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DOENÇAS DO MIOCÁRDIO
Professor: Jamil Mattar Valente, MD, MSc
E-mail: jamil@mbox1.ufsc.br
http://www.centrocor.med.br

Universidade Federal de Santa Catarina
CLASSIFICAÇÃO
Classificação funcional da OMS
                 (1995)
• Cardiomiopatia dilatada
• Cardiomiopatia restritiva
• Cardiomiopatia hipertrófica
• Cardiomiopatia ventricular direita
  arritmogênica
• Cardiomiopatia não classificada (Não
  preenche critérios das classes acima)
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     INFECCIOSA (Dilatada)

Vírus, rickéttsias, bactérias, micobactérias,
 espiroquetas, fungos e parasitas.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     INFLAMATÓRIA (Dilatada)

Infecciosa:
Vírus, rickéttsias, bactérias, micobactérias,
  espiroquetas, fungos e parasitas.

Não infecciosa:
Colagenoses, granulomatose e Kawasaki.
Causas importantes de
      cardiomiopatia ou miocardite
       METABÓLICA (Dilatada)
•   Nutricional: Tiamina, selênio, carnitina,
    Kwashiorkor, pelagra, escorbuto,
    hipervitaminose D, obesidade.
•   Endócrina: Acromegalia, tireotoxicose,
    mixedema, uremia, D. Cushing,
    feocromocitoma, diabete melito.
•   Distúrbio metabólico: Gota, oxalose, porfiria.
•   Distúrbio eletrolítico.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     TÓXICA (Dilatada)
Cobalto, álcool, bleomicina, adriamicina,
 fenotiazinas e antidepressivos, monóxido de
 carbono, emetina, antimônio, chumbo,
 cloroquina, lítio, ciclofosfamida,
 hidrocarbonetos, catecolaminas, fósforo,
 mercúrio, picadas de insetos e cobras,
 paracetamol, reserpina, corticosteróides,
 cocaína, metisergida.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     INFILTRATIVA (Dilatada, restritiva)
Amiloidose, hemocromatose, neoplásica,
 distúrbio de armazenamento do glicogênio,
 sarcoidose, mucopolissacaridose, D. de Fabry,
 D. de Whipple, D. de Gaucher,
 esfingolipidoses.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
    FIBROPLÁSTICA (Restritiva)
Endomiocardiofibrose, fibroelastose
 endocárdica, endocardite fibroplástica de
 Löffler, carcinóide.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
    HEMATOLÓGICA (Dilatada)
Anemia falciforme, policitemia vera, púrpura
 trombocitopênica trombótica, leucemia.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     HIPERSENSIBILIDADE (Dilatada)
Metildopa, penicilina, sulfonamidas, tetraciclina,
 fenindiona, fenilbutazona, tuberculostáticos,
 miocardite de células gigantes, rejeição de
 transplante cardíaco.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     GENÉTICA (Dilatada, hipertrófica)
Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva ou não,
 cardiomiopatia dilatada, doenças
 neuromusculares (distrofia muscular de
 Duchenne, ataxia de Friedreich, etc...).
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     MISCELÂNEA (Dilatada)
Cardiomiopatia periparto, obesidade.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     IDIOPÁTICA (Dilatada, restritiva,
 hipertrófica)
Cardiomiopatia dilatada idiopática, restritiva
 idiopática, hipertrófica idiopática,
 cardiomiopatia ventricular direita
 arritmogênica.
Causas importantes de
    cardiomiopatia ou miocardite
     AGENTES FÍSICOS (Dilatada)
Hipertermia, hipotermia, radiação, taquicardia.
Cardiomiopatia Dilatada
•   Disfunção sistólica do VE.
•   VE com VDF >, VSF >, FE <.
•   Trombos murais frequentes.
•   Fibrose miocárdica intersticial e perivascular.
•    Aumento das 4 câmaras cardíacas é freqüente.
•   Espessura das paredes próxima do normal.
•   Disfunção funcional mitral e tricúspide é
    freqüente.
Cardiomiopatia Dilatada




Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:5, 1988
Quadro clínico
• Dispnéia, fadiga, ortopnéia, dispnéia
  paroxística noturna, palpitações, dor
  precordial.
• Edema periférico, ictus cordis propulsivo e
  desviado à esquerda, impulsão sistólica
  paraesternal, pressão de pulso estreita,
  turgência jugular, 3ª e 4ª bulhas, sopros de
  regurgitação mitral e tricúspide,
  hepatomegalia.
Laboratório
• Rx tórax: Aumento global de área cardíaca ou
  aumento do VE, hipertensão venocapilar
  pulmonar e edema intersticial ou alveolar.
• Eletrocardiograma: Taquicardia sinusal,
  fibrilação atrial, arritmias ventriculares,
  sobrecarga de câmaras esquerdas, alterações
  inespecíficas da repolarização ventricular,
  distúrbios de condução intraventricular.
Laboratório
• Ecocardiograma com color Doppler: Aumento
  do VE ou das 4 câmaras cardíacas,
  hipocontratilidade difusa, insuficiência mitral e
  tricúspide, derrame pericárdico, trombos
  murais.
• Cateterismo cardíaco: Hipocontratilidade
  difusa, pressões diastólica final do VE, capilar
  pulmonar e do AE elevadas.
• Biópsia endomiocárdica do VD: Infiltração
  amilóide, processo inflamatório, fibrose.
Fatores associados com
           sobrevida reduzida.
Vol. diastólico final do VE ou VD >, FE < 30%, relação
 massa/volume do VE <, CF IV NYHA, idade > 55
 anos, sexo masc, síncope, sintomas de IVD, B3
 persistente, taquicardia ventricular sintomática,
 hiponatremia, norepinefrina >, fator natriurético atrial
 >, hiperreninemia, CAP > 20 mmHg, Ind. Card. < 2,5
 L/min/m2, hipotensão arterial sistêmica, hipertensão
 arterial pulmonar, PVC >, Rx tórax com AC >, BRE,
 BAV, MVO2 < 12 ml/Kg, biópsia endomiocárdica
 com perda de miofilamentos intracelulares.
Tratamento
•   Dieta, repouso
•   Anticoagulantes
•   Vasodilatadores
•   Diuréticos
•   Digital
•   Betabloqueadores
•   Antiarrítmicos
•   Imunossupressão
•   MPA dupla câmara (A-V <, I. mitral <)
•   Cardiomioplastia, ventriculectomia parcial,
    transplante cardíaco.
Cardiomiopatia restritiva
•   Disfunção diastólica
•   Disfunção sistólica às vezes
•   VDF <, VSF =, pressões de enchimento >, FE =
•   Fibrose miocárdica
•   Hipertrofia miocárdica
•   Infiltração miocárdica
Amiloidose cardíaca




Klein, A. L. et al.: Two-Dimensional and Doppler Echocardiographic Assessment of Infiltrative
Cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:48, 1988
Endomiocardiofibrose




Acquatella, H. et al.: Echocardiographic Recognition of Chagas’ Disease and Endomyocardial
Fibrosis. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:66, 1988
Quadro clínico
• Cansaço, fadiga.
• Edema, ascite, hepatomegalia, turgência
  jugular, 3ª e 4ª bulhas.
Laboratório
• Eletrocardiograma: Baixa voltagem, alterações
  inespecíficas da repolarização ventricular, arritmias.

• Ecocardiograma com color Doppler: Ventrículos de
  tamanho normal ou levemente aumentados, átrios
  aumentados, contratilidade preservada ou levemente
  diminuída, paredes espessadas ou normais, textura
  miocárdica característica na amiloidose. Fibrose,
  calcificação e obliteração dos ventrículos na EMF.
  Fluxo de enchimento ventricular restritivo.
Laboratório
• Cateterismo cardíaco: Pressão diastólica final
  do VE e VD elevadas. Curva da pressão
  diastólica ventricular em raíz quadrada.
  Obliteração do ápice ventricular na EMF.

• Biópsia endomiocárdica do VD: Fibrose ou
  infiltração miocárdica.
Tratamento
•   Dieta
•   Repouso
•   Diurético
•   Antiarrítmicos
•   Cirurgia
Cardiomiopatia hipertrófica
• Hipertrofia acentuada do VE, geralmente mais
  proeminente no septo.
• Desarranjo miofibrilar.
• Mutação na proteína sarcomérica.
• Herança dominante autossômica.
• Disfunção diastólica.
• Movimento anterior sistólico do folheto anterior
  mitral.
• Obstrução da via de saída do VE ou
  intraventricular.
Cardiomiopatia hipertrófica




Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:7, 1988
Cardiomiopatia hipertrófica




Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:14, 1988
Fisiopatologia
• Obstrução dinâmica.
• Contratilidade aumentada do VE.
• Volume diminuído do VE (pré-carga).
• Impedância e pressão aórtica diminuídas (pós-
  carga).
• Intervenções que aumentam a contratilidade:
  Esforço, dobutamina, digital.
• Intervenções que diminuem o volume do VE:
  Valsalva, levantar subitamente, nitrato, taquicardia.
• Aumento da PA com fenilefrina, cócoras, handgrip,
  aumento da pré-carga (elevar MMII, exp. volume).
Quadro clínico
• Assintomáticos muitas vezes, morte súbita,
  dispnéia, dor precordial, fadiga, síncope.
• 4ª bulha, ictus cordis propulsivo, sopro
  sistólico áspero ejetivo em BEE, sopro de
  regurgitação mitral.
Laboratório
• Eletrocardiograma: Hipertrofia do VE, ondas Q
  amplas, arritmias.

• Ecocardiograma com color Doppler: Hipertrofia do
  VE, MAS do folheto ant. mitral, VE com cavidade
  pequena, gradiente dinâmico na via de saída do VE
  ou intraventricular, disfunção diastólica do VE,
  insuficiência mitral.

• Cateterismo cardíaco: Pressão diastólica do VE
  aumentada, gradiente intraventricular, HVE.
Tratamento
• Assintomático: Betabloqueador?, verapamil?
• Sintomas leves a moderados: Betabloqueador
  ou verapamil.
• Sintomas severos: Diurético + (betabloqueador
  ou verapamil)
• Tratamento sem resposta: Disopiramida ou
  diltiazem ou (betabloqueador + verapamil ?)
• Refratário: Obstrutivo -> MPA DDD ->
  miotomia/miectomia septal.
  Não obstrutivo -> Transplante cardíaco
Prognóstico
•   Fibrilação atrial
•   Endocardite infecciosa
•   Disfunção sistólica
•   Síncope
•   Morte súbita (Amiodarona, desfibrilador
    implantável)
Cardiomiopatia ventricular
      direita arritmogênica
• Substituição de miocárdio do VD por tecido
  fibrogorduroso.
• Herança dominante (maioria) ou recessiva
  autossômica.
• Taquicardias ventriculares sem causa
  aparente, com morfologia de BRE.
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  moderadora hiperrefringente.
• Morte súbita

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SEMIOLOGIA CARDIOVASCULAR
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Cardiomiopatias

