Querubismo   Carlos NelsonCaroline Vasconcelos  Charles Junior  Edlane Moraes  Gabriel Hilário  Ramon Rebelo
Histórico●   Foi descrito pela primeira vez por Jones em 1933;●   O termo “querubismo”, segundo Mangion et al. (1999),    ...
Histórico●   O querubismo também ocorre na síndrome de Ramon, descrita    pela primeira vez em 1967 por Ramon et al. em du...
Epidemiologia●   O querubismo é caracterizado como uma lesão pseudo-    tumoral da infância de menor prevalência;●   É rar...
Do que se trata?●   É hereditária e rara;●   Tem penetrância incompleta e    expressividade variável;●   Tem caráter autos...
Classificação●   Arnott sugeriu um sistema de graduação progressiva para    as lesões do querubismo:    –   Grau I, caract...
As lesões●   Fibroóssea benigna;          ●   Firmes, rígidas e                                     palpáveis;●   Não neop...
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Aspectos radiológicos●   Radiograficamente, evidenciam-se radiolucências bilaterais e    multiloculares, com aspecto de bo...
Exame histopatológico●   A avaliação histopatológica das lesões revela:     –   Estroma fibroso frouxo muito vascularizado...
Exame histopatológico
Exames complementares●   pode-se lançar mão de biópsia, de    tomodensiometria, de tomografia    computadorizada e de ress...
Tratamento●   Antigamente, a radioterapia era usada com sucesso nesses    casos, mas atualmente esse método caiu em desuso...
Referências●   OLIVEIRA, Fernanda; CAVASIN, Júlio Cesar; COSTA,Cláudio ; DIB,    Luciano. Artigo: Querubismo: Aspectos clí...
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Querubismo revisado

