Bronquiectasias são causadas por inflamação crônica que destrói as vias aéreas e leva à distorção delas. Isso causa anormalidades no clearance mucociliar e colonização bacteriana. O tratamento envolve fisioterapia respiratória, solução salina hipertônica, antibióticos inalatórios e macrolídeos para reduzir inflamação e infecções, melhorando os sintomas e a qualidade de vida dos pacientes.

1. Rodrigo Athanazio
Bronquiectasias
CURSO DE PNEUMOLOGIA PARA A ATENÇÃO BÁSICA
Doutor em Pneumologia pela USP
Médico Assistente da Divisão de Pneumologia do InCor – HC - FMUSP

2. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/brn/

3. Patogênese
Adaptado de: McShane PJ et all, Concise Clinical Review: Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis, AJRCCM Articles in
Press. Published on 30-July-2013
Inflamação
neutrofílica
(proteases)
Destruição da via
aérea e distorção
(bronquiectasias)
Clearence
anormal do
muco
Colonização
bacteriana

4. Rx de tórax
Ambulatório de Bronquiectasias - Incor – HC / FMUSP

5. TC de tórax
§ Padrão ouro
§ Definição tomográfica
§ Anel de sinete
§ Não redução gradual do brônquio
§ Brônquio visualizável a 1 cm da pleura

6. Espirometria
Pré-BD Pós-BD Δ
CVF 1,41L 43% 1,48L 45% 5%
VEF1 0,99L 36% 1,08L 39% 9%
FEF25-75% 0,61L 19% 0,73L 23% 21%
VEF1/CVF 0,70 83% 0,73 86% 4%
Ambulatório de Bronquiectasias - Incor – HC / FMUSP

7. Espirometria e Bronquiectasia
§ Distúrbio obstrutivo
§ Distúrbio restritivo
§ Distúrbio misto

9. Hamutcu R, AJRCCM, 165: 2002

10. Ambulatório de Bronquiectasias - Incor – HC / FMUSP

11. Escores Prognósticos
F
A
C
E
D
Martinez-Garcia et al. Eur resp J, 43(5). 2014
Chalmers et al. Am J Respir Crti care Med; 189(5), 2014

12. Escores Prognósticos
Athanazio R et al. BMC Pulmonary Medicine. 2016

13. Auxílio na investigação etiológica

14. Etiologia

15. 37,98
22,48
8,53
5,81
5,04
4,26
3,49
3,1
2,33
1,94
1,16
1,16
1,16
1,56
Idiopático
Fibrose Cística
Discinesia ciliar
Sequela TB
Imunodeficiências
Colagenoses
Aspiração
Bronquiolite
Mounier-Khun
ABPA
Deficiencia de alfa-1
Pós infecciosa
Micoactéria não TB
Miscelânea
0 5 10 15 20 25 30 35 40
n = 627 pacientes
Causas de bronquiectasias
Ambulatório de Bronquiectasias - Incor – HC / FMUSP

16. Ambulatório de Bronquiectasias - Incor – HC / FMUSP

19. Imunodeficiência comum variável Reposição de imunoglobulinas
Fibrose Cística Azitromicina, Dornase alfa, Salina
hipertônica, Antibiótico inalatório
Artrite reumatóide, Sjögrem, LES Imunossupressão
ABPA Corticóide (+ itraconazol)
Micobacteriose Antimicrobianos específicos
Doença inflamatória intestinal Drogas imunossupressoras
Deficiência de alfa-1 antitripsina Reposição de alfa-1 antitripsina
HIV Anti-retrovirais
Doenças com terapia específica
Barker A et al. NEJM: 346: 2002

20. Tratamento
Adaptado de: McShane PJ et all, Concise Clinical Review: Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis, AJRCCM Articles in
Press. Published on 30-July-2013
Inflamação
(proteases)
Destruição da via
aérea e distorção
(bronquiectasias)
Clearence
anormal do
muco
Colonização
bacteriana

21. Bronquiectasia não é FC
Athanazio R et al. Should the bronchiectasis treatment given to cystic fibrosis patients be extrapolated to those with bronchiectasis
from other causes? J bras Pneumol, 36. 2010

22. Dornase-alfa
– Fibrose cística
‣ Melhora função pulmonar
‣ Diminui frequência de exacerbações
– Bronquiectasia não fibrose cística
‣ Exacerbações mais frequentes
‣ Maiores taxas de hospitalização
‣ Maior uso de antibióticos e corticóides
1-O'Donnell AE, Barker AF, Ilowite JS, Fick RB. Treatment of idiopathic bronchiectasis with aerosolized recombinant human DNase I.
rhDNase Study Group. Chest. [Clinical Trial Multicenter Study Randomized Controlled Trial Research Support, Non-U.S. Gov't]. 1998
May;113(5):1329-34.
2-Rogers DF. Mucoactive agents for airway mucus hypersecretory diseases. Respiratory care. [Review]. 2007 Sep;52(9):1176-
93; discussion 93-7.

