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Agenesia Renal - Willian Eckert
- 1. Agenesia Renal Willian EduardoEckert Especializando em Medicina Materno-Fetal
- 2. Definição • Ausência congênitade um ou ambos os rins; • A sequência da agenesia renal foi primeiramente descrita por Potter em 1946: • Oligodrâmnio severo, nódulos no amnio, face achatada, orelhas de implantação baixa, hipoplasia pulmonar e morte perinatal; • Anormalidade ocorre entre 4 a 6 semanas de gestação; • Quando unilateral o rim contralateral sofre hipertrofia compensatória; Agenesia Renal
- 3. Incidência • 1 em3000 nascidos vivos; • 1 em 240 natimortos; • EUROSCAN (Agenesia Bilateral): • 95 casos em 709.030 gestações; • 91% de detecção pré-natal; • 2,5 vezes mais frequente em homens; • Mais comum em gestações gemelares do que em gestações simples; Agenesia Renal
- 4. Incidência • EUROSCAN (AgenesiaUnilateral): • 58 casos em 709.030 gestações; • 62% de detecção pré-natal; • A incidência de agenesia renal unilateral é subestimada uma vez que esta anormalidade pode ser assintomática durante toda a vida; Agenesia Renal
- 5. Achados ultrassonográficos • Critérios diagnósticospara Agenesia Renal Bilateral: • Oligodrâmnio severo ou anidrâmnio ocorrendo após 14 a 16 semanas de gestação com rins e bexigas não identificados (até das 16 semanas os rins pouco contribuem com a produção de LA); Agenesia Renal
- 6. Achados ultrassonográficos • O Dopplerajuda a investigar presença ou ausência de artérias renais; • Fetos com agenesia renal bilateral podem apresentar restrição de crescimento; • Incidência aumentada de outras malformações: aparelho genital, sistema cardiovascular, corpos vertebrais e ânus imperfurado Agenesia Renal
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- 10. Diagnósticos Diferenciais • Sirenomelia; •Síndrome da regressão caudal; • Síndrome brânquio-otorrenal; • Artrogripose; • Síndrome de Rokitanski; • Síndrome de Fraser; Agenesia Renal
- 11. História Natural Pré- Natal •33% dos fetos com agenesia bilateral são natimortos; • Agenesia renal unilateral se relaciona com anormalidades genitais: • Em 12% dos fetos masculinos; • Em 40% dos fetos femininos; Agenesia Renal
- 12. Manejo da Gestação •Agenesia renal unilateral: manejo obstétrico de rotina; • Agenesia renal bilateral: pode ser oferecida interrupção da gestação; Agenesia Renal
- 13. Intervenção Fetal • Amnioinfusãoseriada – prevenção de hipoplasia pulmonar ?????? Agenesia Renal
- 14. Desfecho a LongoPrazo • 39 dias foi o maior tempo de sobrevivência de um bebê com agenesia renal bilateral; • Muitos dos bebês com agenesia renal unilateral são assintomáticos, porém apresenta risco aumentado para proteinúria, hipertensão e insuficiência renal; • 30% dos bebês com agenesia renal unilateral tem refluxo vesicoureteral contralateral; Agenesia Renal
- 15. Genética e Riscode Recorrência • Aconselhamento genético é complicador pela heterogenicidade etiológica; • Risco de recorrência – em caso de agenesia renal bilateral isolada, sem história familiar, gira em torno de 3 a 4 %; • Se outras malformações associadas o risco de recorrência gira em torno de 8%; Agenesia Renal
- 16. Genética e Riscode Recorrência • As anormalidades genéticas mais comumente associadas com agenesia bilateral são: • Trissomias do 22, 21, 7, 10; • Síndrome de Turner; • Incidência aumentada em gestações gemelares podendo ser concordantes ou não em gestações monozigóticas; Agenesia Renal