A malformação de Chiari é uma condição occiptocervical caracterizada pela herniação do rombencéfalo através do forame magno, podendo levar a complicações como hidrocefalia e hipertensão intracraniana. A classificação varia de Chiari 0 a Chiari 5, dependendo da gravidade e extensão das herniações, com diferentes apresentações clínicas e sintomas. O tratamento geralmente envolve técnicas cirúrgicas específicas, com cuidados pós-operatórios rigorosos.

1. MALFORMAÇÃO DE CHIARI
DR. THIAGO MÁRCIO DE MEDEIROS MACIEL

2. DEFINIÇÃO

3. DEFINIÇÃO
“MALFORMAÇÃO OCCIPTOCERVICAL QUE SE CARACTERIZA PELA HERNIAÇÃO CAUDAL
PRIMÁRIA DO ROMBENCÉFALO (ATRAVÉS DO FORAME MAGNO).”

4. DEFINIÇÃO
“MALFORMAÇÃO OCCIPTOCERVICAL QUE SE CARACTERIZA PELA HERNIAÇÃO CAUDAL
PRIMÁRIA DO ROMBENCÉFALO (ATRAVÉS DO FORAME MAGNO).”
ATENÇÃO!!!

5. DEFINIÇÃO
“MALFORMAÇÃO OCCIPTOCERVICAL QUE SE CARACTERIZA PELA HERNIAÇÃO CAUDAL
PRIMÁRIA DO ROMBENCÉFALO (ATRAVÉS DO FORAME MAGNO).”
ATENÇÃO!!!
SEMPRE DESCARTAR
HERNIAÇÕES SECUNDÁRIAS...

6. DEFINIÇÃO
“MALFORMAÇÃO OCCIPTOCERVICAL QUE SE CARACTERIZA PELA HERNIAÇÃO CAUDAL
PRIMÁRIA DO ROMBENCÉFALO (ATRAVÉS DO FORAME MAGNO).”
ATENÇÃO!!!
SEMPRE DESCARTAR
HERNIAÇÕES SECUNDÁRIAS...
“EMPURRADO
POR CIMA”
“PUXANDO
PARA BAIXO”
* HIDROCEFALIA
* HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
* PSEUDO-TUMOR CEREBRAL
* OUTROS... FÍSTULA LIQUÓRICA *
HIPOTENSÃO INTRACRANIANA *
MEDULA ANCORADA *
OUTROS… *

7. DEFINIÇÃO
“MALFORMAÇÃO OCCIPTOCERVICAL QUE SE CARACTERIZA PELA HERNIAÇÃO CAUDAL
PRIMÁRIA DO ROMBENCÉFALO (ATRAVÉS DO FORAME MAGNO).”
ATENÇÃO!!!
SEMPRE DESCARTAR
HERNIAÇÕES SECUNDÁRIAS...
EM ALGUNS CASOS, DESCOMPRIMIR A FOSSA
POSTERIOR ALÉM DE SER EXTREMAMENTE
PERIGOSO, É CONSIDERADO MALPRATICE,
PODENDO ATÉ SER LETAL...
“EMPURRADO
POR CIMA”
“PUXANDO
PARA BAIXO”
* HIDROCEFALIA
* HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
* PSEUDO-TUMOR CEREBRAL
* OUTROS... FÍSTULA LIQUÓRICA *
HIPOTENSÃO INTRACRANIANA *
MEDULA ANCORADA *
OUTROS… *

8. PRINCIPAIS LINHAS BASILARES:
B
O
B = BÁSIO
O = OPÍSTIO
McRae
Chamberlain
McGregor

9. PRINCIPAIS LINHAS BASILARES:
B
O
B = BÁSIO
O = OPÍSTIO
McRae
Chamberlain
McGregor

10. CLASSIFICAÇÃO

11. NORMAL

12. CHIARI 0, “ZERO” OU 0.5
SINAIS DE OBSTRUÇÃO AO FLUXO LIQUÓRICO
(SIRINGOMIELIA), SEM HERNIAÇÕES SIGNIFICATIVAS.
(ATENÇÃO: AUSÊNCIA DE CISTERNA MAGNA)

