4. DEFINIÇÃO
É um estado de pancitopenia associado à
uma biópsia de medula óssea acelular ou
hipocelular, contendo menos de 30% do
espaço medular ocupado por células
hematopoiéticas.
5. EPIDEMIOLOGIA
Segunda e terceira década de vida e em
idosos;
No Brasil a incidência anual é de 2,4
casos por milhão (MEDCURSO, 2019).
6. ETIOLOGIA
De natureza AUTOIMUNE:
HEREDITÁRIA genética: (Síndrome de
Fanconi);
ADQUIRIDA: (50% Anemia aplásica idiopática
e 50% relacionada a algum fator
desencadeante).
7. ETIOLOGIA
ADQUIRIDA
Fatores desencadeantes/ mielotoxinas:
Radiação ionizante;
Benzeno e produtos químicos;
Drogas, como, clorafenicol, quimioterápicos,
dipirona;
Reação transfusional enxerto versus hospedeiro;
Grandes infecções virais.
8. FISIOPATOLOGIA
A anemia aplástica é um tipo de doença autoimune e
idiopática, ou seja, sem causa definida onde a medula
óssea (hipocelular) deixa de produzir a quantidade
adequada de células sanguíneas.
A anemia aplástica quando não é devidamente tratada
pode levar à morte devido a infecções em
aproximadamente 10 meses.
PROGNÓSTICO???
9. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Semelhante as leucemias agudas: astenia; hemorragia e febre
(neutropenia).
Palidez na pele e nas mucosas;
Infecções;
Equimoses e petéquias.
10. DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO CLÍNICO: ANAMNESE E EXAME FÍSICO;
Hemograma (pancitopenia; a anemia pode ser normocítica ou
microcítica).
Biópsia da medula óssea (menos de 30% do espaço medular
ocupado por célula e o restante ocupado por tecido adiposo).
Sorologia para infecções virais, exames bioquímicos, estudo
citogenético.
Estes exames podem excluir outras hipóteses de doenças e
confirmar o diagnóstico da anemia aplástica.
11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE
PANCITOPENIAS
ANEMIA APLÁSICA – MO hipocelular,
ausência de blastos na MO e na corrente
sanguínea.
LEUCEMIAS AGUDAS- MO hipercelular,
presença de blastos na MO e na corrente
sanguínea e esplenomegalia.
12. Tratamento (depende da idade e da causa)
O tratamento para a anemia aplástica consiste em transfusões
sanguíneas (suporte), transplante de células tronco
hematopoiéticas (definitivo), antibiótico para as infecções e
medicamentos imunossupressores como metilprednisolona,
ciclosporina e Globulina antitimocítico (ATG).
Somente 25% dos pacientes conseguem o transplante e por
isso a taxa de sobrevivência da doença não é muito alta.
O transplante para pessoas com menos de 40 anos.
A evolução do processo pode ser aguda e conduzir à morte dentro de poucos dias, com o quadro de hemorragias repetidas, necrose e septicemia ou prosseguir durante meses ou mesmo vários anos: vinte e cinco por cento dos pacientes morrem antes de três meses e cinquenta por cento sobrevivem até vinte meses.