Este documento descreve vários tipos de sarcomas, incluindo sarcomas dos ossos e tecidos moles. Apresenta informações sobre epidemiologia, classificação, manifestações clínicas, exames complementares de diagnóstico, estágios e opções de tratamento para cada tipo. Dedica-se especial atenção ao osteossarcoma, o tumor ósseo mais comum após o mieloma múltiplo.

1. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
Carol & Dani Lda - 2014
Sarcomas
Grupo heterogéneo de tumores sólidos derivados do tecido conjuntivo com origem
na mesoderme (gordura, fibroblastos, osso, cartilagem, músculo liso). Com
características patológicas e clínicas muito diferentes.
1% das malignidades nos adultos; 15% das malignidades pediátricas
30 tipos histológicos
Classificação
Dos Tecidos Moles (SoftTissue Sarcoma – STS) – 80%
De acordo com a localização
Das Extremidades e Tronco
Retroperitoneal
GIST
De acordo com o tipo histológico
Histiocitoma Fibroso Maligno ou S.Pleiomórfico Indiferenciado Alto Grau (+ freq.)
Mixoide/Mixofibrosarcoma
Pleiomórfico
Inflamatório
Angiomatoide
Angiosarcoma (endoderme – vasos sanguíneos)
Liposarcoma (bem definido, mucoide, pleomórfico)
Sarcoma Sinovial
Condrosarcoma
Rabdomiosarcoma( músculo esquelético, o mais frequente em crianças)
Schwanoma maligno
Fibrosarcoma
Leiomiosarcomas– músculo liso
Sarcoma das partes moles Alveolares
S. Kaposi
T. Condro-ósseos
Osteosarcoma extra-esquelético
Condrosarcoma extra-esquelético
GIST
Do Osso – 20%
Osteosarcoma (ou Sarcoma Osteogénico)
De acordo com a localização
Esquelético – 96%
Intramedular – maioria (90%)
De Superfície –intracortical, periósteo, paraósteo(camada ext periósteo)
Extra-esquelético – 4%(NCCN considera-o STS)

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De acordo com a predominância do componente do estroma:
Osteoblástico
Condroblástico
Fibroblástico
Telangiectásico
Pequenas células
Células gigantes
De acordo com a etiologia
Primário
Secundário – lesões benignas percursoras – DçPaget, Osteonecrose,
Displasia Fibrosa, Infeção crónica, Implantes metálicos, Retinoblastoma
Sarcoma de Ewing
Condrosarcoma
Convencional
Mixoide
Mesenquimatoso
Células Claras
Sinovial

3. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
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Osteosarcoma
Epidemiologia
2º tumor mais comum do osso, após mieloma múltiplo
+ comum em adolescentes e adultos jovens
O de alto grau é mais frequente em homens
maioria dos membros – ossos longos – metáfises
10 – 20% - cabeça e pescoço – principalmente mandíbula/maxilar/seios perinasais/crâneo
Manifestações– dor, aumento volume, # patológica, pneumotórax (metástases
pulmonares)
Factores risco – genética (p53, deleção gene RB – retinoblastoma); exposição a
radiações
Histologia – com osteoide – produção preferencial (não bastam pequenos focos),
embora também possa ter áreas condroblásticas ou fibroblásticas. Osteoide é semelhante
ao colagénio se só se usa hematox/eosina; DD com corantes imunohistoquímicos para
detecção de osteocalcina e osteonectina.
Lab – aumento F. Alcalina
Rx – lesões líticas e/ou escleróticas; triângulo de Codman (reação agressiva do
periósteo), padrão sunburst)
fémur de umajovem de 14 anos. (a) A radiografíamostraumalesãolíticanametáfisise femoral distal, reaçãoperióstica com um
triângulo de Codman (seta) formadopelaelevaçãoperiosteopelareaçãoagressiva e descontinuidade da cortical.
triângulo de Codman (setas) e reação sunburst

4. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
Carol & Dani Lda - 2014
Estadiamento
grau tamanho M
I
a
Baixo (1-2)
T1
M0
b T2
II
a
Alto (3-4)
T1
b T2
III
qq
T3
IV
a qq M1a
b
N1 qq
qq M1b
T
T1 < 8cm; T2 >8cm; T3 descontínuo
M
M1a pulmão (80% das metástases); M1b outro local
Prognóstico
osteossarcoma esquelético – cura em3/4 adolecentes (desde aparecimento de
QT multiagentes)
Tratamento
osteossarcoma esquelético
Cirurgia – excisão ampla – margens negativas
QT – Doxorrubicina e Cisplatina
RT
Casos particulares
Osteosarcomatelangiectásico
Raro – 4-11% dos osteossarcomas
Com desenvolvimento de vasos/quistos cheios de sangue que ocupam 90% da
lesão, com células osteoclásticas gigantes
Localização – joelho (60%), fémur/tíbia, úmero proximal
Cintigrafia – sinal donut – uptake periférico aumentado e central diminuído
Osteosarcoma Pequenas Células
Histologicamente semelhante ao S. Ewing
Prognóstico – mto mau, qq que seja o tratamento
Osteosarcomatose ou Osteosarcomamultifocal ou O. Esclerótico múltiplo
Vários focos de osteossarcoma intraósseo – dç metastática progressivamente
rápida
Metastização pulmonar precoce frequente
Prognóstico mau – sobrevida média 12 meses

5. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
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OsteosarcomaGnático – da mandíbula
Geralmente predomínio condroblástico
Tratamento – tb inclui RT
Prognóstico – sobrevida 5 anos – 40%, recorrência local 50 – 80%
Osteosarcomas de Superfície– intracortical(pior prognótico), periósteo, paraósteo(camada
ext periósteo, melhor prognóstico dos 3)
Osteosarcomas secundários – tecido anaplásico, prognóstico mau

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Condrosarcoma
Origem na cartilagem, tecido neoplásico produz matriz cartilaginosa
Velhos
C. Convencional
C. Mixoide
tecidos profundos membro inf.,
geral/ baixo grau, crescimento lento
C. Mesenquimatoso
intra-espinhal, mandíbula, cauda equina, 1/3 em tecidos moles - pleura,
vago, meninges
Mau prognóstico – crescimento rápido, metastização precoce
C. Sinovial
Mto raro
Etiologia polémica – primário vsmalignização de condromatose sinovial
Localização – anca, joelho, radiocarpo e metacarpofalange
Tratamento
Condrosarcoma convencional
Cirurgia – resseção ampla
RT – se irressecável ou margens +
QT
Condrosarcomamesenquimatoso – tratamento = S. Ewing
Condrosarcomadesdiferenciado – tratamento = Osteosarcoma

7. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
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Sarcoma de Ewing
Raro
Crianças
Etiologiadesconhecida
Diagnóstico histológico – cel pequenas redondas que expressam fortemente a
glicoproteínaMIC2
Rx – onionskining (rx periósteo)
Localização – fémur, pélvis, ossos parede torácica
Tratamento – QT neo adjuvante (3 - 4 meses) +
a) resseção ampla + QT (com RT se margens +)
b) RT + resseção + QT
c) RT + QT
d) Amputação
Prognóstico – se localizado - cura 70% (desde início QT multiagentes)

8. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
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Sarcomas dos Tecidos Moles
Factores risco – radiações
Metastização – pulmão; tumores intra-abdominais – fígado, peritoneu
Factores prognóstico
Tamanho, grau, profundidade invasão, metastização, nº mitoses (GIST), localização,
estádio TNM, resposta histológica QT de indução (favorável se > 90% de necrose)
ECD
Biópsia pré tratamento – altamente recomendável
Estadiamento
grau tamanho M Sobrevida 5 anos
I Baixo (1-2) qq
M0
90%
II Alto (3-4)
T1a – b
70%
T2 a
III
Alto (3-4) T2 b 50%
IV qq qq M1 10 – 20%
T
T1 - < 5 cm, T2 >5cm; a- superficial, b – profundo
Tratamento
Cirurgia
Evitar amputação mas fazer resseção ampla (enucleação – excisão com
pseudocápsula)
benefício da citoredução (se R0 com margens de 2/3 cm– melhor: risco de
recidiva diminui de 60 para 30%))
marcação com clips dos limites para orientar RT
Linfadenectomia – raramente indicada excepto se Sarcoma Epitelioide,
Angiosarcoma, Rabdomiosarcoma, Sarcoma Embrionário ou presença de
adenomegálias
RT
Indicações: grande dimensão, Alto grau, R incompleta; extremidades
Neoadjuvante
Vantagem – melhores resultados funcionais – espessa e torna acelular a
pseudocápsula e por isso mais ressecável
Complicação – aumento da dificuldade da cicatrização das feridas (protelar cirurgia
3 a 6 sem pós RT), aumento da fibrose (que pode complicar cirurgia se adiamento
cirúrgico além das 6 semanas)
Adjuvante
Exclusiva
Indicações – inoperável, recusa do doente
Controlo local 30 a 60%

9. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
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Externa
Braquiterapia – sementes radiactivas colocadas no leito tumoral com cateters ou na cirurgia
QT
Fármacos – doxorrubicina, ifosfamida, dacarbazina. 2ª linha – gencitabina, docetaxel
Susceptibilidade muito variável – de acordo com o subtipo (normalmente indicado nos
casos pediátricos)
Melhora sobrevida global de todos os STS, aumenta tempo livre de doença
Melhora ressecabilidade – neo-adjuvante (eventualmente perfusão de membro isolado)
Avaliar grau de necrose para determinar resposta à QT
Terapia molecular
Imatinib
Inibidor proteína tirosinaquinase
Indicações – GIST (taxa resposta 60%), Dermatofibrosarcoma
Bevacizumab
Inibidor factor crescimento endotelial e anti-angiogénico
Gefitinib
Indicações – Sarcoma sinovial
...
Followup – principalmente nos primeiros 2 anos (cada 3/6 meses) – recorrência 2/3
Exame objectivo, Rx tórax, TAC/RM – lesões profundas
Casos Particulares
STS da coxa
Coxa – 3 compartimentos musculares: anterior – quadricipetecrural; interno –
adutores; posterior (ver anatomia membro inferior)

10. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
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Coxa é local mais comum de STS das extremidades (60%), principalmente o
Quadricepetecrural
STS tem normalmente crescimento cefalo-caudal mas respeita os diferentes
compartimentos musculares
ECD:
Avaliação cuidadosa do número de compartimentos musculares invadidos;
triângulo femoral (possível extensão intra-pélvica/invasão vascular); fémur
(atenção tumores do vasto intermédio)
TAC, RM, Cintigrafia óssea, Angiografia
Tratamento:
Tumores de baixo grau – pode ser feita excisão parcial de músculo (recidiva
<10%)
Tumores de alto grau – QT Resseção ampla de TODO o
músculo/compartimento muscular (desde todas as inserções ósseas) RT (se
necrose pós QT<90% ou margens de ressecção mto próximas).
Incisão longa (longitudinal, elíptica, desde o triângulo femoral até à rotula) deve
incluir local da biópsia prévia
Reconstrução após ressecção de todo o quadricipetecrural (compartimento
anterior) pode ser feita com a “centralização muscular” no terço inferior da

11. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
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coxacom obicipetecrural + costureiro + recto interno – sutura ao ligamento
rotuliano
Invasão vascular é contra-indicaçãorelativa para cirurgia poupadora membro pq a
aa femoral profunda pode ser laqueada e a aa femoral superficial pode ser
substituída por prótese.
Tumores com grande proximidade ao fémur – pode ser evitada amputação desde
que seja ressecado o periósteo
Drenagem da loca cirúrgica deve ser generosa (eventualmente tudo de drenagem torácica nº
28)
Indicações para amputação: envolvimento inguinal (triângulo femoral), extensão
extracompartimental (>1 compartimento muscular envolvido), extensão
intrapélvica, envolvimento fémur e vasos (ind. relativas), paliação (múltiplas
recidivas, infeção grave, hemorragia grave.
Osteosarcoma extra-esquelético
1% dos STS
4% dos osteossarcomas
grau histológico geralmente alto
adultos 6º década (ao contrário do esquelético)
Localização
Coxa (50%), MS, Pélvis, retroperitoneu(15%), bexiga, rim, mama ...
Factores Risco
Radiação, torotraste(meio de contraste radiológico usado nos anos 30), trauma, ossificação ectópica pós
electrocussão, retinoblastoma, S. Li-Fraumeni, Leucemia, Miositeossificante
Manifestações
Massa volumosa (9 cm diâmetro médio) , dolorosa, crescimento lento
ECD
Rx – massa volumosa tecido mole com mineralização (osteogénese) central
TAC – semelhante Rx, essencial para estadiamento

12. Sebenta de Cirurgia Geral - HSAC
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RM – detecta áreas de necrose e hemorragia intra-tumoral
Cintigrafia – hiperfixação – hipermetabolismo. Detecção de metástases
Biópsia – histologia – com osteoide, pode ter pseudocapsula; marcadores – osteocalcina
e osteonectina, outros marcadores (vimentina, ...) – é essencial!
Metastização – pulmão (causa mais frequente de morte), osso
Tratamento
Cirurgia – ampla, radical
QT - = STS (com doxorrubicina e ifosfamida); não como o O.esquelético – cisplatina;
Indicações – ressecção incompleta, >5cm, alto grau
RT - Indicações – ressecção incompleta, muito volumoso, alto grau
Neoadjuvante – pode tornar massa ressecável; adjuvante
Prognóstico
Mau, mtas vezes com metastização pulmonar; mta recorrência
Sobrevida 5 anos – 37% (sobrevida de 8 anos se R0, 18 meses se R1)
Bibliografia
* Resumos antigos
*http://www.cirurgiaonline.com.br/site/images/stories/pdf/sarcomas%20de%20partes%20
moles%20em%20dermatologia%20(trocar%20por%20este%20atualizado).pdf
* Malawer, chapter 14, 2001, QuadricipesMuscleGroupExcision, Martin Malawerand Paul
Sugarbaker