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Atresia e Estenose
Duodenal
Beatriz Santiago Vargas
Especializanda em Medicina Materno-fetal
Diagnóstico prenatal
• Uma das principais causas de obstrução
intestinal em recém nascidos
• Uma das anomalias GI mais comuns que podem
ser diagnosticadas no período prenatal
• Seu diagnóstico no prenatal pode reduzir a
morbidade e o tempo de internação
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
Atresia e Estenose Duodenal
Teoria do
desenvolvimento
• Falha na recanalização do lúmen do duodeno
durante o primeiro mês de gestação
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
Atresia e Estenose Duodenal
Incidência
• 1: 10000 nascidos vivos
• Atresia é mais comum que estenose e ocorre em
70% dos casos (Boyden et al, 1967 e
Skandalakis et al, 1994)
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
Atresia e Estenose Duodenal
Tipos de atresia - Skandalakis et al
(1994)
• Tipo I: atresia da mucosa, com parede muscular
intacta.
• Mais comum (69%)
• Duodeno proximal à atresia é expandido e o distal
é reduzido
• A membrana mucosa pode assumir a forma de
"meia de vento" por causa do peristaltismo e
aumento da pressão intraluminal proximal
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
Atresia e Estenose Duodenal
Tipos de atresia - Skandalakis et al
(1994)
• Tipo II:
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• Possui um cordão fibroso curto que liga as duas
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• Tipo III:
• separação completa entre as duas extremidades
do duodeno
• associada a anomalias do trato biliar em 6%
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
Atresia e Estenose Duodenal
Estenose
• Restantes 23% dos casos
• Raramente são evidentes ao US
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
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Atresia e Estenose Duodenal
Achados no US
• Pode ser vista antes de 20 semanas, porém a
maioria não é detectada antes do terceiro
trimestre
• Indicação mais comum para investigação é AU
aumentada, devido à polidramnia (53% dos
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• Sinal da “dupla bolha”: estômago dilatado e
duodeno proximal dilatado
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
Atresia e Estenose Duodenal
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
Atresia e Estenose Duodenal
Achados no US
• Atresia duodenal geralmente não é
diagnosticada antes de 24 semanas
• Características podem ser sutis ou ausentes: o
feto pode ter regurgitado recentemente ou
quantidades suficientes de LA passam pela
obstrução
• Se suspeita, US seriado para comprovar o dx
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
Atresia e Estenose Duodenal
Avaliação
• 30% é associado a T 21: amniocentese
• Cardiopatia congênita em 17% a 33% dos casos:
ecocardiografia
• RNM como exame complementar
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
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Atresia e Estenose Duodenal
Diagnóstico
DiferencialPâncreas anular: pode ser indistinguível
Má rotação: também sinal de “dupla bolha”. Ao
contrário da atresia, há fluxo de LA além do
duodeno
Duplicação gástrica ou duodenal: pode ser
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Volvo intestinal: relação inversa entre artéria e veia
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Atresia e Estenose Duodenal
Alterações
Associadas
Mais da metade tem
anomalias associadas.
T 21 é a mais frequente.
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Atresia e Estenose Duodenal
Alterações
Associadas
• Anomalias pancreáticas e biliares também foram
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Atresia e Estenose Duodenal
Polidramnia
• Polidramnia em 17% a 53%
• É rara antes de 24 sem, mas pode contribuir
para TPP
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podem ser pequenos para a idade gestacional
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Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
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Atresia e Estenose Duodenal
Manejo
• Parto deve ocorrer em centro terciário com
cirurgia pediátrica e UTI neonatal disponível
• Não há intervenções fetais intrauterinas
• Tratamento cirúrgico um dia após o nascimento,
após compensação do RN
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
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Atresia e Estenose Duodenal
Na sala de parto
• Descompressão nasogástrica imediata
• Hidratação EV
• Corrigir anormalidades hidroeletrolíticas
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intestino
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
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Atresia e Estenose Duodenal
Sobrevivência após
cirurgia
• Nos últimos 25 anos:
• melhora constante na sobrevivência, de 68%
em 1968 para 95% em 1991 (Fonkalsrud et al.,
1969; Hancock e Wiseman, 1989; Stauffer e
Schwoebel, 1998)
• A maioria das mortes ocorre por cardiopatia
complexa associada
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
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Atresia e Estenose Duodenal
A longo prazo
• Complicações tardias relacionadas à
dismotilidade do duodeno proximal:
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
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Atresia e Estenose Duodenal
• Síndrome da alça
cega
• Megaduodeno
• Refluxo gástrico
duodenal
• Gastrite
• DRGE
• pancreatite,
colelitíase e
colecistite
Recorrência
