O documento descreve a Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica, condições inflamatórias agudas da pele e mucosas causadas por hipersensibilidade a medicamentos e infecções. Detalha os sinais e sintomas, principais agentes causadores, diagnóstico, tratamento e prognóstico destas condições graves que podem levar à morte.

1. Síndrome de
Stevens-Johnson e
Necrólise Epidérmica Tóxica
Giuliana Y. Seo
5ºano Medicina
Estágio UTI

2. Definição
O Eritema Multiforme Major, a Síndrome de
Stevens Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica
Tóxica (NET) são espectros diferentes da mesma
doença
São afecções inflamatórias agudas febris com
duração aproximada de duas a quatro semanas,
que afetam a pele e membrana mucosa

3. Etiologia
Causada por hiperssensibilidade a
imunocomplexos, pode ser desencadeada por
fármacos, infecções (crianças) e neoplasia. Há
deposição de sistema complemento e
imunoglobulinas (IgG) na junção dermo-
epidérmica e em torno de pequenos vasos da
derme

4. Principais agentes etiológicos
Medicações Sulfadiazina, sulfametoxazol-trimetoprim, fenobarbital,
fenitoína, carbamazepina, alopurinol, penicilinas,
sulfassalazina, fenilbutazona, lamotrigina
Virais Vírus herpes simples, HIV, coxsackie, influenza, hepatite,
varíola, enteroviroses, Epstein Bar vírus
Bactérias Estreptococo beta hemolítico do grupo A, difteria,
brucelose, micobactérias, micoplasma, tularemia e febre
tifóide
Fúngicos Paracocidiodomicose, dermatofitoses e histoplasmose
Protozoários Malária e tricomonas
Tumores Carcinomas e linfomas

6. Eritema Multiforme Major
 Erosões mucosas e lesões cutâneas características em
seu padrão (alvos típicos, com ou sem bolhas), de distribuição
simétrica e preferencialmente acral, baixa relação com
medicamentos

7. SSJ e NET
 Descolamento epidérmico: perda da epiderme, a qual se faz
por vezes em retalhos

8.  Alvos típicos: lesões <3cm de diâmetro, em disco, bordas
bem definidas e pelo menos três zonas distintas
 Alvos atípicos planos: lesões sem relevo, redondas ou em
disco, com duas zonas e/ou bordas não bem definidos
 Alvos atípicos elevados: lesões redondas ou em disco,
palpáveis ou elevadas, porém sem as duas zonas e/ou
bordas bem definidas
Lesões em alvo atípico elevado

9.  Máculas: manchas eritematosas ou purpúricas, de formas
irregulares e confluentes, com ou sem bolhas

10. Diferenciando SSJ de NET
 Síndrome de Steven-Johnson a porcentagem de
descolamento cutâneo é <10% da superfície corporal
 Necrose epidérmica tóxica o descolamento é >30% da
superfície corporal
 Parâmetros entre 10 e 30% constituem uma sobreposição
das duas situações

11. Quadro clínico SSJ
 Lesões acometem principalmente dorso das mãos, palmas,
plantas dos pés, região extensora das extremidades,
pescoço, face, orelhas e períneo, sendo proeminente o
envolvimento da face e do tronco
 Envolvimento mucoso em cerca de 90% dos casos, em
geral, em duas superfícies mucosas distintas, podendo
preceder ou suceder o envolvimento cutâneo. Inicia-se com
enantema e edema, que originam erosões e formações
pseudomembranosas, nos olhos, boca, genitais, faringe e
vias aéreas superiores

12. Síndrome de Stevens-Johnson

13. Quadro clínico NET
 Erupção eritematosa surge simetricamente na face e na
parte superior do tronco, com extensão craniocaudal
 Sinal de Nikolsky pode estar presente (desprendimento da
pele com leve fricção)
 O acometimento cutâneo extenso pode determinar o estado
de falência cutânea aguda

14. Necrólise Epidérmica Tóxica

15. Diagnóstico
 Clínico, baseado em anamnese exaustiva com história de
inicio recente de fármacos ou infecção prévia e exame físico
 Confirmação diagnóstica por biópsia, que apresenta
apoptose dos queratinócitos e necrose de epiderme, a qual
se encontra destacada da derme (esta geralmente não
apresenta alterações)

16. Sinais de alerta para reação
adversa a droga
Clínico cutâneo eritema confluente>60%
dor ou ardência
edema facial
necrose
bolhas ou destacamento epidérmico
edema de língua ou úvula
erosões de membrana mucosa
geral febre alta >40º
adenomegalia
artralgia/ artrite
taquipinéia/ sibilos
Hipotensão
Laboratoriais eosinofilia >1000 cel/mm³
linfocitose com linfócitos atípicos
prova de função hepática anormal

17. Escore de SCORTEN para
gravidade e mortalidade
Fatores de risco
Idade >40 anos
Neoplasia
Frequencia cardíaca >120 bpm
Descolamento da epiderme >10%
Uréia> 28mg/dL
Glicose >252mg/dL
Bicarbonato sérico >20mg/dL
Taxa de mortalidade
SCORTEN 0-1=3,2%
SCORTEN 2=12,1%
SCORTEN 3=35,3%
SCORTEN 4=58,3%
SCORTEN 5 ou superior=90%

18. Manejo do paciente
 Admissão em hospital capacitado que fornece cuidados
intensivos, se possível em unidade de queimados
 Suspensão do fármaco implicado na doença
 Manipulação em ambiente aquecido, condições estéreis e
evitar trauma cutâneo
 Calcular extensão do descolamento epidérmico “regra dos 9”
 Evitar o uso de corticosteróides após as primeiras 48 a 72
horas da instalação do quadro cutâneo
 Biópsia cutânea e fotografias para seguimento
 Cuidados oftalmológicos

19. Manejo do paciente
 Antibioticoterapia caso se verifique: presença de bactérias
cultivadas da pele com seleção de uma única cepa, queda
rápida na febre ou deterioração do estado geral
 Aplicação de anti-sépticos líquidos Nitrato de prata a 0,5%
ou clorhexidina a 0,05%
 Antiácidos orais e anticoagulação com heparina
 Evitar corticosteróides por períodos prolongados (aumentam
o risco de sepse, aumentam o catabolismo protéico,
retardam a reepitelização)

20. Prognóstico
As lesões de pele geralmente não deixam
cicatrizes, mas lesões de mucosa podem ser uma
complicação tardia, podendo causar
sangramentos e estreitamentos dos locais
afetados

21. Bibliografia
 Oliveira A, et al. O espectro clínico Síndrome de Stevens-
Johnson e necrólise epidérmica tóxica. Acta Med Port. 2011;
24(S4):995-1002
 Soares MA, Filipe PML. Reações adversas cutâneas
Síndroma de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica.
Guia de reações adversas a medicamentos. Disponível em:
< http://ufs.ff.ul.pt/guia/21.pdf>
 Bulisani ACP, et al. Síndrome de Stevens-Johnson e
Necrólise Epidérmica Tóxica em Medicina Intensiva. Rev
Bras de Terapia Intensiva. 2006; 18(3): 292-7
 Criado PR, et al. Reações cutâneas graves adversas a
drogas. An bras Dermatol, 2004; 79(4):471-88
 Ensina LP, et al. Reações de Hipersensibilidade a
Medicamentos – Parte III. Rev. bras. alerg. Imunopatol, 2009;
32(5): 178-83