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Querubismo revisado

  1. 1. Querubismo Carlos NelsonCaroline Vasconcelos Charles Junior Edlane Moraes Gabriel Hilário Ramon Rebelo
  2. 2. Histórico● Foi descrito pela primeira vez por Jones em 1933;● O termo “querubismo”, segundo Mangion et al. (1999), originou-se do fenótipo característico dos indivíduos acometidos;
  3. 3. Histórico● O querubismo também ocorre na síndrome de Ramon, descrita pela primeira vez em 1967 por Ramon et al. em duas crianças nascidas de casamento consangüíneo de primos em primeiro grau.● Principais características desta síndrome: – Deficiência mental; – Epilepsia; – Fibromatose gengival; – Hipertricose; – Déficit de crescimento; – Artrite reumatóide juvenil; – Querubismo;
  4. 4. Epidemiologia● O querubismo é caracterizado como uma lesão pseudo- tumoral da infância de menor prevalência;● É raro, entre 1933 a 1975 foram registrados pouco mais de 40 casos;● Aparentemente há uma penetrância de 100% em meninos e somente 50% a 70% em meninas;
  5. 5. Do que se trata?● É hereditária e rara;● Tem penetrância incompleta e expressividade variável;● Tem caráter autossômico dominante;● Mutação ocorre no cromossomo 4p16.3 mais precisamente no gene SH3BP2;● Acredita-se que um distúrbio de desenvolvimento na formação do mesênquima possa ser uma possível causa;
  6. 6. Classificação● Arnott sugeriu um sistema de graduação progressiva para as lesões do querubismo: – Grau I, caracterizado por envolvimento de ambos os ramos ascendentes mandibulares; – Grau II, por envolvimento de ambas as tuberosidades maxilares, assim como ramos ascendentes mandibulares; – Grau III, por acometimento extenso de toda a maxila e mandíbula, exceto processos coronóides e côndilos. O acometimento maxilar pode ser assimétrico;
  7. 7. As lesões● Fibroóssea benigna; ● Firmes, rígidas e palpáveis;● Não neoplásica; ● Progride por volta dos 3● Semelhante ao granuloma anos até a puberdade; de células gigantes; ● Acredita-se que a lesão● Proliferativas; regride● No interior da mandíbula e espontâneamente na da maxila causam expansão puberdade pelo fato dos progressiva e indolor hormônios sexuais geralmente bilateral e diminuírem a produção simétrica; de osteoclastos;
  8. 8. Aspectos clínicos● Semelhança facial com anjos querubins;● Expansão de mandíbula e maxila bilateral;● Indolor;● Retração palpebral;
  9. 9. Aspectos Clínicos● De acordo com a severidade da lesão pode haver: – Ausência de germes de permanentes; – Esfoliação precoce dos decíduos; – Reabsorção radicular em decíduos e permanentes também;● Podem ser encontradas: – Deformações no palato; – Impacção dental levando a má-oclusão; – Distúrbios oculares; – Obstrução respiratória e prejuízo da audição;
  10. 10. Diagnóstico● O diagnóstico do querubismo não apresenta dificuldades para ser efetuado quando da presença de familiaridade● Simetria e a bilateralidade● O aspecto radiográfico, as características clínicas e a anamnese são patognomônicos, sendo os exames adicionais geralmente desnecessários (BECELLI, MARINI e CARBONI, 1998)
  11. 11. Aspectos radiológicos● Radiograficamente, evidenciam-se radiolucências bilaterais e multiloculares, com aspecto de bolhas de sabão (COLOMBO et al., 2001)● Inicialmente, atinge o ângulo goníaco e, a partir daí, ocorre progressão para o ramo ascendente e o corpo da mandíbula● O côndilo geralmente não se encontra afetado
  12. 12. Exame histopatológico● A avaliação histopatológica das lesões revela: – Estroma fibroso frouxo muito vascularizado – Grande número de células gigantes multinucleadas (vários osteoclastos unidos) e fibroblastos – Caractetísticas fenotípicas de osteoclastos distribuídas sem uniformidade e próximas a focos hemorrágicos – Hemossiderina degenerada – Vasos sanguíneos bem formados com grande número de células endoteliais, podem ser observados no interior da lesão (SOUTHGATE et al., 1998)
  13. 13. Exame histopatológico
  14. 14. Exames complementares● pode-se lançar mão de biópsia, de tomodensiometria, de tomografia computadorizada e de ressonância magnética;● exames bioquímicos do sangue;● Análise genética;
  15. 15. Tratamento● Antigamente, a radioterapia era usada com sucesso nesses casos, mas atualmente esse método caiu em desuso por causa do potencial de malignização dessa lesão, do risco de osteoradionecrose e do atraso no desenvolvimentodas estruturas ósseas;● Uso de calcitonina para diminuir a reabsorção óssea ocasionada pelas células multinucleadas, controlando a doença na sua fase deformante mais ativa até que o paciente atinja a puberdade;● O controle rigoroso da higiene bucal é sempre fundamental;● O tratamento cosmético, a curetagem associada à extração dentária, a curetagem associada a contorno da cortical e o tratamento expectante são citados na literatura;
  16. 16. Referências● OLIVEIRA, Fernanda; CAVASIN, Júlio Cesar; COSTA,Cláudio ; DIB, Luciano. Artigo: Querubismo: Aspectos clínicos, radiográficos terapêuticos. Rev Inst Ciênc Saúde. 26(2):254-7. 2008.● PENA, Nilson; CAMPOS, Paulo Sérgio ; ALMEIDA, Solange Maria ; HAITER, Francisco; BÓSCOLO, Frab Noberto . Querubismo: Revisão de literatura.● CARVALHO, Tarsísio Nunes; et al. Publicação cientifica oficial do colégio brasileiro de radiologia. Querubismo: Relato de caso e revisão da literatura com aspectos imaginológicos; Vol. 37 nº 3 - Maio / Jun. De 2004.● QUEIROZ, Alessandra Mussolino de; et al. Querubismo - Revisão de literatura, relato de caso e tratamento odontológico-cirúrgico em paciente portador da síndrome de Ramon. Passo Fundo, v. 10, n. 1, p. 13-16, jan./jun. 2005.● NEVILLE, Brad W.; et al. Patologia Oral e Maxilofacial. Editora Guanabara Koogan. 2ª ed. 2008.● SHAFER,

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