Este documento descreve várias anomalias broncovasculares do desenvolvimento pulmonar, incluindo agenesia pulmonar, atresia brônquica congênita, enfisema lobar congênito e malformação adenomatóide cística. Essas anomalias são habitualmente detectadas no período neonatal e na infância, mas podem ser confundidas com doenças mais graves se descobertas mais tarde. O documento fornece detalhes sobre os achados radiológicos característicos de cada anomalia.

1. Alterações do desenvolvimento pulmonar: anomalias broncovasculares
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Gustavo de Souza Portes Meirelles
1- Doutor em Radiologia pela Escola Paulista de Medicina – UNIFESP
1 – Introdução
As anomalias do desenvolvimento pulmonar são habitualmente detectadas no período neonatal e na
infância; contudo, se descobertas mais tardiamente, podem ser confundidas com doenças mais graves e de
pior prognóstico. Tais anomalias podem ser divididas em três categorias:
• broncopulmonares,
• Vasculares,
• uma combinação de ambas.
Embriologicamente, os pulmões têm dois estágios de desenvolvimento, um intrauterino iniciado por volta
dos 26 dias de gestação a partir de um divertículo ventral do intestino primitivo, próximo da junção dos
segmentos occipital e cervical; outro pós-natal, no qual o desenvolvimento alveolar prossegue até os 8 anos
de idade.
2 – Anomalias broncopulmonares
2.1 – Agenesia
A agenesia pulmonar simula uma pneumectomia com redução volumétrica do hemitórax, desvio homolateral
das estruturas mediastinais e hiperinsuflação do outro pulmão. A agenesia de um lobo pode ter um aspecto
dentro da normalidade ou ser confundida com um colapso lobar (figura 1). Deve-se, possivelmente, a um
déficit de fluxo no arco aórtico dorsal na 4ª semana de gestação.
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2. Figura 1. Agenesia do lobo superior direito, numa criança de 3 anos. Tomografia computadorizada, janela mediastinal
(A) e janela de pulmão (B), mostra ausência do brônquio lobo superior direito e desvio das estruturas mediastinais.
2.2 – Atresia brônquica congênita
Ocorre mais comumente no brônquio segmentar apicoposterior do lobo superior esquerdo, nos brônquios
segmentares dos lobos superior direito e médio e, ocasionalmente, no lobo inferior direito (figura 2).
Figura 2. Atresia brônquica num homem de 28 anos com infecções pulmonares de repetição. Tomografia
computadorizada, janela mediastinal (A) e janela de pulmão (B), mostra formação expansiva hopoatenuante
paramesdiastinal na base direita preenchida por líquido e pequena quantidade de ar em formato de “dedos de luva”
(seta vermelha), com áreas de aprisionamento aéreo (seta verde) adjacentes em B.
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3. Os achados incluem uma massa hilar, hiperinsuflação do pulmão periférico devido ao aprisionamento do ar
que chega por vias colaterais, brônquios dilatados contendo secreções e assumindo aspecto de cornos
afilados distalmente ou de dedos de luva. Tais brônquios também podem estar preenchidos apenas por ar,
aparecendo como bandas hipotransparentes revestidas por paredes finas, lembrando grampos de cabelo.
Outra possibilidade é a presença de níveis hidroaéreos no seu interior. A cirurgia está indicada na presença
de infecções de repetição, embora, na maioria dos casos, os pacientes sejam assintomáticos.
2.3 – Enfisema lobar congênito
É mais comum no sexo masculino e mais freqüente nos lobos superior esquerdo e médio (figura 3). Há
controvérsia sobre sua natureza congênita ou adquirida e os mecanismos causadores seriam,
respectivamente, defeito congênito da cartilagem brônquica e acúmulo de muco.
Figura 3. Enfisema lobar congênito num homem de 23 anos com dispnéia aos esforços. Tomografia computadorizada,
(A) coronal, (B) axial, (C) sagital evidenciando hiperinsuflação do lobo inferior esquerdo, com pobreza vascular e
discreto desvio contralateral das estruturas mediastinais.
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4. 2.4 – Malformação adenomatóide cística
uatologia que pode estar associada ao seqüestro pulmonar e que corresponde a 25% de todas as
anormalidades pulmonares congênitas. Consiste de uma proliferação adenomatóide de bronquíolos,
formando cistos em vez de alvéolos. Raramente é bilateral. São reconhecidos 3 tipos:
Tipo 1: mais comum, tem cistos com diâmetros de 2 a 10 cm.
Tipo 2: tem cistos mais uniformes medindo entre 0,5 cm e 2,0 cm.
