

7. Características Eletrocardiográficas

10. ECG

11. Situações e medicações que podem
simular o ECG na SB
• BRD
• IAMCSST septal
• Pericardite Aguda
• Miocardite
• Hipotermia
• DAVD
• Cocaína
• Álcool
• Hipercalemia
• TEP

12. Testes provocativos em casos de ECG
normal
• Procainamida 10mg/Kg 10 min
• Ajmalina 5mg/Kg 5 min
• Interrrompido:
- “Positivo”
- Arritmias ventriculares
- Alargamento QRS (>30%)
- Linha base- Linha base
negativanegativa
--
SupradesnivelamenSupradesnivelamen
to ST (>/= 2mm)to ST (>/= 2mm)
- 2/3 -> 1- 2/3 -> 1

14. Sintomas
• Assintomático (fora da crise)
(17-40%)
• Na crise: palpitações, tontura, síncope,
dispnéia  morte súbita (sono/repouso)

15. Manifestações eletrocardiográficas

16. Diagnóstico
• Obrigatório:Obrigatório: padrão tipo 1 espontâneo oupadrão tipo 1 espontâneo ou
induzido + 1 ou mais:induzido + 1 ou mais:
- HF + MS (<40 anos)
- FV documentada
- TV polimórfica
- Membro familiar ECG padrão tipo 1
- TV induzida EEF
- Síncope
- Respiração Agônica Noturna

17. Tratamento
• Farmacológico
• CDI
• Seguimento Clínico

18. Tratamento Farmacológico
• Eficaz?
• Terapêutica concomitante com CDI (profilaxia
secundária sempre / primária em alto risco)
• Quinidina (tempestades elétricas e choques
apropriados)
• B-Bloqueadores / Amiodarona -> Eficácica não
comprovada

19. CDI
• Tratamento de escolha!
• Classe I:
- SB padrão tipo 1 espontâneo ou induzido + MS abortada
(prevenção secundário)
- SB padrão tipo 1 espontâneo + alto risco (síncope/respiraçao
agônica)
• Classe IIa
- SB padrão tipo 1 induzido + alto risco (síncope/respiração
agônica)
- SB padrão tipo 1 espontâneo + alto risco (HF+MS e TV
induzia EEF)

21. “Que os vossos esforços desafiem as
impossibilidades, lembrai-vos de que
as grandes coisas do homem foram
conquistadas do que parecia
impossível.”
(Charles Chaplin)