13. CHIARI 1
TONSILAS (E APENAS ELAS) HERNIADA 5mm OU
MAIS ABAIXO DA LINHA DE McRae.

14. CHIARI 1.5
TONSILA (MAS NÃO O VÉRMIS) E BULBO (MAS NÃO O IV-
VENTRÍCULO) ABAIXO DA LINHA DE McRae.

15. CHIARI 2
TODO O ROMBENCÉFALO CAUDAL (TONSILAS E
BULBO MAS TAMBÉM O VÉRMIS E IV-VENTRÍCULO)
ABAIXO DA LINHA DE McRae.

16. CHIARI 3
CHIARI 2 + ENCEFALOCELE DORSAL DA
TRANSIÇÃO CRANIOCERVICAL (SEJA ELA
OCCIPTAL, CRANIOCERVICAL OU CERVICAL ALTA)

17. CHIARI 4
(TERMO OBSOLETO)
GRAVE HIPOPLASIA CEREBELAR, COM OU SEM
HERNIAÇÃO.

18. CHIARI 5
(TERMO OBSOLETO)
AGENESIA TOTAL DO CEREBELO, COM OU SEM
HERNIAÇÃO DO ROMBENCÉFALO
REMANESCENTE.

19. CLASSIFICAÇÃO
CHIARI “0”, “ZERO” OU “0.5”: SIRGE, SEM HERNIAÇÃO SIGNIFICATIVA (≥ 5mm ABAIXO DE McRae)
CHIARI I: HERNIAÇÃO DAS TONSILAS ≥ 5mm ABAIXO DE McRae, ± SIRINGOMIELIA
CHIARI “1.5”: HERNIAÇÃO CAUDAL DAS TONSILAS E BULBO, ± SIRINGOMIELIA
CHIARI II: HERNIAÇÃO CAUDAL DAS TONSILAS, VÉRMIS E IV-VENTRÍCULO, ± SIRINGOMIELIA
CHIARI III: CHIARI 2 + ENCEFALOCELE CRANIOCERVICAL DORSAL
CHIARI IV: HIPOPLASIA CEREBELAR DE ALTO GRAU (TERMO OBSOLETO)
CHIARI V: AGENESIA CEREBELAR COMPLETA (TERMO OBSOLETO)

20. EXEMPLOS

22. CHIARI II
“MALFORMAÇÃO
ROMBENCEFÁLICA
COMPLEXA”

23. CHIARI II
- TECTO PONTIAGUDO
(LEMBRA UMA MAMA EM PERFIL)

24. CHIARI II
- TECTO PONTIAGUDO
(LEMBRA UMA MAMA EM PERFIL)
- BAIXA IMPLANTAÇÃO DO TENTÓRIO

25. CHIARI II
- TECTO PONTIAGUDO
(LEMBRA UMA MAMA EM PERFIL)
- BAIXA IMPLANTAÇÃO DO TENTÓRIO
- GRANDE ADERÊNCIA INTERTALÂMICA

26. CHIARI II
- TECTO PONTIAGUDO
(LEMBRA UMA MAMA EM PERFIL)
- BAIXA IMPLANTAÇÃO DO TENTÓRIO
- GRANDE ADERÊNCIA INTERTALÂMICA
- AFILAMETO CAUDAL DO CEREBELO
(EM “CASCATA” OU “AMÉRICA DO
SUL”)

27. CHIARI II
- TECTO PONTIAGUDO
(LEMBRA UMA MAMA EM PERFIL)
- BAIXA IMPLANTAÇÃO DO TENTÓRIO
- GRANDE ADERÊNCIA INTERTALÂMICA
- AFILAMETO CAUDAL DO CEREBELO
(EM “CASCATA” OU “AMÉRICA DO
SUL”)
- CLIVUS CÔNCAVO

28. CHIARI II
- TECTO PONTIAGUDO
(LEMBRA UMA MAMA EM PERFIL)
- BAIXA IMPLANTAÇÃO DO TENTÓRIO
- GRANDE ADERÊNCIA INTERTALÂMICA
- AFILAMETO CAUDAL DO CEREBELO
(EM “CASCATA” OU “AMÉRICA DO
SUL”)
- CLIVUS CÔNCAVO
- 100% ASSOCIADO A DISRAFISMO...

