RETINOBLASTOMA 
DraRoberta ZeppiniMenezesdaSilva
Epidemiologia 
2-4% dos tumores infantis 
4º tumor mais freqüenteem crianças até 4 anos 
Sexo M=F 
Idade : 80% casos < 3 a...
TEORIA DE KNUDSON 
(1975 –modelo de carcinogênese) 
“Twohits” 
Não hereditária : 2/3 pacientes 
Hereditária : 1/3 paciente...
RETINOBLASTOMASinais e Sintomas 
Leucocoria 
"Reflexodo olhodo gato“ 
(maisfrequente)
RETINOBLASTOMA 
Sinais e Sintomas 
Estrabismo 
(segundo mais frequente)
RETINOBLASTOMA 
Sinais e Sintomas 
Heterocromia 
(secundária a neovascularização da íris)
RETINOBLASTOMA 
Sinais e Sintomas
RETINOBLASTOMADiagnóstico Diferencial 
Doença de Coats: telangectasiasdos vasos retinianoscom acúmulo de líquido e lipídio...
RETINOBLASTOMAComo investigar 
OFTALMOSCOPIA INDIRETA 
principal propedêutica 
sob narcose
RETINOBLASTOMA 
FUNDO DE OLHO 
Tumor 
Descolamento de retina 
Hemorragia vítrea 
Sementes vítreas
RETINOBLASTOMA
RETINOBLASTOMA 
USG 
Calcificação
RETINOBLASTOMA 
CT /RNM 
Espessamento Nervo Óptico 
Invasão de Órbita
RETINOBLASTOMA 
NÃO SE FAZ BIÓPSIA
RETINOBLASTOMA 
DIAGNÓSTICO PRECOCE
TESTE DO OLHINHO
RETINOBLASTOMA 
Rodrigues, Latorre,Camargo; 
J Pediatr, 2004
RETINOBLASTOMA 
CasosClínicos
RETINOBLASTOMA 
CasosClínicos 
Caso 1. 
M. K. , sexo feminino. 
Data Nascimento: 01/02/2012 (1 ano e 8 meses) 
Data admiss...
RETINOBLASTOMA EXTRA-OCULAR
RETINOBLASTOMA 
CasosClínicos 
Caso2. 
S.H.G.O., sexomasculino. 
Data Nascimento: 07/12/2005 (7 anos) 
Data Admissão: 10/1...
DOENÇA DE COATS
RETINOBLASTOMA 
CasosClínicos 
Caso3. 
M.R.P.S, sexofeminino. 
Data de Nascimento: 24/02/2011 ( 1 anoe 2 meses) 
Data de A...
RETINOBLASTOMA BILATERAL
RETINOBLASTOMA BILATERAL
 Aula 7: Dra. Roberta Zeppini (Oncologista Pediátrica)
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Aula 7: Dra. Roberta Zeppini (Oncologista Pediátrica)

  1. 1. RETINOBLASTOMA DraRoberta ZeppiniMenezesdaSilva
  2. 2. Epidemiologia 2-4% dos tumores infantis 4º tumor mais freqüenteem crianças até 4 anos Sexo M=F Idade : 80% casos < 3 anos (> 6 anos raro) 20 -30% tumores bilaterais ( idade diagnóstico : 12m) TUMOR INTRA –OCULAR MAIS FREQUENTE NA CRIANÇA Pizzoand Poplack, 2011
  3. 3. TEORIA DE KNUDSON (1975 –modelo de carcinogênese) “Twohits” Não hereditária : 2/3 pacientes Hereditária : 1/3 pacientes Gene RB : 13q14 (gene supressor de tumor –fase S ciclo celular) Pizzoand Poplack, 2011 RETINOBLASTOMA Genética
  4. 4. RETINOBLASTOMASinais e Sintomas Leucocoria "Reflexodo olhodo gato“ (maisfrequente)
  5. 5. RETINOBLASTOMA Sinais e Sintomas Estrabismo (segundo mais frequente)
  6. 6. RETINOBLASTOMA Sinais e Sintomas Heterocromia (secundária a neovascularização da íris)
  7. 7. RETINOBLASTOMA Sinais e Sintomas
  8. 8. RETINOBLASTOMADiagnóstico Diferencial Doença de Coats: telangectasiasdos vasos retinianoscom acúmulo de líquido e lipídio -leucocoria. Ausência de calcificação Persistência hiperplásica do vítreo primário : persistência de tecido embrionário mesenquimalna cavidade vítrea (unilateral) Catarata congênita Toxocara: infecção Toxocaracanis, nunca aparece ao nascimento. História clínica e sorologia. Retinopatia da prematuridade
  9. 9. RETINOBLASTOMAComo investigar OFTALMOSCOPIA INDIRETA principal propedêutica sob narcose
  10. 10. RETINOBLASTOMA FUNDO DE OLHO Tumor Descolamento de retina Hemorragia vítrea Sementes vítreas
  11. 11. RETINOBLASTOMA
  12. 12. RETINOBLASTOMA USG Calcificação
  13. 13. RETINOBLASTOMA CT /RNM Espessamento Nervo Óptico Invasão de Órbita
  14. 14. RETINOBLASTOMA NÃO SE FAZ BIÓPSIA
  15. 15. RETINOBLASTOMA DIAGNÓSTICO PRECOCE
  16. 16. TESTE DO OLHINHO
  17. 17. RETINOBLASTOMA Rodrigues, Latorre,Camargo; J Pediatr, 2004
  18. 18. RETINOBLASTOMA CasosClínicos
  19. 19. RETINOBLASTOMA CasosClínicos Caso 1. M. K. , sexo feminino. Data Nascimento: 01/02/2012 (1 ano e 8 meses) Data admissão: 23/10/2013 Estrabismo desde os 6 meses de idade. Há um mês aparecimento de reflexo branco e cegueira (SIC). Fazia acompanhamento com oftalmologista desde os 6 meses , há 1 mês realizado fundo de olho e USG e foi encaminhada para este serviço. Históriafamiliar negativapararetinoblastoma.
  20. 20. RETINOBLASTOMA EXTRA-OCULAR
  21. 21. RETINOBLASTOMA CasosClínicos Caso2. S.H.G.O., sexomasculino. Data Nascimento: 07/12/2005 (7 anos) Data Admissão: 10/10/2013 Históriade heterocromiae microftalmiadesdeos3 meses. Históriafamiliar negativapararetinoblastoma.
  22. 22. DOENÇA DE COATS
  23. 23. RETINOBLASTOMA CasosClínicos Caso3. M.R.P.S, sexofeminino. Data de Nascimento: 24/02/2011 ( 1 anoe 2 meses) Data de Admissão: 09/04/2012 Aparecimentode “nuvembranca“ no olhodireitohá2 meses. Históriafamiliar positivapararetinoblastoma (mãe)
  24. 24. RETINOBLASTOMA BILATERAL
  25. 25. RETINOBLASTOMA BILATERAL

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