Este documento relata dois casos clínicos: 1) Uma menina de 12 anos com malformação adenomatóide cística pulmonar bilateral e difusa, levando a quadro de pneumopatia crônica e cor pulmonale. O tratamento cirúrgico não foi possível devido à natureza difusa das lesões. 2) Um lactente de 5 meses com estridor respiratório desde o nascimento devido a anel vascular, diagnosticado por tomografia como arco aórtico à direita e artéria subclávia aberrante comprimindo a tra

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Revista de Pediatria
PNEUMOLOGIA
Rev Pediatr, 10(2): 70-1, jul./dez. 2009 - V Congresso Cearense de Pediatria

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V CONGRESSO CEARENSE DE PEDIATRIA
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Relato de Caso: Malformação Adenomatoide Cistica em criança de 12 anos
Camilla Thais Moraes de Carvalho, Karoline Moura de Araújo, Regina Célis Araujo Moura Rego, Larissa Gonçalves Fernandes, Lara Gonçalves Fernandes, Luiz Edson dos Santos Costa
Universidade Estadual do Piaui
E-mail: ddas.turma13meduespi@gmail.com
Introdução: A malformação adenomatóide cística congênita (MAC) consiste em uma anomalia pulmonar caracterizada por crescimento excessivo dos bronquíolos terminais, resultando na formação de cistos de variados tamanhos, além de deficiência alveolar. Embora a etiologia exata da MAC seja desconhecida, acredita-se que represente um defeito no desenvolvimento do pulmão embriônico. É uma anomalia rara, geralmente unilateral, sendo bilateral em 2% dos casos. O modo mais comum de apresentação da MAC (80%) é a insuficiência respiratória aguda no período neonatal. Em crianças maiores, a doença pode apresentar- se na forma de infecções pulmonares recorrentes. No presente estudo está descrito um caso de malformação adenomatóide cística pulmonar diagnosticado de forma tardia em criança de 12 anos com quadro clinico de pneumopatia crônica e Cor pulmonale.
Relato caso: Paciente sexo feminino, 12 anos, negra, com história de infecções respiratórias de repetição desde os três anos de idade. Na última internação apresentou: tosse, taquidispnéia, ascite, edema em face e membros inferiores e crises convulsivas. Foi transferida para UTI onde permaneceu por cinco dias. Após estabilização clinica, deu entrada em hospital de referência para maiores investigações. Ao exame físico apresentava- se com déficit desenvolvimento pondero-estatural, hipotrofia muscular, taquidispnéia, tórax em tonel, tiragem intercostal e subcostal, retração fúrcula esternal e baqueteamento digital. À ausculta pulmonar, murmúrio diminuído em base de ambos hemitórax, com estertores crepitantes difusos e sopro tubário em base hemitórax esquerdo. Exames laboratoriais sem alterações. Ao RX de tórax havia bronquiectasias císticas 2/3 inferiores bilateral. Ecocardiograma mostrou aumento ventrículo direito com disfunção sistólica leve, hipertensão pulmonar e derrame pericárdico leve. À tomografia computadorizada, firmou-se o diagnóstico de MAC devido à presença de bronquiectasias císticas associadas opacidades em vidro fosco difusas nos parênquimas pulmonares. Após o diagnóstico, a paciente foi avaliada por cirurgião que esclareceu sobre impossibilidade tratamento cirúrgico devido caráter difuso das lesões. Durante internação fez uso de antibioticoterapia, digoxina, furosemida e fisioterapia respiratória. Recebeu alta no 24ª dia de internação com prescrição de amoxicilina, digoxina, furosemida para uso continuo e esclarecimento sobre irreversibilidade da doença.
Conclusão: Neste relato de caso, destaca-se a natureza bilateral e multifocal da MAC, evento raro que determinou uma evolução arrastada, marcada por infecções pulmonares de repetição, as quais encobriram a doença básica, determinando prognóstico reservado da paciente. Lesões desse tipo inviabilizam o tratamento cirúrgico, que tem grande possibilidade de êxito nas lesões segmentares ou lobares.
Anel vascular como causa de desconforto respiratório e estridor: relato de caso
Mariana A. C. Barbosa, Lia C. B. Aguiar, Virna Costa e Silva, Gotardo Dumaresq
Hospital Infantil Albert Sabin - HIAS
E-mail: mariana.acb@hotmail.com
Várias são as causas de desconforto respiratório em lactentes e é de grande importância seu reconhecimento e pronto tratamento.
Objetivos: ressaltar a importância deste diagnóstico diferencial na investigação de lactentes com sintomas respiratórios crônicos e discutir a propedêutica adequada para diagnóstico e tratamento eficaz.
Metodologia: relato de caso e revisão de literatura.
Relato de Caso: lactente de 5 meses com história de desconforto respiratório contínuo desde o nascimento, apresentando piora do quadro de dispnéia e internamento com dificuldade para alimentar-se. Nascida de parto normal pré-termo, com intercorrência APGAR 6/7, foi pensado inicialmente em complicação infecciosa sobreposta a um possível quadro pulmonar anterior. A lactente era taquipnéica (FR: 72 irpm), com tiragem subcostal, intercostal, retração de fúrcula, estridor inspiratório e expiratório audível, com sibilos e crepitações difusas. A lactente foi mantida em O2 sob cateter nasal e submetida à antibioticoterapia e terapia anti-refluxo. Durante esse período houve melhora discreta do desconforto respiratório, clinicamente sem sinais de infecção, com persistência do estridor e retração de fúrcula. Na continuidade da investigação foi solicitado ecocardiograma e TCAR de tórax. O ECO foi normal e na TCAR de tórax, os pulmões tinham parênquima normal enquanto na janela de mediastino foi identificada a presença de uma anomalia vascular congênita traduzida por arco aórtico à direita e artéria subclávia aberrante comprimindo traquéia. A lactente passou por processo cirúrgico corretivo sendo resolvida a anomalia.
Conclusão: É importante sempre considerar o grupo de malformações vasculares (arco aórtico e seus ramos) que causam compressão do esôfago e/ou traquéia como diagnóstico diferencial em crianças com sintomas respiratórios crônicos, pois nos casos sintomáticos é necessário tratamento cirúrgico.
Rev Pediatr, 10(2): 70-1, jul./dez. 2009 - V Congresso Cearense de Pediatria