  • 1. DOENÇAS DO MIOCÁRDIO Professor: Jamil Mattar Valente, MD, MSc E-mail: jamil@mbox1.ufsc.br http://www.centrocor.med.br Universidade Federal de Santa Catarina
  • 3. Classificação funcional da OMS (1995) • Cardiomiopatia dilatada • Cardiomiopatia restritiva • Cardiomiopatia hipertrófica • Cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica • Cardiomiopatia não classificada (Não preenche critérios das classes acima)
  • 4. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite INFECCIOSA (Dilatada) Vírus, rickéttsias, bactérias, micobactérias, espiroquetas, fungos e parasitas.
  • 5. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite INFLAMATÓRIA (Dilatada) Infecciosa: Vírus, rickéttsias, bactérias, micobactérias, espiroquetas, fungos e parasitas. Não infecciosa: Colagenoses, granulomatose e Kawasaki.
  • 6. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite METABÓLICA (Dilatada) • Nutricional: Tiamina, selênio, carnitina, Kwashiorkor, pelagra, escorbuto, hipervitaminose D, obesidade. • Endócrina: Acromegalia, tireotoxicose, mixedema, uremia, D. Cushing, feocromocitoma, diabete melito. • Distúrbio metabólico: Gota, oxalose, porfiria. • Distúrbio eletrolítico.
  • 7. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite TÓXICA (Dilatada) Cobalto, álcool, bleomicina, adriamicina, fenotiazinas e antidepressivos, monóxido de carbono, emetina, antimônio, chumbo, cloroquina, lítio, ciclofosfamida, hidrocarbonetos, catecolaminas, fósforo, mercúrio, picadas de insetos e cobras, paracetamol, reserpina, corticosteróides, cocaína, metisergida.
  • 8. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite INFILTRATIVA (Dilatada, restritiva) Amiloidose, hemocromatose, neoplásica, distúrbio de armazenamento do glicogênio, sarcoidose, mucopolissacaridose, D. de Fabry, D. de Whipple, D. de Gaucher, esfingolipidoses.
  • 9. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite FIBROPLÁSTICA (Restritiva) Endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica, endocardite fibroplástica de Löffler, carcinóide.
  • 10. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite HEMATOLÓGICA (Dilatada) Anemia falciforme, policitemia vera, púrpura trombocitopênica trombótica, leucemia.
  • 11. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite HIPERSENSIBILIDADE (Dilatada) Metildopa, penicilina, sulfonamidas, tetraciclina, fenindiona, fenilbutazona, tuberculostáticos, miocardite de células gigantes, rejeição de transplante cardíaco.
  • 12. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite GENÉTICA (Dilatada, hipertrófica) Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva ou não, cardiomiopatia dilatada, doenças neuromusculares (distrofia muscular de Duchenne, ataxia de Friedreich, etc...).
  • 13. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite MISCELÂNEA (Dilatada) Cardiomiopatia periparto, obesidade.
  • 14. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite IDIOPÁTICA (Dilatada, restritiva, hipertrófica) Cardiomiopatia dilatada idiopática, restritiva idiopática, hipertrófica idiopática, cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica.
  • 15. Causas importantes de cardiomiopatia ou miocardite AGENTES FÍSICOS (Dilatada) Hipertermia, hipotermia, radiação, taquicardia.
  • 16. Cardiomiopatia Dilatada • Disfunção sistólica do VE. • VE com VDF >, VSF >, FE <. • Trombos murais frequentes. • Fibrose miocárdica intersticial e perivascular. • Aumento das 4 câmaras cardíacas é freqüente. • Espessura das paredes próxima do normal. • Disfunção funcional mitral e tricúspide é freqüente.
  • 17. Cardiomiopatia Dilatada Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:5, 1988
  • 18. Quadro clínico • Dispnéia, fadiga, ortopnéia, dispnéia paroxística noturna, palpitações, dor precordial. • Edema periférico, ictus cordis propulsivo e desviado à esquerda, impulsão sistólica paraesternal, pressão de pulso estreita, turgência jugular, 3ª e 4ª bulhas, sopros de regurgitação mitral e tricúspide, hepatomegalia.
  • 19. Laboratório • Rx tórax: Aumento global de área cardíaca ou aumento do VE, hipertensão venocapilar pulmonar e edema intersticial ou alveolar. • Eletrocardiograma: Taquicardia sinusal, fibrilação atrial, arritmias ventriculares, sobrecarga de câmaras esquerdas, alterações inespecíficas da repolarização ventricular, distúrbios de condução intraventricular.
  • 20. Laboratório • Ecocardiograma com color Doppler: Aumento do VE ou das 4 câmaras cardíacas, hipocontratilidade difusa, insuficiência mitral e tricúspide, derrame pericárdico, trombos murais. • Cateterismo cardíaco: Hipocontratilidade difusa, pressões diastólica final do VE, capilar pulmonar e do AE elevadas. • Biópsia endomiocárdica do VD: Infiltração amilóide, processo inflamatório, fibrose.
