O documento discute a incidência da leucemia mielóide aguda (LMA) no Brasil e no mundo. A taxa de incidência varia de acordo com a idade e região, sendo mais comum em indivíduos acima de 60 anos e áreas urbanas. Estudos estimam a taxa de incidência de LMA no Brasil entre 1 a 5,8 casos por 100 mil habitantes por ano.

1. • Seminário Nacional do
Benzeno
• Brasília
• 6 de Dezembro de 2012
• Incidência de Leucemia Mielóide
Aguda no Brasil.

2. Incidência de L.M.A.
Definição: a Leucemia Mieloide Aguda é uma
patologia clonal heterogênea das células
progenitoras hematopoéticas (Blastos) que per-
dem a capacidade de se diferenciarem normal-
mente e de responderem aos reguladores
normais de proliferação.
Esta perda desencadeia a anemia, infecções,
sangramentos e infiltração de órgãos e sem
tratamento leva ao óbito em seis meses via de
regra.

3. Incidência de L.M.A.
• Achados Laboratoriais no Hemograma:
• Anemia
• Leucopenia com Neutropenia
• Plaquetopenia
• Presença de blastos
• Diagnóstico é feito através do estudo da
medula óssea. ( Medulograma; Biópsia ;
Cariótipo e Imunofenotipagem)

4. Incidência de L.M.A.
As leucemias constituem aproximadamente 2,8
a 3% de todos os diagnósticos de câncer no
mundo.
L.M.A. representa 90% das Leucemias agudas
na idade adulta.
Parkim, DM ; Pisani,P; Ferlay,J. Estimates of the worldwide incidence of 25 majors cancers in 1990;
Int J Cancer,1999;80:827-841.

5. Incidência de L.M.A.
• Fatores de risco ambientais reconhecidos paras Leucemias são:
Exposição a radiação ionizante
Defensivos agrícolas
Quimioterapia (Alquilantes; Inibidores da Topoisomerase, etc.)
Tabagismo
Doenças genéticas( p.ex. síndrome de Down)
Produtos químicos como benzeno
Estado sócio econômico
História familiar de Leucemia Linfoide Crônica
Infecção pelo HTLV-I
Obesidade
Porém somente uma minoria dos casos pode ser justificada por
estes fatores de risco a etiologia da maioria dos casos permanece
desconhecida

6. WHO classification of acute myeloid leukemia
Acute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities
Acute myeloid leukemia with t(8;21)(q22;q22), (AML1/ETO)
Acute myeloid leukemia with abnormal bone marrow eosinophils and inv(16)
(p13q22) or t(16;16)(p13;q22), (CBFβ/MYH11)
Acute promyelocytic leukemia with t(15;17)(q22;q12), (PML/RARα) and variants
Acute myeloid leukemia with 11q23 (MLL) abnormalities
Acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia
Following MDS or MDS/MPD
Without antecedent MDS or MDS/MPD, but with dysplasia in at least 50% of cells in
2 or more myeloid lineages
Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes, therapy related
Alkylating agent/radiation–related type
Topoisomerase II inhibitor–related type (some may be lymphoid)
Others
Acute myeloid leukemia, not otherwise categorized
Classify as:
Acute myeloid leukemia, minimally differentiated
Acute myeloid leukemia without maturation
Acute myeloid leukemia with maturation
Acute myelomonocytic leukemia
Acute monoblastic/acute monocytic leukemia
Acute erythroid leukemia (erythroid/myeloid and pure erythroleukemia)
Acute megakaryoblastic leukemia
Acute basophilic leukemia
Acute panmyelosis with myelofibrosis
Myeloid sarcoma

7. Incidência de L.M.A
• Classificação da OMS:
1. Leucemia Mielóide Aguda com anormalidades genéticas
recorrentes:
Neste subgrupo “LMA com anormalidades genéticas recorrentes,"
a OMS reconhece quatro bem definidas recorrentes anomalias
genéticas, t(15;17), t(8;21), e inv(16) ou t(16;16), que são
normalmente associados com LMA de novo.
Elas são comumente encontradas: em quase 30% dos pacientes
com leucemia mielóide aguda apresentam uma destas
abnormalidades genéticas.

8. Incidência de L.M.A.
2. LMA relacionada a Mielodisplasia:
Displasia de múltiplas:
Na sequência de uma síndrome mielodisplásica (SMD) /
doença mieloproliferativa (DMP).
3. LMA relacionada a terapias:
3.1. Uma primeira classe de LMA secundária incluem
aqueles pacientes com uma exposição de longa data a
toxinas ambientais, incluindo o tabagismo, produtos
químicos ocupacionais, como benzeno e afins.

9. Incidência de L.M.A.
3.2. A segunda categoria corresponde aos pacientes que
receberam a administração prolongada de quimioterapia e /
ou radioterapia para neoplasias não-SMDS/SMP (câncer
epitelial, linfomas malignos, mielomas, doença de Hodgkin).
Estas LMA podem ocorrer após um período latente de alguns
anos. Eles podem apresentar características mielodisplásicas
evoluindo rapidamente para LMA.
Estas LMA são freqüentemente associados com
anormalidades cromossômicas adquiridas envolvendo del
(5q), -7/del (7q) e outros rearranjos complexos, e mais
raramente com translocações. As características
morfológicas e citogenética de apresentação dos dois
primeiros tipos de "secundário" LMA (s-LMA) são um pouco
semelhante a "multilinhagens LMA" (m-LMA).

