Síndrome de Crouzon

1. SÍNDROME DE CROUZON
EQUIPE :
• ANA LUZIA
• VIVIANE FARIAS

2. Visão geral
Um neurologista francês que descreveu primeiramente
este disorder em 1912. Octave Crouzon (1874-1938)
Octave Crouzon 1874-
1938

3. Genética da Doença
 A Síndrome de Crouzon, também conhecida como Disostose Crânio-Facial tipo I, que constitui
um dos tipos das síndromes do grupo das craniossinostoses;
 A Síndrome de Crouzon apresenta padrão de herança autossômico dominante;
 Síndrome de Crouzon, doença genética causada por uma mutação no gene responsável pela
codificação dos receptores do fator de crescimento fibroblástico tipo 2 (FGFR-2);
 Pode também estar presente nessa síndrome relativo retardo mental;
 Fatores de risco.

4. Achados Físicos
 Braquicefalia
 Exoftalmia
 Hipertelorismo
 Hipoplasia maxilar
 Craniossinostose
 Boca nariz
 Malformações do canal auditivo
 Anormalidades dentárias

5. Diagnóstico
 Durante a gravidez;
 Ao nascer ou na primeira infância;
 Tomografia computadorizada ;
 Radiografia
 Testes para confirmar as mutações em FGFR2 ;

6. Tratamento
 Cirurgia - para evitar o fechamento de suturas do crânio ;
 A craniotomia;
 Descompressão de órbita;
 Cirurgia ortognática;

7. Antes e Depois da Cirurgia

8. Atuação Multidisciplinar
Fonoaudiologia
Odontologia
Enfermagem
Terapia Ocupacional
Psicologia
Medicina

9. Estudo de caso

10.  Paciente do sexo masculino, 7 anos e 3 meses de idade, leucoderma, portador da Síndrome de
Crouzon. Apresentava bom estado geral de saúde, estando em tratamento clínico para rinite
alérgica e tendo sido submetido, aos 5 anos de idade, à cirurgia para remoção de adenoide e
amígdalas, não apresentando, nesse momento, sinais clínicos de hipertensão intracraniana. Na
avaliação psicológica, apresentou déficit cognitivo, com problemas escolares, tendo alto nível de
agitação e baixo nível de concentração.
 Na análise facial, apresentava as características clássicas da Síndrome de Crouzon, com o crânio
em forma de torre, exoftalmia, hipertelorismo, nariz em forma de “bico de papagaio”, ângulo
nasolabial fechado e perfil côncavo, devido à hipoplasia maxilar (Fig. 7). Ao exame intrabucal,
apresentava boa condição de higiene bucal, sem lesões de cárie e gengiva saudável, mordida
cruzada anterior e posterior.

12.  Aos 9 anos de idade, foi submetido ao avanço frontofacial em monobloco, com distração
osteogênica, associado à bipartição craniofacial e colocação de distrator externo, fixado com
parafusos de titânio na parede lateral da órbita e na região temporal, para avanço do terço médio
da face (Fig. 11). O protocolo utilizado no processo de distração osteogênica foi: período de
latência de cinco dias; ativação do distrator durante 20 dias, na razão de 1mm/dia; consolidação
por dois meses. Após dois meses, o aparelho distrator foi removido por meio de uma nova cirurgia.
 Aos 11 anos e 8 meses de idade, iniciou tratamento ortodôntico. Na avaliação cefalométrica,
apresentava uma melhora na relação maxilomandibular, com um avanço significativo da maxila .
Planejou-se a colocação de aparelho fixo de níquel-titânio, para alinhamento e nivelamento das
arcadas dentárias, e elástico intermaxilar para correção da mordida cruzada dos dentes.