MIOPATIAS  Grupo de doenças que apresentam em comum o comprometimento da musculatura. www.neurologia.ufsc.br
SEMIOLOGIA DAS MIOPATIAS <ul><li>Fraqueza muscular proximal  </li></ul><ul><li>Atrofia muscular proximal </li></ul><ul><li...
Alteração Laboratorial Comum <ul><li>Aumento das enzimas musculares </li></ul><ul><li>www.neurologia.ufsc.br </li></ul>
Causas não Miopáticas de aumento de CPK <ul><li>Exercício  </li></ul><ul><li>Trauma muscular  </li></ul><ul><li>Injeções i...
CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS <ul><li>I. Distrofias Musculares   Hereditárias </li></ul><ul><li>Distrofia de  Duchenne  e Be...
II. Miopatias Congênitas <ul><li>Doença de Thompsen =  Distrofia miotônica congênita </li></ul><ul><li>Fenitoína   </li></...
III.MIOPATIAS MITOCONDRIAIS <ul><li>Epilepsia Mioclônica e “ragged red fibers”  </li></ul><ul><li>Miopatia Mitocondrial as...
IV.MIOPATIAS METABÓLICAS  <ul><li>Desordens no Metabolismo do Glicogênio         </li></ul><ul><li>Desordens no Metabolism...
V.MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS <ul><li>Dermatomiosite                      </li></ul><ul><li>Polimiosite          </li></ul><ul...
VI.MIOPATIAS INFECCIOSAS <ul><li>Viral (Influenza / Infecção pelo HIV / HTLV1) </li></ul><ul><li>Bacteriana ( Estafilococo...
VII.MIOPATIAS ENDÓCRINAS  <ul><li>Miopatia associada com desordens da tireóide </li></ul><ul><li>Miopatia tireotóxica (CK ...
VIII.MIOPATIAS TÓXICAS <ul><li>Álcool </li></ul><ul><li>Corticosteróides </li></ul><ul><li>Colchicina </li></ul><ul><li>Es...
IX.MIOPATIA x ONCOLOGIA <ul><li>Miopatia Necrotizante Paraneoplásica  </li></ul><ul><li>(Cancer de pulmão e intestinos)   ...
Miastenia Gravis <ul><li>Fraqueza vespertina  </li></ul><ul><li>Trofismo normal </li></ul><ul><li>Diplopia – Teste do gelo...
REGRA GERAL  <ul><li>ANAMNESE CRITERIOSA  </li></ul><ul><li>Fraqueza muscular proximal  </li></ul><ul><li>Aumento de enzim...
Exames Complementares <ul><li>CPK </li></ul><ul><li>Eletroneuromiografia </li></ul><ul><li>Histoquímica do músculo </li></...
TRATAMENTO <ul><li>QUEM É A PESSOA COM MIOPATIA ? </li></ul><ul><li>QUAL A CAUSA DA MIOPATIA ? </li></ul><ul><li>MEDICAÇÃO...
ACONSELHAMENTO GENÉTICO ? <ul><li>... it is dangerous to be right in matters on which the established authorities are wron...
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Miopatias de neurologia ufsc dezembro de 2010

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Miopatias de neurologia ufsc dezembro de 2010