30. CHIARI III

32. CHIARI I

35. - SEM HERNIAÇÃO SIGNIFICATIVA, MAS...
- AUSÊNCIA DE CISTERNA MAGNA…
- INTENSA SIRINGE...

36. - SEM HERNIAÇÃO SIGNIFICATIVA, MAS...
- AUSÊNCIA DE CISTERNA MAGNA…
- INTENSA SIRINGE...
CHIARI 0

37. APRESENTAÇÃO
CLÍNICA

38. - INÍCIO DOS SINTOMAS: ADULTO JOVEM
- CARÁTER: INCIDIOSO E PROGRESSIVO
- CEFALÉIA (CARACTERÍSTICAS):
- PRINCIPALMENTE NUCAL, PODENDO SER TAMBÉM HOLOCRANIANA
- DEFLAGRADA OU INTENSIFICADA PELA MANOBRA DE VALSALVA OU EXTENSÃO DO PESCOÇO
- GERALMENTE PULSÁTIL
- O SINAL DE LHERMITTE PODE ESTAR PRESENTE
- SINAIS VESTIBULOCEREBELARES: NISTAGMO, DISARTRIA, ATAXIA AXIAL OU APENDICULAR
- SINAIS CENTROMEDULARES (PELA SIRINGOMIELIA): PERDA SENSORIAL DISSOCIADA (ANESTESIA
TERMOÁLGICA SUSPENSA)
- ESPASTICIDADE CRURAL
- APNÉIA DO SONO
- ACOMETIMENTO DE PARES CRANIANOS BAIXOS
SINAIS E SINTOMAS

39. TRATAMENTO

40. CIRÚRGICO

41. TÉCNICA
NEUROCIRÚRGICA

42. SOB ANESTESIA GERAL

43. POSICIONAMENTO
DECÚBITO VENTRAL, EM POSIÇÃO DE “CONCORDE”:
- FIXAÇÃO CRANIANA COM HALO DE 03 PINOS
- PLANO OCULAR ACIMA DO PLANO CARDÍACO
- SEMIFLEXÃO DA CABEÇA SOBRE O PESCOÇO
- BRAÇOS AO LONGO DO CORPO
- PROTEÇÃO PARA TÓRAX, QUADRIL E
MEMBROS INFERIORES SEMIFLETIDOS
- ASSEPSIA E ANTISSEPSIA
(ANTIBIOTICOPROFILAXIA NA INDUÇÃO
ANESTÉSICA)

44. INCISÃO
SUBOCCIPTAL MEDIANA:
DO ÍNION ATÉ C3
INTERPARIETAL MEDIANA:
PARA RETIRADA DO PATCH
GALEAL

46. CRANIECTOMIA E PATCH DURAL
- MINI-CRANIECTOMIA SUBOCCIPTAL MEDIANA
- LAMINECTOMIA ATÉ O NÍVEL HERNIADO
- DUROTOMIA EXTRARACNOIDEA, SOB VISÃO
MICROSCÓPICA
- DUROPLASTIA COM PATCH EPIGALEAL, SOB
VISÃO MICROSCÓPICA, EM RAFIA CONTÍNUA
(PROXIMIDADE SUBMILIMÉTRICAS) COM
POLIPROPILENO 4-0
ASPECTO FINAL

47. PÓS-OPERATÓRIO
- EXTUBAÇÃO: EM SALA DE CIRURGIA
- OBSERVAÇÃO EM UTI POR 24H
- TOMOGRAFIA PÓS-OPERAÓRIA
- APÓS ALTA DA UTI PARA ENFERMARIA
(BREVE PASSAGEM) E ALTA PARA DOMICÍLIO
- RETIRADA DOS PONTOS APÓS 14 DIAS
- RNM CONTROLE EM 03 MESES