  • 21. Fatores associados com sobrevida reduzida. Vol. diastólico final do VE ou VD >, FE < 30%, relação massa/volume do VE <, CF IV NYHA, idade > 55 anos, sexo masc, síncope, sintomas de IVD, B3 persistente, taquicardia ventricular sintomática, hiponatremia, norepinefrina >, fator natriurético atrial >, hiperreninemia, CAP > 20 mmHg, Ind. Card. < 2,5 L/min/m2, hipotensão arterial sistêmica, hipertensão arterial pulmonar, PVC >, Rx tórax com AC >, BRE, BAV, MVO2 < 12 ml/Kg, biópsia endomiocárdica com perda de miofilamentos intracelulares.
  • 22. Tratamento • Dieta, repouso • Anticoagulantes • Vasodilatadores • Diuréticos • Digital • Betabloqueadores • Antiarrítmicos • Imunossupressão • MPA dupla câmara (A-V <, I. mitral <) • Cardiomioplastia, ventriculectomia parcial, transplante cardíaco.
  • 23. Cardiomiopatia restritiva • Disfunção diastólica • Disfunção sistólica às vezes • VDF <, VSF =, pressões de enchimento >, FE = • Fibrose miocárdica • Hipertrofia miocárdica • Infiltração miocárdica
  • 24. Amiloidose cardíaca Klein, A. L. et al.: Two-Dimensional and Doppler Echocardiographic Assessment of Infiltrative Cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:48, 1988
  • 25. Endomiocardiofibrose Acquatella, H. et al.: Echocardiographic Recognition of Chagas’ Disease and Endomyocardial Fibrosis. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:66, 1988
  • 26. Quadro clínico • Cansaço, fadiga. • Edema, ascite, hepatomegalia, turgência jugular, 3ª e 4ª bulhas.
  • 27. Laboratório • Eletrocardiograma: Baixa voltagem, alterações inespecíficas da repolarização ventricular, arritmias. • Ecocardiograma com color Doppler: Ventrículos de tamanho normal ou levemente aumentados, átrios aumentados, contratilidade preservada ou levemente diminuída, paredes espessadas ou normais, textura miocárdica característica na amiloidose. Fibrose, calcificação e obliteração dos ventrículos na EMF. Fluxo de enchimento ventricular restritivo.
  • 28. Laboratório • Cateterismo cardíaco: Pressão diastólica final do VE e VD elevadas. Curva da pressão diastólica ventricular em raíz quadrada. Obliteração do ápice ventricular na EMF. • Biópsia endomiocárdica do VD: Fibrose ou infiltração miocárdica.
  • 29. Tratamento • Dieta • Repouso • Diurético • Antiarrítmicos • Cirurgia
  • 30. Cardiomiopatia hipertrófica • Hipertrofia acentuada do VE, geralmente mais proeminente no septo. • Desarranjo miofibrilar. • Mutação na proteína sarcomérica. • Herança dominante autossômica. • Disfunção diastólica. • Movimento anterior sistólico do folheto anterior mitral. • Obstrução da via de saída do VE ou intraventricular.
  • 31. Cardiomiopatia hipertrófica Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:7, 1988
  • 32. Cardiomiopatia hipertrófica Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:14, 1988
  • 33. Fisiopatologia • Obstrução dinâmica. • Contratilidade aumentada do VE. • Volume diminuído do VE (pré-carga). • Impedância e pressão aórtica diminuídas (pós- carga). • Intervenções que aumentam a contratilidade: Esforço, dobutamina, digital. • Intervenções que diminuem o volume do VE: Valsalva, levantar subitamente, nitrato, taquicardia. • Aumento da PA com fenilefrina, cócoras, handgrip, aumento da pré-carga (elevar MMII, exp. volume).
  • 34. Quadro clínico • Assintomáticos muitas vezes, morte súbita, dispnéia, dor precordial, fadiga, síncope. • 4ª bulha, ictus cordis propulsivo, sopro sistólico áspero ejetivo em BEE, sopro de regurgitação mitral.
  • 35. Laboratório • Eletrocardiograma: Hipertrofia do VE, ondas Q amplas, arritmias. • Ecocardiograma com color Doppler: Hipertrofia do VE, MAS do folheto ant. mitral, VE com cavidade pequena, gradiente dinâmico na via de saída do VE ou intraventricular, disfunção diastólica do VE, insuficiência mitral. • Cateterismo cardíaco: Pressão diastólica do VE aumentada, gradiente intraventricular, HVE.
  • 36. Tratamento • Assintomático: Betabloqueador?, verapamil? • Sintomas leves a moderados: Betabloqueador ou verapamil. • Sintomas severos: Diurético + (betabloqueador ou verapamil) • Tratamento sem resposta: Disopiramida ou diltiazem ou (betabloqueador + verapamil ?) • Refratário: Obstrutivo -> MPA DDD -> miotomia/miectomia septal. Não obstrutivo -> Transplante cardíaco
  • 37. Prognóstico • Fibrilação atrial • Endocardite infecciosa • Disfunção sistólica • Síncope • Morte súbita (Amiodarona, desfibrilador implantável)
  • 38. Cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica • Substituição de miocárdio do VD por tecido fibrogorduroso. • Herança dominante (maioria) ou recessiva autossômica. • Taquicardias ventriculares sem causa aparente, com morfologia de BRE. • Aumento do VD muitas vezes, banda moderadora hiperrefringente. • Morte súbita