23. Salina Hipertônica
Nicolson C, Stirling R, Borg B et al. The long term of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasia.
Resp Med: 106, 2012

24. Salina Hipertônica
– Farmácias de manipulação
– Preparo SH 7%
– NaCl 20% (1,4mL) + Água destilada (2,6mL)
– 4mL, inalatório, 12/12h
– Cuidados:
– Teste de reatividade prévia
– Uso prévio de broncodilatadores

25. Manitol (Bronchitol)
▪ Formulação em pó seco
▪ Cria gradiente osmótico =>
aumento fluido no muco
▪ Ensaio clinico randomizado, duplo cego
▪ 461 pacientes
▪ Manitol 400mg 2xd vs placebo – 52 semanas
– Melhora da qualidade de vida
– Prolongamento do tempo para primeira exacerbação
Bilton, D. Thorax, 2014

26. Patogênese
Adaptado de: McShane PJ et all, Concise Clinical Review: Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis, AJRCCM Articles in
Press. Published on 30-July-2013
Inflamação
(proteases)
Destruição da via
aérea e distorção
(bronquiectasias)
Clearence
anormal do
muco
Colonização
bacteriana

27. 1-Martinez-Garcia MA, Soler-Cataluna JJ, Catalan-Serra P, Roman-Sanchez P, Tordera MP. Clinical efficacy and safety of
budesonide-formoterol in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Chest. 2012 Feb;141(2):461-8.
– Melhora dos escores de dispneia e
qualidade de vida
– Não houve alteração na função
pulmonar e número de
exacerbações
Corticoide inalado + Broncodilatador

28. Macrolídeos
§ Efeito imuno-modulador de classe
§ Efeitos colaterais
– QT prolongado (ECG)
– Diminuição da acuidade auditiva (audiometria)
– Desconforto gastrointestinal
– Risco de resistência bacteriana

29. Macrolídeos
Wong C, Jayaram L, Karalus N, Eaton T, Tong C, Hockey H, et al. Azithromycin for prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): a
randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2012 Aug 18;380(9842):660-7.
– 62% de redução de exacerbações em 6 meses e após tratamento 42% de
redução em 1 ano
– Redução dos sintomas no Score St George`s

30. Macrolídeos
Altenburg J, de Graaff CS, Stienstra Y, Sloos JH, van Haren EH, Koppers RJ, et al. Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among
patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BAT randomized controlled trial. JAMA. 2013 Mar 27;309(12):1251-9.
– Melhora do VEF1: p=0,047
– Melhora do Score SGRQ: p=0,046

31. Patogênese
Adaptado de: McShane PJ et all, Concise Clinical Review: Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis, AJRCCM Articles in
Press. Published on 30-July-2013
Inflamação
neutrofílica
(proteases)
Destruição da via
aérea e distorção
(bronquiectasias)
Clearence
anormal do
muco
Colonização
bacteriana

32. Cuidados com Bronquiectasias
• Esforços para evitar a colonização crônica pela P. aeruginosa
– Cepas mucóides
• Monitorização freqüente microbiológica: de culturas de
escarro
• Fisioterapia respiratória diária
• Antibioticoterapia agressiva, precoce e com altas doses
BTS Guideline of Management of Bronchiectasis 2010

33. Martinez-Garcia MA et al. Chest: 132, 2007

34. Martinez-Garcia MA et al. Chest: 132, 2007

35. • Atuação direta sobre o órgão afetado
• Doses menores
• Concentração local elevada
• Menor tempo de latência entre utilização e efeito
terapêutico
• Poucos efeitos sistêmicos
Racional para ATB inalatório
Rubin B et al. Aerolized antibiotics for non-cystic fibrosis bronchiectasis . Respiration, 88. 2014

36. Antibiótico Inalatório
• Reduz a colonização naqueles pacientes onde não foi
possível a erradicação
• Menos exacerbações e hospitalização x placebo
Murray MP, Govan JR, Doherty CJ, Simpson AJ, Wilkinson TS, Chalmers JD, et al. A randomized controlled trial of nebulized gentamicin in non-cystic fibrosis
bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Feb 15;183(4):491-9.

37. Serisier D et al. Inhaled, dual release liposomal ciprofloxacin in non-cystic fibrosis bronchiectasis (ORBIT-2) . Thorax, 68. 2013

38. Serisier D et al. Inhaled, dual release liposomal ciprofloxacin in non-cystic fibrosis bronchiectasis (ORBIT-2) . Thorax, 68. 2013
CIPRO
PLACEBO

39. Antibiótico Inalatório
- Preparo com ampolas de gentamicina
- 2 ampolas (40mg) em 3mL SF0.9% de 12/12h
- inalador a jato
- uso prévio de broncodilatador
- meses alternados
Colistina
em pó
Astreonam
inalatório
Tobramicina
em pó
Vancomicina
inalatória
Ciprofloxacino
inalatório / pó
Levofloxacino
inalatório
Gentamicina
inalatória
Tobramicina
inalatória
Colistina
inalatória

40. Erradicação bacteriana
Brodt A et al. Inhaled antibiotics for stable non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Eur Respir J, 44. 2014
NNT = 3

41. Redução de Exacerbações
Brodt A et al. Inhaled antibiotics for stable non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Eur Respir J, 44. 2014
NNT = 5

42. Eventos Adversos
Brodt A et al. Inhaled antibiotics for stable non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Eur Respir J, 44. 2014
1. Fisioterapia respiratória
2. Broncodilatador
3. Antibiótico inalatório

43. Ong HK, Lee AL, Hill CJ, Holland AE, Denehy L. Effects of pulmonary rehabilitation in bronchiectasis: A retrospective study. Chron
Respir Dis. 2011;8(1):21-30.
Reabilitação Pulmonar

44. Resumindo...
Inflamação
neutrofílica
(proteases)
Destruição da via
aérea e distorção
(bronquiectasias)
Clearence
anormal do
muco
Colonização
bacteriana
Corticoide inalado
SH 7% + Manitol
ATB inalatório
Macrolídeos

45. Corso M, Athanazio R et al. J Bras Pneumol. 2019;45(4):e20190122

46. CURSO DE PNEUMOLOGIA PARA A ATENÇÃO BÁSICA
Obrigado!