• Mais da metade tem anomalias associadas (T 21)
• Se isolada: maioria esporádica
• Atresia duodenal foi relatada como parte da
Síndrome de Feingold (Holder-Espinasse et al.,
2004)
• autossômica dominante
• atresia duodenal, atresia esofágica, fístula
traqueoesofágica, microcefalia, anomalias de mãos e
pés, dismorfismo facial e atraso no desenvolvimento
Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and
Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501
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  • 1. Atresia e Estenose Duodenal Beatriz Santiago Vargas Especializanda em Medicina Materno-fetal
  • 2. Diagnóstico prenatal • Uma das principais causas de obstrução intestinal em recém nascidos • Uma das anomalias GI mais comuns que podem ser diagnosticadas no período prenatal • Seu diagnóstico no prenatal pode reduzir a morbidade e o tempo de internação Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 3. Teoria do desenvolvimento • Falha na recanalização do lúmen do duodeno durante o primeiro mês de gestação Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 4. Incidência • 1: 10000 nascidos vivos • Atresia é mais comum que estenose e ocorre em 70% dos casos (Boyden et al, 1967 e Skandalakis et al, 1994) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 5. Tipos de atresia - Skandalakis et al (1994) • Tipo I: atresia da mucosa, com parede muscular intacta. • Mais comum (69%) • Duodeno proximal à atresia é expandido e o distal é reduzido • A membrana mucosa pode assumir a forma de "meia de vento" por causa do peristaltismo e aumento da pressão intraluminal proximal Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 6. Tipos de atresia - Skandalakis et al (1994) • Tipo II: • é rara (2%) • Possui um cordão fibroso curto que liga as duas extremidades do duodeno atrésico • Tipo III: • separação completa entre as duas extremidades do duodeno • associada a anomalias do trato biliar em 6% Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 7. Estenose • Restantes 23% dos casos • Raramente são evidentes ao US Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 8. Achados no US • Pode ser vista antes de 20 semanas, porém a maioria não é detectada antes do terceiro trimestre • Indicação mais comum para investigação é AU aumentada, devido à polidramnia (53% dos casos) • Sinal da “dupla bolha”: estômago dilatado e duodeno proximal dilatado Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 9. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 10. Achados no US • Atresia duodenal geralmente não é diagnosticada antes de 24 semanas • Características podem ser sutis ou ausentes: o feto pode ter regurgitado recentemente ou quantidades suficientes de LA passam pela obstrução • Se suspeita, US seriado para comprovar o dx Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 11. Avaliação • 30% é associado a T 21: amniocentese • Cardiopatia congênita em 17% a 33% dos casos: ecocardiografia • RNM como exame complementar Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 12. Diagnóstico DiferencialPâncreas anular: pode ser indistinguível Má rotação: também sinal de “dupla bolha”. Ao contrário da atresia, há fluxo de LA além do duodeno Duplicação gástrica ou duodenal: pode ser indistinguível Volvo intestinal: relação inversa entre artéria e veia mesentéricas Veia porta pré-duodenal Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 13. Alterações Associadas Mais da metade tem anomalias associadas. T 21 é a mais frequente. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 14. Alterações Associadas • Anomalias pancreáticas e biliares também foram relatadas • DM tipo 2 e DMG são pensados como um fator de aumento da frequência de atresia duodenal (Ozturk et al., 2007) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 15. Polidramnia • Polidramnia em 17% a 53% • É rara antes de 24 sem, mas pode contribuir para TPP • 43% dos bebês afetados são prematuros e podem ser pequenos para a idade gestacional (Jolleys, 1981) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 16. Manejo • Parto deve ocorrer em centro terciário com cirurgia pediátrica e UTI neonatal disponível • Não há intervenções fetais intrauterinas • Tratamento cirúrgico um dia após o nascimento, após compensação do RN Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 17. Na sala de parto • Descompressão nasogástrica imediata • Hidratação EV • Corrigir anormalidades hidroeletrolíticas • RX abdome: “dupla bolha” e ausência de gás no intestino Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 18. Sobrevivência após cirurgia • Nos últimos 25 anos: • melhora constante na sobrevivência, de 68% em 1968 para 95% em 1991 (Fonkalsrud et al., 1969; Hancock e Wiseman, 1989; Stauffer e Schwoebel, 1998) • A maioria das mortes ocorre por cardiopatia complexa associada Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
  • 19. A longo prazo • Complicações tardias relacionadas à dismotilidade do duodeno proximal: Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal • Síndrome da alça cega • Megaduodeno • Refluxo gástrico duodenal • Gastrite • DRGE • pancreatite, colelitíase e colecistite
  • 20. Recorrência • Mais da metade tem anomalias associadas (T 21) • Se isolada: maioria esporádica • Atresia duodenal foi relatada como parte da Síndrome de Feingold (Holder-Espinasse et al., 2004) • autossômica dominante • atresia duodenal, atresia esofágica, fístula traqueoesofágica, microcefalia, anomalias de mãos e pés, dismorfismo facial e atraso no desenvolvimento Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal