O documento discute a cirurgia fetal da mielomeningocele. A cirurgia intrauterina pode prevenir hidrocefalia e melhorar o desenvolvimento motor e mental da criança. Estudos nos EUA mostraram que a cirurgia fetal levou a taxas menores de hidrocefalia e melhor mobilidade em comparação com a cirurgia após o nascimento. No Brasil, os primeiros casos foram realizados em 2003 com bons resultados.

1. Cirurgia da mielomeningocele fetal
Apresentação feita com dados cedidos pelo Dr. Antonio Fernandes
cedid
Moron, durante visita ao Centro Paulista de Medicina Fetal, dos dias 17 à
19 de outubro de 2012.

2. MIELOMENINGOCELE FETAL etiológica
Avaliação
• Defeitos do tubo neural - 1 / 700 – 1 / 1000 nascimentos
• Mielomeningolocele ± 1 / 1000 nascimentos
• EUA 1 / 3000 nascidos vivos (excluído as interrupções)
• BRASIL ± 3.000 casos / ano
• SÃO PAULO ± 600 casos / ano

3. Mielomeningocele / Síndrome de Arnold-Chiari II
The Children’s Hospital of Philadelphia
O que pode causar (sequelas):
• Disfunção motora, vesical, intestinal, sexual e ortopédica
• Malformação de Chiari II – disfunção cerebelar e respiratória
• 15-30% morrem nos primeiros 5 anos de vida
• Ventriculomegalia – 80 a 90% dependência de shunts
(válvula) e suas complicações distúrbios neurocognitivos

4. 20 anos de sobrevida de crianças nascidas com anomalias congênitas, Espinha Bífida em azul e
espinha bífida + hidrocefalia em vermelho, ou seja a hidrocefalia pode ser um fator de diminuição do tempo
de vida em crianças com mielo.
100 92,2
87,8 87,8 86,7 86,7 86,7 86,7
80
80
61
60 56,2 54,3 53,3 53,3 50
40
20
0
1 week 1 month 1 year 5 years 10 years 15 years 20 years
Spina Bifida SB+Hydrocephaly
Lancet 2010; 375:649-56

5. Cirurgia fetal da mielomeningocele
Uns dos benefícios da cirurgia fetal intrautero é evitar a hidrocefalia
Catherine Y Spong, MD
Pregnancy and Perinatology Branch, NICHD
National Institutes of Health

6. Cirurgia fetal da mielomeningocele
Passo a passo para a realização da cirurgia fetal intrautrero para a correção da mielo

7. Diagnóstico pré-natal da mielomeningocele
Ultrassom de bêbe com mielo

8. Cirurgia fetal a “céu aberto” da
mielomeningocele
Abaixo centros de pesquisas americanos aonde foram desenvolvidas as pesquisas que
viabilizaram a realização da cirurgia fetal a céu aberto (MOMS). O controle da
hidrocefalia, após a cirurgia, foi 95% em Nashville e 85% na Philadelphia.
HIDROCEFALIA (SHUNT DEPENDENTE)
Centro de pesquisa N Caso Controle
(%) (%)
Vanderbilt University – 178 46,0 95,0
Nashville
Children’s Hospital - 50 43,0 85,0
Philadelphia

9. Cirurgia fetal a “céu aberto” da
mielomeningocele
BENEFÍCIOS
• Redução dos riscos da mielomeningocele
• Melhora da força muscular
• Reversão da herniação do tronco cerebral

10. Cirurgia fetal da mielomeningocele
MOMS – estudo feito no EUA durante quase 9 anos que permitiu a realização da
cirurgia a céu aberto a partir do dia 09 de fevereiro de 2011.
• MOMS Centers
– The Children’s Hospital of
Philadelphia
– University of California-San
Francisco
– Vanderbilt University Medical
Center
• Coordinating Center
– The George Washington
University Biostatistics Center
• NICHD
– Pregnancy & Perinatology Branch

11. Cirurgia fetal da mielomeningocele

12. O estudo foi interrompido diante da evidência
da eficácia da cirurgia fetal
Derivação ventrículo peritonial
40% pré-natal, cirugia a céu aberto e 82% pós-natal, após nascimento
Melhor desenvolvimento mental e motor (12 e 30 meses)
42% com a cirurgia a céu aberto andando independente em comparação com
21% após o nascimento.
Ausência de herniação do rombencéfalo em 36% cirurgia céu aberto e 4% após
o nascimento
Maior risco de parto pré-termo e deiscência uterina
Ruptura prematura das membranas (46% cirurgia a céu aberto - 8% após
nascimento
Oligoâmnio (21% - 4% p<0.001)
Parto pré-termo (79% cirurgia céu aberto - 1 5%; p<0.001)
Idade gestacional ao nascimento 34,1 sem cirurgia céu aberto x 37,3 sem
1/3 de enfraquecimento da sutura uterina
Adzick NS et al N Engl J Med. 2011 Mar 17;364(11):993-1004

13. Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003
Primeiras cirurgias realizadas em 2003 na Escola Paulista de Medicina

14. Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003
Primeiro bêbe a ser operado em 2003, hoje com 9 anos. Nome:

15. Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003
6 casos operados em 2003 na Escola Paulista de Medicina
Intervalo em dias entre a cirurgia fetal e o parto.
Média de 44,5 dias
57 56
54
46
43
11
caso 1 caso 2 caso 3 caso 4 caso 5 caso 6

16. 6 crianças operadas em 2003 e seus pais.

17. Cirurgia fetal da mielomeningocele – 2003∕ 11

18. Cirurgia fetal da mielomeningocele
Primeira cirurgia realizada após o MOMS, dia 03/04/2011 no hospital Santa Joana.
Euzinha, deitada ali...
Abril, 2011

19. Experiência após MOMS
Comparação entre o MOMS(pré-natal) e os casos realizados
no Brasil entre 2011 e 2012
MOMS 2011 – 2012
N = 78 N = 29
Sexo fetal feminino (%) 44.9 54,5
Idade gestacional (semanas) 23.6 ± 1.4 25,9 ± 0,6
Idade materna (anos) 29.3 ± 5.3 31,1 ± 4,9
Raça branca (%) 93.6 95,4
Casada (%) 93.6 95,4
Escolaridade (em anos) 14.8 ± 1.7 14,0 ± 1,9
Nuliparidade (%) 42.3 59,0

20. Experiência após MOMS
No MOMS foram realizadas Prenatal = 78, ou seja, 78 cirurgias intrautero e Pos natal =
80 cirurgias após o nascimento. Comparando-se o resultado. E em 2011/2012 as
cirugias realizadas aqui no Brasil a Céu aberto.
PROGNÓSTICO MATERNO
Prenatal Postnatal 2011 ∕ 2012
P
N = 78 N = 80 N = 29
Separação de membranas 20 (25.6) 0 (0.0) <0.001 8 (27,5)
Edema agudo de pulmão 5 (6.4) 0 (0.0) 0.03 1 (3,4)
Oligoâmnio 16 (20.5) 3 (3.8) 0.001 9 (31,0)
Descolamento placenta 5 (6.4) 0(0.0) 0.03 0 (0,0)
Corioamnionite 2 (2.6) 0 (0.0) 0.24 1 (3,4)
Transfusão de sangue 7(9.0) 1 (1.3) 0.03 1 (3,4)
Cicatriz uterina intacta 64,5 % 77,7%

21. Experiência após MOMS
No MOMS foram realizadas Prenatal = 78, ou seja, 78 cirurgias intrautero e Pos natal =
80 cirurgias após o nascimento. Comparando-se o resultado. E em 2011/2012 as
cirugias realizadas aqui no Brasil a Céu aberto.
PROGNÓSTICO FETAL E NEONATAL
Prenatal Postnatal 2011 ∕ 2012
P
N = 78 N = 80 N = 29
IG ao nascimento (sem) 34,1 ± 3,1 37,3 ± 1,1 <0.001 34,0 ± 1,8
Peso ao nascimento (g) 2383 3039 <0.001 2.276
Bradicardia na cirurgia 8 (10,3) 0 (0.0) 0.003 1 (3,4)
Deiscência cirúrgica 10 (12,8) 0 (0.0) 0.003 2 (9,0)
Colocação de
31 (40,0) 66 (82,0) <0,001 2 (9,0)
shunt(válvula)

22. Experiência após MOMS
BLOG – VENCENDO A MIELO
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