10. Incidência de L.M.A.
4. A Leucemia Mielóide Aguda não anteriormente
categorizadas:
O grupo "leucemias mielóides agudas, não por outra
forma"(NOC) se destina a fornecer um quadro para a
classificação de casos que não satisfazem os critérios para
uma das outras grandes categorias.
World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid
tissues: report of the Clinical Advisory Committee meeting-Airlie House, Virginia, November 1997.Harris
NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, Lister TA, Bloomfield CD,Journal of
clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology. 1999 ; 17 (12) : 3835-
3849.PMID 10577857

11. Incidência de L.M.A.
• A incidência da LMA aumenta com a idade, passando de 2 a
4/100.000 casos aos 40 anos para 15/100.000 casos após os 70
anos, e 2/3 dos casos ocorrem em indivíduos acima dos 60 anos.
• A LMA tem distribuição universal, sendo mais frequente nas áreas
urbanas e industrializadas.
Wiernik PH. Acute Myelocytic Leukemia. Encyclopedia of Cancer. 2001; 2nd Edition, V1,
19-25.
• Nos EUA, a prevalência de LMA é de
2-3:100.000 habitantes ou de 10.000 a 13.000 casos novos por ano.
• Jemal A, Thomas A, Murray T, Thun M. Cancer statistics 2002. CA Cancer J Clin. 2002;52(1):23-47.

12. Incidência de L.M.A
De acordo com a estimativa da GLOBOCAN para o ano de
2008, a incidência idade-ajustada de taxa de leucemia (Todas)
na Europa é de 8,3 para 100.000 em homens e 5,6 para
100.000 mulheres.
A Taxa Idade-Ajustada de L.M.A. para homens é 2,3 para
100.000 e de 1,63 para 100.000 mulheres no ano de 2009.
A mais baixa incidência é encontrada na Europa em ambos
sexos é no centro e leste europeu.
• Novak I, Jaksic O, Kulis T, Batinjan K, Znaor A. Incidence and mortality trends of leukemia and lymphoma in
Croatia, 1988-2009. Croat Med J 2012. 53115–23.23doi: 10.3325/cmj.2012.53.115

13. Incidência de L.M.A.
Incidência de L.M.A. em uma cidade Japonesa.
Foram diagnosticados 221 pacientes ( 211 adultos
e 10 crianças) com L.M.A. entre primeiro de
Janeiro de 2003 a trinta e um de Dezembro de
2008. A população da região de Miyazaki é de
1.150.000 habitantes,logo a incidência neste local
foi de 3,2 para 100.000 por ano.
Matsunaga T, Yamashita K, Kubuki Y, Toyama T, Acute myeloid leukemia in clinical
practice: a retrospective population-based cohort study in Miyazaki Prefecture, Japan.
Int J Hematol. 2012 Sep;96(3):342-9. doi: 10.1007/s12185-012-1146-2. Epub 2012 Jul
24.

14. Incidência de L.M.A.
• Há 28 Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP)
funcionando em capitais e cidades do interior, cobrindo áreas
geográficas e populações definidas.
• No Brasil, os dados do INCA registraram para Leucemias 9,9
casos novos/100.000 habitantes/ ano em adultos nos últimos
anos; a estimativa de casos novos por 100.000 habitantes em
2006, de acordo com a região geográfica, foi de 8,94 na
Região Sul; 8,5 para o Sudeste; 7,8 para o Centro-Oeste;7,4
para a Região Norte e de 6,2 para o Nordeste.
• Instituto Nacional do Câncer. Ministério da Saúde. Estimativa de Câncer 2005.
www.inca.gov/br/estimativa/2005.

15. Incidência de L.M.A.
• A estimativa de incidência de leucemias (agudas e crônicas)
no Brasil para 2008 mostra grandes diferenças segundo a
região avaliada, variando de 2,68 casos para 100 mil
homens em Roraima até 8,32 casos no Rio Grande do Sul.
• Embora diferentes perfis de mortalidade e a migração para
tratamento em áreas com centros especializados mais
desenvolvidos possam, em parte, justificar estas
diferenças, a subdiagnosticação e subnotificação
comprometem ainda mais a validade destes dados.
• Instituto Nacional do Câncer. Incidência de Câncer no Brasil. Estimativa 2008 [online]. [2008]
[acessado 01 Fev 2008]; URL: http://www.inca.gov.br/estimativa/2008/
• NONINO, Alexandre. Problemas e perspectivas do tratamento da Leucemia Mieloide Crônica no Brasil.
Rev. Bras. Hematol. Hemoter., São Paulo, 2012 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1516-84842008000700015&lng=en&nrm=iso>. access on 28 Nov. 2012.
http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842008000700015

16. Incidência de L.M.A.
• ESTIMATIVA DE INCIDÊNCIA:
O Instituto Nacional do Câncer - INCA estimou para 2012, no
Estado de São Paulo, a ocorrência de 142.440 casos novos de
câncer, sendo 69.960 para o sexo masculino e 71.480 para o
feminino. Do total esperado, 2160 casos (1,51%) seriam
referentes às leucemias, sendo 1.140 no sexo masculino e
1.020 no sexo feminino.