Tipo 3: tem lesões de aspecto sólido que, microscopicamente, demonstram diminutos cistos.
É comumente diagnosticada nos 2 primeiros anos de vida. Quando detectada na vida adulta pode mimetizar
neoplasia, com acometimento mais usual dos lobos inferiores e efeito expansivo e desvio compensatório do
mediastino. Os cistos podem ser únicos ou múltiplos e conter ar e/ou líquido (figura 4).
Figura 4. Malformação adenomatóide cística numa mulher de 33 anos com pneumonias de repetição. Tomografia
omputadorizada, janela de pulmão (A, B, C) e janela mediastinal (D), mostrando múltiplos espaços císticos de paredes
finas preenchidos por ar e líquido (setas vermelhas), comprometendo principalmente o segmento posterior do lobo
superior esquerdo, com zonas de aprisionamento aéreo adjacentes (seta verde).
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5. 2.5 – Cisto broncogênico
Resulta do brotamento anormal da árvore traqueobrônquica em desenvolvimento, com separação completa
de um botão das vias aéreas normais. Quando intrapulmonar (figura 5), é usualmente solitário, tem parede
fina e é uniloculado, sendo mais comum nos lobos inferiores e sujeito a infecções. Entretanto, cerca de 90%
são mediastinais (figura 6).
Figura 5. Cisto broncogênico intrapulmonar num jovem de 16 anos, assintomático. (a,b,c) Tomografia computadorizada,
janela mediastinal axial (A), janela de pulmão sagital (B) e coronal (C), mostrando pequena formação cística (seta
vermelha) junto ao hilo direito causando hiperinsuflação adjacente (seta verde) por compressão brônquica.
Figura 6. Cisto broncogênico mediastinal numa mulher de 80 anos com tosse crônica. Tomografia computadorizada,
janela mediastinal (A) e janela de pulmão (B) evidenciando volumosa formação cística (seta vermelha) na típica
localização infracarinal.
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6. 2.6 – Brônquio traqueal
ocorre quase exclusivamente à direita, até 2,0 cm cranialmente em relação à carina (figura 7). É
considerado um brônquio supranumerário se o brônquio lobar superior trifurcar normalmente ou é
considerado como um brônquio deslocado se o brônquio lobar bifurcar e, neste caso, o brônquio traqueal
costuma ventilar o segmento apical do pulmão.
Figura 7. Brônquio traqueal deslocado. Tomografia computadorizada mostrando brônquio anômalo (A - seta vermelha)
originado diretamente da traquéia; brônquio lobar superior direito bifurcado (B - seta verde), reformatação coronal da
árvore traqueobrônquica com o brônquio traqueal (C - seta vermelha) dirigido para o segmento apical.
2.7 – Brônquio cardíaco acessório
Origina-se da parede medial do brônquio principal direito ou do brônquio intermédio, pode terminar em
fundo cego ou ventilar uma pequena porção de pulmão vestigial anormal (figura 8), eventualmente
delimitada por uma pequena fissura pleural. Pode funcionar como um reservatório de agentes infecciosos e
resultar em tosse, pneumonias de repetição e hemoptise.
Figura 8. Brônquio acessório cardíaco. (a,b) Tomografia computadorizada, mostrando reformatação coronal da árvore
traqueobrônquica, com o brônquio cardíaco (A - seta verde) originado na parede medial do brônquio intermédio,
suprindo pequena porção de pulmão anômalo com pequenos cistos (A - seta vermelha), e emergência do brônquio
cardíaco no plano axial (B - seta verde).
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7. 3 - Leitura recomendada
Cunningam ML, Mann N. Pulmonary agenesis: a predictor of ipsilateral malformations. Am J Med Genet
1997;70:391-398.
McGuinness G, Naidich DP, Garay SM, Davis Al, Boyd AD, Mizrachi HH. Accessory cardiac bronchus: CT
features and clinical significance. Radiology 1993;189:563-566.
Mori M, Kidogawa H, Moritaka T, Ueda N, Furuya K, Shigematsu S. Bronchial atresia: report of a case and
review of the literature. Surg Today 1993:23;449-454.
Murray GF. Congenital lobar emphysema. Surg Gynecol Obstet 1967;124:611-625.
Plit ML, Blott JA, Lakis N, Murray J, Plit M. Clinical, radiographic and lung function features of diffuse
congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in adult. Eur Respir J 1997;10:1680-1682.
Zylak CJ, Eyler WR, Spizarny, DL, Stone CH. Developmental lung anomalies in the adult. Radiologic-
pathologic correlation. Radigraphics 2002;22:S25-S43.
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