  1. 1. MIOPATIAS Grupo de doenças que apresentam em comum o comprometimento da musculatura. www.neurologia.ufsc.br
  2. 2. SEMIOLOGIA DAS MIOPATIAS <ul><li>Fraqueza muscular proximal </li></ul><ul><li>Atrofia muscular proximal </li></ul><ul><li>Reflexos tendinosos N ou diminuídos </li></ul><ul><li>Sensibilidades normais </li></ul><ul><li>Sinal de Gowers </li></ul><ul><li>Marcha Anserina </li></ul>www.neurologia.ufsc.br
  3. 3. Alteração Laboratorial Comum <ul><li>Aumento das enzimas musculares </li></ul><ul><li>www.neurologia.ufsc.br </li></ul>
  4. 4. Causas não Miopáticas de aumento de CPK <ul><li>Exercício </li></ul><ul><li>Trauma muscular </li></ul><ul><li>Injeções intramusculares </li></ul><ul><li>Cirurgias </li></ul><ul><li>Crises epiléticas maiores </li></ul><ul><li>Psicose aguda </li></ul><ul><li>Comportamento violento </li></ul><ul><li> www.neurologia.ufsc.br </li></ul>
  5. 5. CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS <ul><li>I. Distrofias Musculares Hereditárias </li></ul><ul><li>Distrofia de Duchenne e Becker (1a mais comum) </li></ul><ul><li>Distrofia Muscular Miotônica (doença de Steinert – 2ª mais comum) </li></ul><ul><li>Distrofia Fáscio-escápulo-umeral </li></ul><ul><li>Distrofia Muscular Cintura-Membros </li></ul><ul><li>“ N” outras </li></ul><ul><li> www.neurologia.ufsc.br </li></ul>
  6. 6. II. Miopatias Congênitas <ul><li>Doença de Thompsen = Distrofia miotônica congênita </li></ul><ul><li>Fenitoína </li></ul><ul><li>“ n” outras </li></ul><ul><li>Não confundir com doença de Werdnig-Hoffmann </li></ul><ul><li> www.neurologia.ufsc.br </li></ul>
  7. 7. III.MIOPATIAS MITOCONDRIAIS <ul><li>Epilepsia Mioclônica e “ragged red fibers” </li></ul><ul><li>Miopatia Mitocondrial associada a acidose láctica e derrames ( MELAS ) </li></ul><ul><li>Síndrome de Kearns-Sayre (Retinite pigmentosa, Oftalmoplegia Extrínsica Progressiva, Bloqueio Cardíaco) </li></ul><ul><li>Oftalmoplegia Progressiva </li></ul><ul><li>Oftalmoplegia e Cardiomiopatia Autossômica Recessiva </li></ul><ul><li>Síndromes da Depleção do DNA mitocondrial </li></ul><ul><li>Síndrome de Leigh (Encefalomielopatia necrotizante subaguda) </li></ul>
  8. 8. IV.MIOPATIAS METABÓLICAS <ul><li>Desordens no Metabolismo do Glicogênio </li></ul><ul><li>Desordens no Metabolismo das Purinas (Deficiência de Mioadenilato) </li></ul><ul><li>Deficiência de Carnitina : vômitos, estado mental alterado, hipoglicemia, hepatomegalia. </li></ul><ul><li>Hipertermia Maligna : (Desencadeada por relaxantes musculares despolarizantes, como a succinilcolina, e por anestésico inalatórios, como o halotano) </li></ul><ul><li>Paralisias Periódicas  (Hipo / Normo / Hipercalêmica) </li></ul><ul><li>“ n” outras </li></ul>
  9. 9. V.MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS <ul><li>Dermatomiosite </li></ul><ul><li>Polimiosite </li></ul><ul><li>Miopatia com corpos de inclusão </li></ul><ul><li>Miopatia inflamatória congênita </li></ul><ul><li>Outras Miopatias Inflamatórias Idiopáticas </li></ul><ul><li>Miopatia Eosinofílica </li></ul><ul><li>Polimialgia Reumática </li></ul><ul><li> www.neurologia.ufsc.br </li></ul>
  10. 10. VI.MIOPATIAS INFECCIOSAS <ul><li>Viral (Influenza / Infecção pelo HIV / HTLV1) </li></ul><ul><li>Bacteriana ( Estafilococos / Clostridium perfringens e Clostridium tetani / Legionella / Micobactérias) </li></ul><ul><li>Fúngica (Cândida) </li></ul><ul><li>Helmíntica </li></ul><ul><li>Doença de Lyme </li></ul>
  11. 11. VII.MIOPATIAS ENDÓCRINAS <ul><li>Miopatia associada com desordens da tireóide </li></ul><ul><li>Miopatia tireotóxica (CK normal) </li></ul><ul><li>Paralisia periódica tireotóxica (CK aumentada na crise) </li></ul><ul><li>Miopatia do hipotireoidismo (1/3 dos pacientes  - CK 10 a 100x) </li></ul><ul><li>Miopatia associada a desordem da paratireóide </li></ul><ul><li>Hiperparatireoidismo (Ca aumentado) </li></ul><ul><li>Hipoparatireoidismo (Ca diminuido, parestesias, tetania) </li></ul><ul><li>Miopatia associada a desordens da supra-renal </li></ul><ul><li>Hipercortisolismo (&quot;miopatia por esteróides&quot;) </li></ul><ul><li>CK Normal </li></ul><ul><li>Insuficiência Adrenal </li></ul><ul><li>Miopatia associada a desordens hipofisárias </li></ul><ul><li>Acromegalia </li></ul><ul><li>Hipopituitarismo </li></ul><ul><li>Miopatia associada a diabetes mellitus </li></ul>
  12. 12. VIII.MIOPATIAS TÓXICAS <ul><li>Álcool </li></ul><ul><li>Corticosteróides </li></ul><ul><li>Colchicina </li></ul><ul><li>Estatinas </li></ul><ul><li>Hidroxicloroquina </li></ul><ul><li>Zidovudina, </li></ul><ul><li>SINVASTATINA </li></ul>
  13. 13. IX.MIOPATIA x ONCOLOGIA <ul><li>Miopatia Necrotizante Paraneoplásica </li></ul><ul><li>(Cancer de pulmão e intestinos) </li></ul>
  14. 14. Miastenia Gravis <ul><li>Fraqueza vespertina </li></ul><ul><li>Trofismo normal </li></ul><ul><li>Diplopia – Teste do gelo </li></ul><ul><li>Anticorpos na placa motora </li></ul><ul><li>Enzimas musculares normais </li></ul><ul><li>Timoma ? </li></ul><ul><li>Teste com cloreto de edrofônio (“tensilon”) </li></ul><ul><li>Teste de Jolly </li></ul>
  15. 15. REGRA GERAL <ul><li>ANAMNESE CRITERIOSA </li></ul><ul><li>Fraqueza muscular proximal </li></ul><ul><li>Aumento de enzimas musculares </li></ul><ul><li>DOR ? </li></ul><ul><li>ATIVIDADE INFLAMATÓRIA ? </li></ul><ul><li>USO DE DROGA LEGAL/ILEGAL ? </li></ul><ul><li>TRANSTORNO METABÓLICO/ENDÓCRINO ? </li></ul><ul><li>NEOPLASIA ? </li></ul>
  16. 16. Exames Complementares <ul><li>CPK </li></ul><ul><li>Eletroneuromiografia </li></ul><ul><li>Histoquímica do músculo </li></ul><ul><li> www.neurologia.ufsc.br </li></ul>
  17. 17. TRATAMENTO <ul><li>QUEM É A PESSOA COM MIOPATIA ? </li></ul><ul><li>QUAL A CAUSA DA MIOPATIA ? </li></ul><ul><li>MEDICAÇÃO ? </li></ul><ul><li>ACONSELHAMENTO GENÉTICO ? </li></ul><ul><li>FISIOTERAPIA ! </li></ul><ul><li> www.neurologia.ufsc.br </li></ul>
  18. 18. ACONSELHAMENTO GENÉTICO ? <ul><li>... it is dangerous to be right in matters on which the established authorities are wrong. </li></ul><ul><li> Voltaire [François Marie Arouet] (1694-1778) </li></ul>
  19. 19. www.neurologia.ufsc.br

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