17. Incidência de L.M.A.
Incidência estimada de Leucemias ( CID 10 – C91-95).
Brasil Homens Mulheres
Estados: 4,76 3,94
Capitais: 5,81 5,02
São Paulo
Estado: 5,54 4,67
Capital: 6,46 5,32
Rio Grande do Sul
Estado: 5,98 4,41
Capital: 6,77 3,84
obs. Para cada 100.000 habitantes.
Fonte: inca.gov.br/estimativa/2012.

18. Incidência de L.M.A.
No estado do Rio Grande do Sul existiam no ano de 2004 oito
centros de tratamento de doenças Onco-Hematológicas pelo
S.U.S.
Não haviam dados sistemáticos sobre a incidência de L.M.A.
no estado do Rio Grande do Sul.
Durante o período de 1996 até 2000 foram estudados 532
casos de L.M.A. tratados nestes oito centros especializados.
A Taxa de estimativa encontrada neste estudo foi de: 1,04
casos por 100.000 habitantes por ano.
Estimated number of cases, regional distribution and survival of patients diagnosed with acute myeloid
leukemia between 1996 and 2000 in Rio Grande do Sul, Brazil. Marcelo Capra, Líbia Vilella, Waldir Veiga
Pereira, Virgínia Maria Coser, Mário Sérgio Fernandes, Marco Antônio Schilling, Denise Almeida, Mauro
Gross, Márcia Leite, Tânia Hellwig, Gilca Natchigal, Alice Zelmanowicz, Giorgio Paskulin, Jorge Neumann,
Lúcia Silla; Leuk Lymphoma. 2007 December; 48(12): 2381–2386. doi: 10.1080/10428190701713622

19. Incidência de L.M.A.
• A idade média ao diagnóstico foi de 41 anos e 46,6% dos
pacientes eram do sexo masculino.
• Em relação a faixa etária versus incidência:
• 0,5-1 casos por 100.000 habitantes por ano.
• 3,5 casos por 100.000 habitantes por ano na faixa etária igual
ou superior a 70 anos.
Estimated number of cases, regional distribution and survival of patients diagnosed with acute myeloid
leukemia between 1996 and 2000 in Rio Grande do Sul, Brazil. Marcelo Capra, Líbia Vilella, Waldir Veiga
Pereira, Virgínia Maria Coser, Mário Sérgio Fernandes, Marco Antônio Schilling, Denise Almeida, Mauro
Gross, Márcia Leite, Tânia Hellwig, Gilca Natchigal, Alice Zelmanowicz, Giorgio Paskulin, Jorge Neumann,
Lúcia Silla; Leuk Lymphoma. 2007 December; 48(12): 2381–2386. doi: 10.1080/10428190701713622

20. Incidência de L.M.A
• Chama a atenção que a LMA do adulto no Brasil é menos
prevalente que a descrita na Europa e nos USA.
• Como a incidência desta doença aumenta com a idade, esta
menor incidência poderia ser explicada pela menor
expectativa de vida do brasileiro quando comparada à destas
outras populações.
• Quantos casos morrem antes do diagnóstico ou antes de
poderem ser encaminhados a uma unidade de referência
para o tratamento? Não existem dados a respeito.
• Fagundes EM. AML in Brazil: can we improve our treatment results? Monografias da Escola Brasileira de
Hematologia 2002;9:107-116.
Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman. Acute myeloid leukemias. In Tumours of haematopoietic and
lymphoid tissues. IARC Press, Lyon France 2001;75-108 .

21. Incidência de L.M.A.
• Epidemiologia da LMA- M3.
• Diferentemente dos outros subtipos de LMA, a LMA-
M3 ocorre com maior frequência em adultos jovens e
tem incidência praticamente estável entre os 20 e 59
anos de idade. Não há predomínio de nenhum dos
sexos e não está associada à síndrome mielodisplásica
prévia.
• Existem raros relatos da doença secundária a
quimioterapia,porém, ao contrário dos outros subtipos
de LMA, não há piora do prognóstico com o
tratamento adequado.

22. Incidência de L.M.A.
• A frequência de LMA-M3 entre as LMAs é muito variável. Na
maioria dos países desenvolvidos a taxa de incidência varia de
4% a 15%, enquanto, em países de colonização latina e
algumas regiões da Espanha, esta é de 20% a 28%. Porém, a
real incidência da LMA-M3 não é conhecida, e a maioria dos
estudos baseia-se em registros hospitalares.
• JÁCOMO,R H; FIGUEIREDO-PONTES ,L E; REGO E M. DO PARADIGMA MOLECULAR AO IMPACTO
NO PROGNÓSTICO: UMA VISÃO DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA ;Rev Assoc Med Bras
2008; 54(1): 82-9

23. Muito Obrigado